Infarcten van het ruggenmerg zijn zeer zeldzaam, ze vertegenwoordigen 0,3 tot één procent van alle beroertes, en worden traditioneel geassocieerd met een slechte prognose.1 Er zijn verschillende klinische scenario’s waarin ruggenmerginfarcten zich kunnen presenteren; de meest gemelde situaties zijn aorta-aandoeningen met atheromateuze plaque en/of embolisch fenomeen of systemische hypoperfusie.2 Bij kinderen zijn de meest voorkomende oorzaken hartmalformaties en trauma.2 Veel minder vaak voorkomend is een spontaan ruggenmerginfarct. In dit overzicht presenteren we verschillende gevallen waarin zowel klinische als beeldvormingskenmerken van een spontaan ruggenmerginfarct worden belicht, die clinici kunnen helpen deze gevallen te identificeren.
Spinal Cord Blood Supply
Van de descenderende aorta geven de achterste intercostale slagaders en lumbale slagaders de segmentale slagaders af. Deze splitsen zich verder in radiculomedullaire slagaders, die het neurale foramen ingaan en daar radiculaire slagaders vormen die de zenuwwortels bevoorraden of medullaire slagaders die het ruggenmerg bevoorraden. De medullaire arteriën voeden een anterieure spinale arterie in de middellijn (ASA) en twee posterieure-laterale spinale arteriën (PLSA). Het cervicale gedeelte van het ruggenmerg is het meest gevasculariseerd, met bijdragen aan de ASA van één of beide wervelslagaders en bijdragen aan de PLSA van de achterste inferieure cerebellaire slagaders (PICA). Het midthoracale ruggenmerg heeft de zwakste arteriële bloedvoorziening, met alleen de arteria Adamkiewicz als de dominante segmentale arterie die het thoracolumbale ruggenmerg van bloed voorziet. Deze slagader komt in 85 procent van de gevallen binnen tussen T5 en L2 en in 80 procent van de gevallen vanaf de linkerzijde. De conus en cauda equina hebben vaak mediane en laterale sacrale slagaders die bijdragen aan de bloedvoorziening.
Geval 1
Een 62-jarige man met een voorgeschiedenis van diabetes mellitus en perifere vaatziekten presenteerde zich met plotselinge, voorbijgaande moeilijkheden met lopen die 30 minuten duurden. Hij werd op de spoedeisende hulp onderzocht op perifeer vaatlijden. Nadat beeldvorming van de wervelkolom geen focale afwijkingen had aangetoond, werd hij naar huis gestuurd. De volgende dag merkte hij dat hij een kop hete koffie op zijn schoot niet voelde. Hij ging opnieuw naar de spoedafdeling en na een uur ontwikkelde hij progressief een dwarslaesie en blaasverwijding. Zijn MRI van de lumbale wervelkolom toonde op dat moment een ruggenmerginfarct van het T12-L1 niveau tot de conuspunt bij L2 geassocieerd met een L1 wervellichaam infarct (figuur 1).
Klinische parels
Alles met een plotseling, acuut begin – of het nu in de hersenen of in de wervelkolom is – is zorgwekkend voor ischemie. De meeste patiënten met een ruggenmerginfarct ontwikkelen snel symptomen, met een maximale symptomatologie bereikt binnen 12 uur voor 50 procent van de patiënten en binnen 72 uur voor de meeste patiënten.1 Patiënten met ruggenmerginfarcten kunnen door de spoedeisende hulp ten onrechte als musculoskeletaal worden geclassificeerd, omdat deze patiënten zich ook kunnen presenteren met rugpijn en spasmen die typisch zijn voor het niveau van het infarct. Rugpijn gaat vaak gepaard met ischemie van het ruggenmerg en is gemeld bij maar liefst 70 procent van de patiënten.1 Initiële negatieve beeldvorming bij deze patiënt komt overeen met een spinaal transient ischemic attack.
Figuur 1. Sagittale STIR sequentie op MRI toont abnormaal T2 signaal van T12-L1 niveau tot aan de conus tip op L2 wat duidt op een navelstreng infarct en abnormaal STIR merg signaal bij het wervellichaam gelabeld “L1” wat duidt op een geassocieerd bot infarct.
