Pozorne zdarzenie zagrażające życiu: przegląd

REVIEW

Apparent life-threatening event: a review

Evento con aparente riesgo de muerte (alte): una revisión

Mariana Tresoldi das N. RomaneliI; Emílio Carlos E. BaracatII

Instytucja: State University of Campinas (Unicamp), Campinas, SP, Brazil
IMaster of Science by the Department of Pediatrics, School of Medical Sciences, Unicamp; Pediatra, Asystent w Hospital de Clínicas da Unicamp, Campinas, SP, Brazylia
Profesor pilności i nagłych wypadków na Wydziale Pediatrii, Szkoła Nauk Medycznych, Unicamp; Associate Professor, Department of Pediatrics, Faculdade de Ciências Médicas da Unicamp, Campinas, SP, Brazil

Adres do korespondencji

ABSTRACT

OBJECTIVE: Dokonanie krytycznego przeglądu poprzez zebranie wszystkich dostępnych informacji na temat pozornych zdarzeń zagrażających życiu.
ŹRÓDŁA DANYCH: Przegląd bibliograficzny artykułów opublikowanych w języku portugalskim, angielskim i hiszpańskim z elektronicznych baz danych Medline, Lilacs i SciELO, z użyciem słów kluczowych: apparent life-threatening events, apparent life-threatening event, infant, apnea, monitoring, and cyanosis.
SYNTEZA DANYCH: Pozorne zdarzenia zagrażające życiu definiują nagłe zdarzenia z, połączeniem bezdechu, zmiany koloru i wyraźnej zmiany napięcia mięśniowego, które mają różne przyczyny leżące u podstaw. Rzeczywista częstość występowania pozostaje nieznana i dotyczy niemowląt w wieku od 11 do 12 tygodni. Nie ma związku między pozornie zagrażającymi życiu zdarzeniami a zespołem nagłej śmierci niemowląt. Istnieje wiele możliwych przyczyn tych zdarzeń i muszą być one badane nawet u pozornie zdrowych niemowląt, ponieważ możliwa jest obecność poważnej choroby podstawowej związanej z tym zdarzeniem. Jeśli przyczyna pozornie zagrażających życiu zdarzeń zostanie znaleziona, musi być odpowiednio leczona. Jeśli nie ma wytłumaczalnej przyczyny, zdarzenie uważa się za idiopatyczne i zazwyczaj ma ono łagodny przebieg.
WNIOSKI: Konieczne jest badanie wszystkich niemowląt przyjmowanych na pediatryczny oddział ratunkowy po przebyciu pozornego zdarzenia zagrażającego życiu, ponieważ istnieje ryzyko zachorowalności spowodowanej chorobą podstawową lub samym zdarzeniem, a także późniejszej śmiertelności. Nie są dostępne konsensusowe wytyczne dotyczące postępowania u pozornie zdrowych niemowląt, u których wystąpiło pozorne zagrożenie życia. Większość autorów zaleca uważną obserwację i monitorowanie szpitalne przez co najmniej 24 godziny po zdarzeniu.

Słowa kluczowe: niemowlęce pozorne zagrożenie życia; niemowlę; zgon; bezdech.

RESUMEN

OBJETIVO: Realizar una revisión crítica, reuniendo las informaciones disponibles respecto a los Eventos con Aparente Riesgo de Muerte (ALTE – pozorne zdarzenie zagrażające życiu).
ŹRÓDŁA DANYCH: Przegląd bibliograficzny artykułów (w języku portugalskim, angielskim i hiszpańskim) uzyskanych z elektronicznych baz danych MEDLINE, LILACS i SCIELO, z użyciem słów kluczowych ALTE, apparent life-threatening event, infant, apnoea, monitoring and cyanosis.
SYNTEZA DANYCH: ALTE (pozorne zdarzenie zagrażające życiu) to nagłe zdarzenia charakteryzujące się połączeniem bezdechu, zmienionego koloru skóry i napięcia mięśniowego, o niezliczonych przyczynach leżących u podstaw. Ich prawdziwa częstość występowania nie jest znana, a najczęstszy przedział wiekowy to 11-12 tygodni. Nie ma korelacji pomiędzy ALTE a SIDS (Sudden Infant Death Syndrome), chociaż były one uważane za przejawy tej samej choroby. Często niemowlę wydaje się zdrowe, gdy jest oceniane przez pediatrę po wystąpieniu ALTE, ale nie wyklucza to możliwości, że istnieje poważna choroba związana z tym zdarzeniem, która powinna być zbadana i leczona. Jeśli nie znaleziono przyczyny, zdarzenie jest idiopatyczne, zwykle z dobrym wynikiem.
Wnioski: Niemowlęta przywiezione na oddział ratunkowy z objawami ALTE powinny być zbadane pod kątem ryzyka wystąpienia następstw i śmiertelności. Nie ma standardowego postępowania w przypadku wystąpienia ALTE u pozornie zdrowego niemowlęcia, ale zaleca się przyjęcie pacjenta i zbadanie przyczyny zdarzenia. Obserwacja i monitorowanie w warunkach szpitalnych powinny mieć miejsce przez minimum 24 godziny po zdarzeniu.

