Abstract and Introduction
The white dot syndromes are a heterogene group of rare inflammatory disorders affecting the retina, the retinal pigment epithelium, and the choroid. Niet al deze ziekten veroorzaken daadwerkelijk witte stippen, maar ze hebben allemaal unieke laesies in de fundus. Wij beschrijven acute posterieure multifocale placoïd pigment epitheliopathie, serpiginous choroiditis, birdshot chorioretinopathie, multifocale choroiditis met panuveitis, diffuse subretinale fibrose syndroom, punctate inner choroidopathie, multiple evanescent white dot syndroom, en diffuse unilaterale subacute neuroretinitis als de white dot syndromen in dit overzicht. Sommige van deze aandoeningen hebben een associatie met systemische infectieziekten. Bovendien is de behandeling van deze ziekten vergelijkbaar. Sommige kunnen worden behandeld met immunosuppressieve therapie. Andere behandelingsmogelijkheden zijn laserfotocoagulatie, lokale of systemische steroïdtherapie, fotodynamische therapie en, recentelijk, middelen tegen vasculaire endotheelgroeifactoren. De nieuwe ontwikkeling in de behandeling kan de visuele prognose van de patiënten veranderen, wat kan leiden tot een beter resultaat in gezichtsscherpte. (Comp Ophthalmol Update 8: 179-200, 2007)
De witte stip syndromen zijn een heterogene groep van ongewone ontstekingsaandoeningen die het netvlies, retinaal pigment epitheel (RPE), en choroid aantasten. Al deze aandoeningen zijn relatief zeldzaam, hebben een aantal overeenkomsten in uiterlijk, en kunnen moeilijk zijn om nauwkeurig te diagnosticeren. De meeste ziekten die onder de white dot syndromen vallen hebben een associatie met systemische infectieziekten, zoals virale infecties, toxoplasmose, of tuberculose. In veel gevallen is een intensieve medische en infectieuze workup geïndiceerd.
Weliswaar veroorzaakt het multiple evanescent white dot syndroom (MEWDS) daadwerkelijk witte stippen, maar de meeste white dot syndromen veroorzaken strikt genomen ofwel geen witte stippen, ofwel alleen witte stippen. De fundus laesies kunnen focale chorioretinale littekens zijn, zoals gezien wordt in multifocale choroiditis met panuveitis (MCP) of punctate inner choroidopathy (PIC). Ronde, geelachtig-witte laesies kunnen worden gezien in birdshot chorioretinopathie; deze laesies zijn meestal eenvierde tot 1 schijf diameter in grootte. Geelachtige amoeboïde laesies kunnen worden waargenomen bij acute multifocale placoïde pigmentepitheliopathie posterior (APMPPE), en deze laesies zijn gewoonlijk 1 schijfdiameter groot of bestaan uit samenvloeiingen van meerdere laesies van 1 schijfdiameter. Serpiginous choroiditis veroorzaakt gewassen van polygonale littekens, vaak 1 schijf diameter of groter, die in elkaar passen als stukjes van een legpuzzel. Acute serpiginous choroiditis laesies zijn grijswit en leiden tot littekenvorming over de volledige dikte en atrofie met resolutie. Diffuse unilaterale subacute neuroretinitis (DUSN) veroorzaakt een mengeling van afwijkingen, waaronder witte stippen, optische atrofie, diffuse chorioretinale atrofie en littekenvorming, en betrokkenheid van de gehele fundus.
Hieruit blijkt dat de term white dot syndroom een verkeerde benaming is, maar de groepering behoudt wel zijn nut. White dot syndromen kunnen leiden tot ernstig verlies van gezichtsvermogen, maar veel van de ziekten waaruit white dot syndromen bestaan, kunnen worden behandeld. Sommige worden behandeld door de ontstekingswegen aan te vallen, terwijl DUSN wordt behandeld door de intraoculaire nematode te laseren. De behandelingsparadigma’s veranderen snel, zowel voor het specifieke white dot syndroom als, in het bijzonder, voor geassocieerde sequelae, zoals choroïdale neovascularisatie (CNV). Ooit werd laserfotocoagulatie gebruikt voor CNV, maar met de komst van fotodynamische therapie (PDT), middelen die vasculaire endotheliale groeifactor (VEGF) binden en agressieve controle van ontsteking, kan CNV vaak worden behandeld zonder de bijkomende destructie te veroorzaken die wordt veroorzaakt door thermische laserfotocoagulatie. In dit overzicht zullen we elk van de ziekten bespreken die gewoonlijk als een van de witte stip syndromen worden beschouwd. De demografie en epidemiologie, klinische bevindingen, testen, behandeling en uitkomst van elke ziekte zullen in detail worden besproken.