De meest voorkomende vasculaire distributie die betrokken is, is de anterior spinale arterie (ASA). Infarcten met het voorste ruggenmergsyndroom presenteren zich gewoonlijk als een bilateraal verlies van motorische functie en pijn/temperatuursensatie, met relatieve sparing van proprioceptie en vibratiezintuigen (dorsale kolommen bevinden zich in het achterste segment van het ruggenmerg) onder het niveau van de laesie. Autonome disfunctie kan aanwezig zijn en zich uiten in hypotensie, seksuele disfunctie, en/of darm- en blaas disfunctie. Als de laesie zich in de rostrale halsstreek bevindt, kan de ademhaling in het gedrang komen.3
Imaging Pearls
Als er een hoge verdenking op een navelstrenginfarct bestaat, kan men MRI maken met spin-echo T2-gewogen, short-tau inversion recovery (STIR) en diffusie-gewogen beeldvorming (DWI) sequenties. Op de sagittale sequentie is er gewoonlijk sprake van een uitgebreid intramedullair letsel in de lengterichting. Axiale beeldvorming is essentieel om een onderscheid te maken tussen infarct, tumor en demyelinisatie.
Naast het zoeken naar T2 hyperintensiteit van het snoer, moeten de wervellichamen nauwkeurig worden onderzocht op botinfarcten. Er is een gedeelde bloedtoevoer tussen het snoer en het wervellichaam met inbegrip van de aorta, segmentale slagaders, en vertakkingen van slagaders. De wervellichamen worden dubbel gevoed door de voorste en achterste centrale vertakkingsslagaders. De T2 STIR sequentie is essentieel voor de detectie van geassocieerde botinfarcten. Anderzijds hebben het transversale proces, het wervelproces en de lamina een andere vasculaire voorziening, dus als zij betrokken zijn, moet men een niet-ischemisch proces in de differentiële diagnose overwegen.
Post-contrast beeldvorming met gadolinium-gebaseerde middelen is niet direct nuttig voor de detectie van een acuut ruggenmerginfarct omdat er geen duidelijke versterking is. Het kan nuttig zijn om andere etiologieën uit te sluiten (tumor, infectie/ontsteking, of actieve demyelinisatie). In de subacute fase (dagen tot weken na het letsel), kan er een zwakke verbetering zijn als gevolg van de afbraak van de bloed-cord barrière. De mate van versterking en secundaire aanwijzingen zoals een massa-effect kunnen helpen bij het onderscheiden van ruggenmerginfarcten van andere etiologieën zoals tumoren. Bij follow-up beeldvorming op lange termijn kan myelomalacie van het ruggenmerg optreden in de regio van het eerder geïnfarcteerde ruggenmerg.
Diffusie gewogen beeldvorming, hoewel geperfectioneerd bij beeldvorming van beroerten in de hersenen, blijft een technische uitdaging in de wervelkolom. Dit is grotendeels te wijten aan fysiologische CSF stroom geïnduceerde artefact, de noodzaak van sterke gradiënten, en de grootte van het ruggenmerg. Zowel 1,5 als 3T MRI-systemen zijn geschikt voor de detectie van infarcten in het ruggenmerg, maar 3T is superieur in algemene beeldkwaliteit, inclusief de mogelijkheid om diffusiegewogen sequenties van hoge kwaliteit te verkrijgen.
Geval 2
Een 73-jarige vrouw presenteerde zich voor het eerst met zwakte aan de rechterzijde van arm en been. Het was acuut en niet-progressief. Beeldvorming suggereerde een myelopathisch signaal in haar lage cervicale wervelkolom, zodat een chirurgische decompressie en fusie (C3-C7) werd uitgevoerd. Haar zwakte verbeterde een beetje na revalidatie in de kliniek. Zes maanden later, presenteerde zij zich met verergerde bilaterale arm- en beenzwakte in de loop van een week. Herhaalde beeldvorming van de cervicale, thoracale en lumbale wervelkolom toonde een uitgebreide intramedullaire signaalafwijking die wijst op een navelstrenginfarct.
Figuur 2. Axiale T2 gewogen beelden op MRI tonen “uilenogen”, een radiologisch teken dat bijna pathognomonisch is voor een ruggenmerginfarct.
Clinical Pearls
Hoewel de meest voorkomende oorzaak van een ruggenmerginfarct een atheromateuze plaque is, benadrukt dit geval de mogelijkheid van degeneratieve discusziekte en spondylose die bijdragen tot een ruggenmerginfarct. In dit geval kan de chronische drukkende myelopathie resulteren in een veneus infarct. Andere veneuze pathologieën zijn arterioveneuze fistels die zich eerst met vasogeen oedeem presenteren, maar vervolgens tot een navelstrenginfarct kunnen leiden als er voldoende langdurige stuwing is. Epiduraal abces kan leiden tot epiduraal veneus trombose met secundair navelstrenginfarct. Tenslotte kunnen patiënten met onderliggende coagulopathieën vatbaar zijn voor infarcten van veneuze oorsprong.
Imaging Pearls
“Uilenogen” is een radiologisch teken dat bijna pathognomonisch is voor een navelstrenginfarct. Op axiale MRI-beeldvorming worden bilateraal symmetrische cirkelvormige tot eivormige foci van hoog T2-gewogen signaal gezien in de voorste hoorncellen van het ruggenmerg (figuur 2). De onderliggende pathofysiologie omvat verhoogde metabolische activiteit (dus kwetsbaarheid) en verminderde collaterale/watertoevoer van de voorste hoornen van het ruggenmerg.
Figuur 3. Sagittale T2-gewogen beeldvorming toont cervicale koordexpansie en abnormaal T2-signaal in de acute fase (links) en resolutie van koordexpansie in de subacute fase (rechts).
Imaging misreads kunnen optreden tijdens de acute fase van het infarct waar er sprake kan zijn van aanzienlijk vasogeen oedeem in combinatie met het cytotoxische oedeem (figuur 3). Het vasogene oedeem kan de uitbreiding van de navelstreng nabootsen, wat de radioloog ertoe kan brengen een massaletsel te suggereren. Het is belangrijk om de radioloog het tempo van de klinische symptomen mee te delen, aangezien het onwaarschijnlijk is dat tumoren zich presenteren met een acuut tekort. Follow-up beeldvorming was belangrijk omdat ze een afname van het oedeem en een oplossing van de navelstrenguitzetting aantoonde (figuur 3).
Geval 3: Myelopathie van de surfer
Een 33-jarige heer op bezoek uit Duitsland ontwikkelde een acute paraplegie van T6 naar beneden. Gezien zijn jonge leeftijd werd in eerste instantie gedacht aan transversale myelitis, maar de zeer acute presentatie was atypisch. Bij nader onderzoek bleek dat de patiënt voor de allereerste keer had gesurft en voortdurend was “uitgegleden” en weer op de surfplank was geklommen. Er was geen sprake van een enkele ernstige verwonding. Hij werd opgenomen op de neuro-intensive care voor bloeddrukverhoging. Patiënt verbeterde op eigen kracht in de loop van drie dagen en werd uiteindelijk ontslagen onder de hoede van zijn verloofde. Bij ontslag zat hij nog steeds in een rolstoel.
Clinical Pearls
Leerpunten
– Net als bij herseninfarcten moet bij abrupte symptomen die zich lokaliseren in het ruggenmerg, worden gedacht aan een vasculaire etiologie.
– Ruggenmerginfarcten kunnen arterieel of veneus zijn.
– Het ASA-syndroom is de meest voorkomende presentatie.
– Patiënten presenteren zich vaak met rugpijn, die vaak verkeerd wordt gediagnosticeerd als een musculoskeletale aandoening.
– Belangrijke MRI-sequenties voor de detectie van ruggenmerginfarcten zijn: spin-echo T2 gewogen sequentie in de sagittale/axiale vlakken en DWI. STIR kan nuttig zijn bij de evaluatie van geassocieerde botinfarcten.
– “Uilenogen” op beeldvorming is bijna pathognomonisch voor een navelstrenginfarct.
– Een valkuil bij beeldvorming kan zich voordoen tijdens de acute fase van het infarct, waar er aanzienlijk vasogeen oedeem kan zijn dat gepaard gaat met cytotoxisch oedeem dat een massa laesie nabootst.