Słowa kluczowe: pozorne zdarzenie zagrażające życiu; niemowlę; zgon niemowlęcia; bezdech.

Wprowadzenie

Termin pozorne zdarzenie zagrażające życiu (Apparent Life-Threatening Event, ALTE) został po raz pierwszy zdefiniowany w 1986 roku przez National Institutes of Health w Stanach Zjednoczonych. Definicja ta była wynikiem konsensusu osiągniętego na konferencji poświęconej bezdechom u niemowląt i monitorowaniu domowemu, na której ustalono termin ALTE i zaprzestano używania określeń takich jak „aborted crib death” i „near-miss SIDS”. Konferencja została zorganizowana w odpowiedzi na dylemat wynikający z trudności w zdefiniowaniu różnic między ALTE, zespołem nagłej śmierci niemowląt (SIDS) i bezdechem niemowlęcym, mimo że brak korelacji patofizjologicznych oznacza, że rozróżnienie to jest obowiązkowe(1-4). W języku portugalskim jako tłumaczenia angielskiego terminu „apparent life-threatening event”(5-7) użyto terminów: „zdarzenie potencjalnie zagrażające życiu” (episódio de possível ameaça à vida), „zdarzenie pozornie wiążące się z zagrożeniem życia” (evento com aparente risco de vida) oraz „zdarzenie pozornie wiążące się z ryzykiem śmierci” (evento com aparente risco de morte).

Następujące definicje zostały ustalone przez konsensus z 1986 roku z pewnymi modyfikacjami opartymi na wynikach późniejszych badań:

• Apnea: Ustanie przepływu powietrza w układzie oddechowym. Przyczyna pauzy oddechowej może być ośrodkowa, mięśniowa, obturacyjna lub mieszana. Krótki (15 sekund), centralny bezdech może być normalny w każdym wieku(2).
• Bezdech wcześniaczy: Niewyjaśniony epizod zaprzestania oddychania na 20 sekund lub dłużej, lub krótsza pauza oddechowa związana z bradykardią, sinicą, bladością i/lub wyraźną hipotonią. Termin ten powinien być zarezerwowany dla niemowląt w wieku ciążowym do 37 tygodni po porodzie. W niektórych przypadkach bezdech wcześniaczy może utrzymywać się po 37 tygodniach, szczególnie u noworodków w wieku ciążowym poniżej 28 tygodni(2-3).
• ALTE (Apparent Life-threatening Event): Epizod, który jest przerażający dla obserwatora i który charakteryzuje się pewną kombinacją bezdechów (centralnych lub czasami obturacyjnych), zmianą koloru (zazwyczaj sinica lub bladość, ale czasami rumień lub plamica), wyraźną zmianą napięcia mięśniowego (zazwyczaj wyraźna wiotkość), zadławieniem lub odruchem wymiotnym(2). Po wystąpieniu ALTE przebieg u niemowlęcia jest często łagodny, ale istnieje ryzyko późniejszej zachorowalności i śmiertelności spowodowanej albo samym zdarzeniem, albo chorobą współistniejącą, która sprowokowała zdarzenie(3,8-9).
• Apnea of Infancy: Niewyjaśniony epizod zaprzestania oddychania na 20 sekund lub dłużej, lub krótsza przerwa w oddychaniu związana z bradykardią, sinicą, bladością i/lub wyraźną hipotonią. Termin „bezdech niemowlęcy” odnosi się ogólnie do niemowląt, które są w wieku ciążowym powyżej 37 tygodni w momencie wystąpienia bezdechu patologicznego. Bezdech niemowlęcy powinien być zarezerwowany dla tych niemowląt, u których nie można zidentyfikować specyficznej przyczyny ALTE. Innymi słowy, są to niemowlęta, u których ALTE był idiopatyczny i uważa się, że jest związany z bezdechami(2-3,10).
• SIDS (Sudden Infant Death Syndrome): Nagła śmierć niemowlęcia lub małego dziecka, której nie można wyjaśnić na podstawie wywiadu i w której dokładne badanie pośmiertne nie wykazuje odpowiedniego wyjaśnienia przyczyny zgonu(2).

Celem tego artykułu przeglądowego jest zidentyfikowanie informacji na temat ALTE w piśmiennictwie i wykorzystanie ich do opracowania instrumentu mającego na celu poprawę opieki nad niemowlętami, u których występuje ALTE.

Metody

Wyszukiwania przeprowadzono w bazach danych PUBMED, SCIELO i LILACS w celu zidentyfikowania publikacji w języku angielskim, portugalskim lub hiszpańskim przy użyciu następujących słów kluczowych: ALTE, apparent life-threatening event, infant, apnea, monitoring and cyanosis. Zidentyfikowano 59 artykułów opublikowanych w latach 1984-2011 i dotyczących ALTE, z których do analizy wybrano 55, dotyczących objawów klinicznych, epidemiologii, czynników ryzyka, kryteriów przyjęcia, przebiegu klinicznego, etiologii, leczenia i obserwacji ambulatoryjnej niemowląt z ALTE. Badania te obejmowały retrospektywne i prospektywne projekty, opisy przypadków, artykuły przeglądowe, oświadczenia konsensusu i metanalizy (nie istnieją badania z randomizacją) i mają różną wielkość próby i poziom dowodów.

Wyniki

Wyniki głównych badań przedstawiono w tabeli 1 wraz z opisem liczby włączonych pacjentów, odsetka zgonów, nawrotów ALTE i głównych etiologii. Zwracamy uwagę na duże zróżnicowanie częstości występowania głównych etiologii (oddechowej, żołądkowo-jelitowej i idiopatycznej) w różnych badaniach.

Dyskusja

Epidemiologiczne aspekty ALTE

Zachorowalność

Prawdziwa częstość występowania ALTE w ogólnej populacji niemowląt w wieku poniżej 12 miesięcy nie została jeszcze jednoznacznie ustalona(4). Różni autorzy przedstawiają swoje dane w różny sposób: niektórzy jako odsetek całkowitej liczby wizyt na pogotowiu dzieci poniżej 1 roku życia, inni jako odsetek przyjęć do szpitala w tej samej grupie wiekowej, a jeszcze inni podają liczby w odniesieniu do liczby żywych urodzeń w tym samym miejscu w danym okresie. I tak, częstość występowania ALTE jest różnie podawana: jako 0,2 do 1,9% niemowląt poniżej 1 roku życia(15-17); jako 0,6 do 5,0 na każde 1000 żywych urodzeń(4,17-20); oraz jako 2,3 do 4,2% przyjęć wynikających z wizyt na oddziałach ratunkowych(6,20).

W odniesieniu do wieku w momencie wystąpienia ALTE, badania wykazują, że wiek największej zachorowalności przypada na 11 do 12 tydzień życia, począwszy od zdarzeń, które wystąpiły w pierwszych godzinach życia do zdarzeń występujących do końca pierwszego roku życia, ponieważ większość autorów nie uznaje zdarzeń dotyczących dzieci powyżej 1 roku za ALTE(6,8,19,21-23). Niezależnie od tego ogólnego trendu, w niektórych próbkach szczyt zachorowalności na ALTE przypadał na 78,5 tygodnia życia(9,24).

Faktory ryzyka

W badaniach wymieniono następujące czynniki ryzyka ALTE: wiek powyżej 2 miesięcy(25), wcześniejsze występowanie ALTE(9), wcześniactwo, późny poród i choroby współistniejące(19). Nie znaleziono jednak dowodów na to, że bezdech wcześniaczy (który ma tendencję do ustępowania między 34 a 36 tygodniem skorygowanego wieku ciążowego) jest czynnikiem ryzyka dla bezdechu w okresie niemowlęcym, a tym samym dla ALTE(2,17,24). Niezależnie od tego, bezdechy są częstsze i bardziej objawowe u niemowląt w wieku postkoncepcyjnym poniżej 34 tygodni i ustępują po 43 tygodniach skorygowanego wieku ciążowego(26). Z drugiej strony, późny poród (w wieku ciążowym powyżej 42 tygodni) jest również uważany za czynnik ryzyka związany z wystąpieniem ALTE(19).

