Discussie
Ondanks het wijdverbreide gebruik van USG om de foetus tijdens de zwangerschap te evalueren, worden slechts 15% van de niermassa’s prenataal geïdentificeerd . Neonatale niertumoren maken slechts 7% uit van alle neonatale tumoren . CMN is de meest voorkomende neonatale niertumor en komt vaker voor dan Wilms tumor bij zuigelingen jonger dan 3 maanden . CMN komt vaker voor bij mannen en in de rechter nier . CMN wordt vaak geassocieerd met polyhydramnios en vroeggeboorte. In ons geval werd polyhydramnios ontdekt bij een zwangerschapsduur van 32 weken en verergerde daarna snel. Mesoblastisch nefroma manifesteert zich meestal in het derde trimester, met een snelle en onverklaarbare toename van de tumorgrootte. Soms zijn deze tumoren groot genoeg om abdominale dystocie te veroorzaken, waardoor een keizersnede noodzakelijk wordt. Polyhydramnios wordt waargenomen in bijna 70% van de CMN gevallen. Het mechanisme van polyhydramnios is niet duidelijk, maar het kan te wijten zijn aan intestinale obstructie door de niermassa en polyurie als gevolg van verhoogde nierperfusie. Polyhydramnios kan ook leiden tot vroeggeboorte. In een zeldzaam geval werd CMN geassocieerd met oligohydramnios. In het geval van oligohydramnios vertoonde de baby met een niermassa, gediagnosticeerd als CMN, tekenen van anurie, hypotensie, hyperkaliëmie, en gedissemineerde intravasculaire coagulopathie na de geboorte. Zoals verwacht hebben baby’s met oligohydramnios een slechtere prognose dan die met polyhydramnios .
Over het algemeen hebben neonatale niertumoren een goede prognose . Als een niertumor wordt gevonden, is een nauwkeurige differentiaaldiagnose essentieel voor een goede behandeling. Zowel mesoblastisch nefroma als Wilms tumor komen relatief vaak voor. Mesoblastisch nefroma is de meest voorkomende tumor bij zuigelingen jonger dan 3 tot 6 maanden met klinische symptomen van hypertensie en hematurie of hyperreninisme. De diagnose kan echter prenataal worden gesteld door de aanwezigheid van een foetale niermassa en polyhydramnios. Wilms tumor is ook een veel voorkomende niertumor bij zuigelingen met klinische kenmerken en USG-kenmerken die lijken op die van mesoblastisch nefroma. Daarom is het differentiëren tussen mesoblastisch nefroma en Wilms tumor met behulp van prenataal USG moeilijk. In ons geval achtten wij de waarschijnlijkheid van Wilms tumor groter dan die van mesoblastisch nefroma, maar de uiteindelijke pathologische analyse toonde CMN aan. Een eerdere studie gaf aan dat een aanzienlijk deel van de massa’s waarvan aanvankelijk gedacht werd dat het een Wilms tumor was, uiteindelijk postnataal gediagnosticeerd werd als CMN, wat het belang benadrukt van het overwegen van CMN in de diagnose van een niermassa gedetecteerd tijdens de prenatale periode. Andere differentiële diagnoses omvatten een ossificerende niertumor, neuroblastoom, cystisch nefroma, en prenatale bijniermassa. Zeer zelden kunnen tumoren met een hoog risico zoals een clear cell sarcoom van de nier of een maligne rhabdoïde tumor voorkomen.
Diagnose van een niertumor hangt af van de uitsluiting van een massa die uit de lever of de bijnier komt. Op USG is de congenitale bijniertumor gescheiden van de nier met een duidelijke marge en de observatie van asynchrone beweging tussen de massa en de nier tijdens de foetale ademhaling kan helpen bij de differentiële diagnose.
Klassieke CMN verschijnt als een hypoechogene tumor met een echogene rand of een monogene of heterogene vaste massa zonder waarneembare rand; daarom is differentiatie van Wilms tumor of andere niertumoren niet mogelijk met USG. Foetale magnetische resonantie beeldvorming (MRI) kan een belangrijke rol spelen in de differentiële diagnose van een abdominale massa, omdat het het voordeel heeft van het duidelijk onderscheiden van de rand van de tumor van normaal nier- en bijnierweefsel. In ons geval werd geen foetale MRI verricht, en werd na de geboorte een CT verricht. MRI of CT kan ook worden gebruikt voor de evaluatie van metastasen of recidief na nefrectomie .
De prognose van CMN is over het algemeen goed. De 5-jaars overleving en de totale overleving van zuigelingen zijn respectievelijk 94% en 96%. Deze percentages zijn ook afhankelijk van de histologische bevindingen. Mesoblastisch nefroma kent drie varianten: klassiek/leiomyomateus, cellulair/atypisch, en gemengde varianten.
De cellulaire variant heeft een 5-jaars overleving van 85% en een overall overleving van 90% . Hoewel CMN een goedaardige tumor is en de meerderheid van de patiënten wordt behandeld door chirurgische resectie (d.w.z. nefrectomie), zijn recidief en metastasen naar de hersenen, longen en het hart gerapporteerd. In ons geval was de pathologische bevinding mesoblastisch nefroma met frequente mitose, zodat adjuvante chemotherapie werd uitgevoerd om het risico van metastasen of recidief te verminderen.