Succesvolle behandeling van proliferatieve glomerulonefritis met monoklonale immuundepots met gecombineerde immunosuppressieve therapie | BMJ Case Reports

Abstract

Proliferatieve glomerulonefritis met monoklonale immuundepots (PGNMID) is een nieuw beschreven entiteit die wordt gekenmerkt door monoklonale IgG-depots bestaande uit enkelvoudige lichte keten isotype en enkelvoudige zware keten subtype (IgG1-4) in de nieren. Wij presenteren twee gevallen van patiënten die zich presenteerden met acute nierschade en verergerende proteïnurie. Nierbiopsie toonde een membranoproliferatief patroon. Speciale kleuring voor subklasse van IgG toonde monoklonale IgG3-kappa (geval 1) en IgG1-kappa afzettingen (geval 2) die suggereerden voor PGNMID. Onderzoek naar onderliggende infectie, maligniteit en monoklonale gammopathie was negatief. Aangezien de pathogenese van PGNMID een klonale proliferatie van B-cellen inhoudt, behandelden wij beide patiënten met rituximab in combinatie met steroïden, hetgeen leidde tot verbetering van proteïnurie en nierfunctie. We hebben ook de huidige literatuur bekeken om de werkzaamheid van rituximab bij de behandeling van PGNMID te beoordelen. Er is echter een grotere groep patiënten en een langere follow-up periode nodig om een rol van rituximab en steroïden bij de behandeling van deze ziekte-entiteit vast te stellen.

Geef een antwoord

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd.