Discussie
De casus illustreert het belang van echocardiografie bij het overwegen van een cardiale bron, zoals papillair fibroelastoom, als oorzaak van onverklaarbare embolische voorvallen.4 De medische literatuur beschrijft verschillende gevallen van recidiverende cerebrovasculaire accidenten met blijvende neurologische schade, waarvan de bron recidiverende embolisatie door papillair fibroelastoom was.6 Zelfs zeer kleine papillaire fibroelastomen (in het geval van onze patiënt, 3 mm in diameter) kunnen leiden tot neurologische schade.7,8 Het voorbijgaande karakter van het cerebrovasculaire accident van onze patiënte maakt haar geval hoogst ongewoon.
Transthoracale echocardiografie en TEE zijn gevoelige instrumenten gebleken voor de diagnose van zeldzame harttumoren, en de echocardiografische kenmerken van elke variëteit van tumor zijn vastgesteld.5
Volgens Sun en collega’s,4 is de sensitiviteit bij de detectie van papillaire fibroelastomen 61,9% voor TTE en 76,6% voor TEE; de sensitiviteit neemt aanzienlijk toe wanneer tumoren kleiner dan 2 mm uit het onderzoek worden uitgesloten (88,9% voor TTE). Papillaire fibroelastomen zijn meestal mobiel en zitten met een steel vast aan het endocardium. De bevindingen bij histologisch onderzoek van deze tumoren omvatten een matrix bestaande uit mucopolysacchariden, variërende lagen elastische vezels, en zeldzame spindelcellen bedekt door een enkele hyperplastische endotheellaag.3
Papillaire fibroelastomen komen voornamelijk voor op valvulaire oppervlakken (77%)-het vaakst de aortaklep (44%), gevolgd door de mitralisklep (35%), de tricuspidalisklep (15%), en de pulmonale klep (8%). Meer dan 95% van deze tumoren wordt aan de linkerzijde van het hart gevonden, en de meeste zijn klein (< 1 cm) en solitair. Er zijn echter meldingen van patiënten met meerdere tumoren op verschillende plaatsen in het hart, wat de noodzaak van zorgvuldige intraoperatieve inspectie benadrukt.2,4,9
In de hier beschreven patiënt werd de tumor geëxcideerd met behulp van een klepsparende techniek, wat de behandeling van keuze is bij symptomatische patiënten. Deze techniek levert uitstekende resultaten op en is meestal curatief, hoewel wij jaarlijkse follow-up van deze patiënten aanbevelen om te controleren of de tumor terugkomt. Als de klep echter mechanisch aangetast is, kan reparatie of vervanging noodzakelijk zijn. De andere bladen en kleppen moeten grondig worden geïnspecteerd om meervoudige tumoren uit te sluiten. Bij symptomatische patiënten die chirurgische contra-indicaties hebben, kan antistollingstherapie een optie zijn.2