– Surfer’s myelopathie is een zeldzame vorm van ruggenmerginfarct die voorkomt bij jonge, verder gezonde patiënten.
Dit is een ongebruikelijk geval van ruggenmerginfarct, namelijk surfer’s myelopathie, dat vrij recent in 2004 werd bedacht door Thompson et al.4 Dit syndroom wordt meestal aangetroffen bij jonge, gezonde beginnende surfers die binnen enkele uren acuut rugpijn en progressieve neurologische symptomen ontwikkelen. In feite, zoals onze patiënt, hebben veel van de gepubliceerde case series gemeld dat deze patiënten het surfen voor de eerste keer op vakantie probeerden. Freedman, et al.5 stellen onderliggende congenitale vasculaire afwijkingen voor, zoals afwezigheid/onderontwikkeling van de slagader van Adamkiewicz, als een predisponerende factor voor hypoperfusie. Een andere theorie is dat langdurige voorovergebogen hyperextensie die typisch is voor beginnende surfers (die waarschijnlijk onderontwikkelde rugspieren hebben) tijdens het uitpeddelen de radiculaire vaten verstoort, waardoor de doorstroming in gevaar kan komen.
Zoals andere vormen van ruggenmerginfarct, ontwikkelt zich een voorste ruggenmergsader syndroom met acute motorische symptomen die vaak halverwege de surfles optreden met maximale neurologische uitval op het moment van opname in het ziekenhuis inclusief bijbehorende paresthesieën. Indien de motorische functie behouden blijft, kan de kans op herstel uitstekend zijn. Bij patiënten met volledige motorische uitval op het moment van presentatie is de prognose op lange termijn echter slecht.
Imaging Pearls
MRI toont T2-hyperintensiteit in het centrale deel van het ruggenmerg (d.w.z. de waterscheidingslocatie in het axiale vlak voor het ruggenmerg) en in een “potloodachtige” longitudinale uitbreiding op sagittale beelden met zwelling van het ruggenmerg die het meest voorkomt op midthoracaal (T5-10) niveau tot aan de conus. Het halskwab is niet betrokken, wat de theorie van “verlengde hyperextensie in buikligging” als biomechanische verklaring voor golfslag myelopathie versterkt. In deze positie staat de thoracale streng onder de grootste mechanische druk, terwijl de nek van de patiënt vrij is terwijl de surfer naar buiten peddelt. Gevoeligheidsbeeldvorming van de wervelkolom kan worden uitgevoerd om een bloeding uit te sluiten, gezien de mogelijkheid dat de beginnende surfer een repetitief trauma heeft opgelopen door voortdurend te vallen en weer op de surfplank te gaan staan zonder één enkele ernstige traumatische episode.
Waimei Amy Tai, MD is vasculair neuroloog die heeft gediend als directeur van het Stanford Stroke Telemedicine Program en klinisch assistent-professor Neurologie en Neurologische Wetenschappen, Stanford University School of Medicine. Momenteel is zij neuroloog in opleiding voor het Christiana Care Health System in Delaware. Zij is te bereiken op [email protected]
1. Novy J, Carruzzo A, Maeder P, Bogousslavsky J. Spinal cord ischemia: clinical and imaging patterns, pathogenesis, and outcomes in 27 patients. Arch Neurol. 2006;63(8):1113-20.
2. Robertson CE, Brown RD, Wijdicks EF, Rabinstein AA. Recovery after spinal cord infarcts: long-term outcome in 115 patients. Neurology. 2012;78(2):114-21.
3. Vargas MI, Gariani J, Sztajzel R, et al. Spinal cord ischemia: practical imaging tips, pearls, and pitfalls. AJNR Am J Neuroradiol. 2015;36(5):825-30.
4. Thompson TP, Pearce J, Chang G, et al. Surfer’s myelopathy. Spine (Phila Pa 1976) 2004;29:E353-6.
5. Freedman BA, Malone DG, Rasmussen PA, Cage JM, Benzel EC. Surfer’s Myelopathie: A Rare Form of Spinal Cord Infarction in Novice Surfers: A Systematic Review. Neurochirurgie. 2016;78(5):602-11.