Background: Mięsak nabłonkowaty jest rzadkim mięsakiem tkanek miękkich ze znaną wysoką skłonnością do nawrotów lokoregionalnych i przerzutów odległych. Zbadano zachowanie kliniczne i czynniki prognostyczne wpływające na przeżycie pacjentów z mięsakiem nabłonkowatym.
Metody: Dokonano retrospektywnego przeglądu 23 pacjentów, w tym 16 mężczyzn (70%) i 7 kobiet (30%), którzy byli leczeni z powodu mięsaka nabłonkowatego w latach 1979-2003 w University Medical Center Groningen i Radboud University Nijmegen Medical Center. Mediana wieku w momencie rozpoznania wynosiła 22 lata (zakres, 1-54 lata). W momencie rozpoznania u 11 pacjentów (48%) występowały przerzuty. Sześciu chorych z przerzutami odległymi i 1 chory z nieresekcyjnym guzem otrzymali leczenie paliatywne (30%). Pozostałych 16 chorych poddano leczeniu operacyjnemu z powodu choroby miejscowej (11 chorych) lub lokoregionalnej (5 chorych). Pięciu chorych w tej grupie otrzymało izolowaną perfuzję kończyn z czynnikiem martwicy nowotworów i melphalanem.
Wyniki: Wskaźniki 5-letniego i 10-letniego przeżycia wolnego od choroby dla wszystkich chorych wyniosły odpowiednio 34% i 17%; dla 16 chorych, którzy otrzymali leczenie lecznicze, oba wskaźniki wyniosły 56%. W tej ostatniej grupie u 8 chorych doszło do wznowy miejscowej (50%) po medianie obserwacji wynoszącej 4 miesiące (zakres, 1-14 miesięcy). Dziewięciu chorych było wolnych od choroby po medianie obserwacji wynoszącej 50 miesięcy (zakres, 6-290 miesięcy). Wielkość guza >5 cm (P < .0026) w chwili rozpoznania i nawrót miejscowy (P < .0008) były istotnymi czynnikami prognostycznymi przeżycia.
Wnioski: Rokowanie u chorych na mięsaka nabłonkowatego jest złe, ponieważ u znacznej liczby chorych stwierdza się rozległą chorobę, przerzuty do węzłów chłonnych i/lub przerzuty odległe. Leczenie polega na radykalnym chirurgicznym wycięciu guza i, jeśli jest to wskazane, terapeutycznej dysekcji węzłów chłonnych. U pacjentów z dużymi guzami przydatna może być izolowana perfuzja kończyn.