ALTE i SIDS

Mimo że niemowlęta z wywiadem ALTE były uważane za narażone na zwiększone ryzyko SIDS, a badania wykazują, że 7 do 10% ofiar SIDS cierpiało wcześniej z powodu jakiegoś rodzaju ALTE(15,16,27,28), nie ma dowodów na to, że ALTE i SIDS są aspektami tej samej choroby, ani nawet na to, że niemowlęta, które cierpią z powodu ALTE są bardziej narażone na śmierć z powodu SIDS(1,3,9,16,19,29,30).

Dalej wzmacniając hipotezę, że ALTE i SIDS są różnymi chorobami, badania pokazują, że ALTE i SIDS mają różny wiek zapadalności, przy czym SIDS jest częstsze około 3 do 5 miesiąca, podczas gdy zapadalność na ALTE osiąga szczyt 1 do 3 miesięcy wcześniej(12-15,18,27,31).

ALTE i nabyta zachorowalność

Niemowlęta, u których wystąpił epizod ALTE, mają na ogół łagodny przebieg, bez następstw związanych ani ze zdarzeniem, ani z jego przyczyną i z niewielką szansą na nawrót objawów(3,8-10,27). Jednak w około 5% przypadków ALTE dochodzi do ciężkich zdarzeń obejmujących przedłużające się okresy bezdechu i bradykardii, które prowadzą do następstw neurologicznych, takich jak przewlekła encefalopatia niepostępująca, opóźnienie rozwoju neuropsychoruchowego, padaczka i problemy behawioralne, chociaż nie można udowodnić, że następstwa te są spowodowane wyłącznie samym zdarzeniem, ponieważ mogą być związane z chorobą współistniejącą, która wywołała ALTE(2,30,32-34).

Częstotliwość nawrotów ALTE może być wyższa niż częstość występowania ALTE w populacji ogólnej, nawet wśród niemowląt, u których nie wystąpiły następstwa poprzednich epizodów(20).

ALTE a śmiertelność

Śmiertelność związana z ALTE jest nieznana, ale wiadomo, że nie można bezpiecznie zakładać, że niemowlę nie jest narażone na ryzyko kolejnego śmiertelnego zdarzenia po zidentyfikowaniu przyczyny pierwotnego epizodu(2,3,17,34).

Odsetek zgonów w trakcie obserwacji wśród niemowląt monitorowanych po wystąpieniu ALTE jest bardzo różny w analizowanych badaniach i wynosi od zera do 7,6%(7,17-19-21,32).

PATOFIZJOLOGIA ALTE

Mechanizmy, które prowadzą do manifestacji ALTE mogą być wyjaśnione przez niektóre ze zjawisk wykazanych jako przyczyny następstw choroby podprogowej, takich jak bezdech. Bezdech (bez względu na to, czy ma przyczynę neurologiczną, czy jest spowodowany niedrożnością dróg oddechowych, czy jednym i drugim) powoduje zmniejszenie utlenowania i przekierowanie przepływu krwi, co prowadzi do innych objawów ALTE, takich jak sinica, bladość, zaczerwienienie i hipotonia mięśniowa(3).

Efekty napięcia mięśniowego, takie jak hipotonia, hipertonia i rytmiczne ruchy kończyn mogą pochodzić z ośrodkowego układu nerwowego (OUN) lub mogą być wtórne do innych procesów, takich jak płacz, który wyzwala odruch wazowagalny, a nawet kryzysy konwulsyjne(3). W jednym z badań wykazano, że początkowo pojawiają się zaburzenia elektroencefalograficzne, po których następuje jedna lub więcej przerw w ruchach oddechowych, kończących się spadkiem obwodowego wysycenia krwi tlenem poniżej 60%, co prowadzi do klinicznej sinicy z tachykardią zatokową, trwającą średnio 40 sekund(35).

Inne kliniczne objawy ALTE, takie jak krztuszenie się, kaszel i odruch wymiotny są odruchami ochronnymi wyzwalanymi przez bodźce działające na nosogardło, podgłośnię, krtań i dolne drogi oddechowe. Odruchy te czasowo przerywają wentylację, prowadząc do dalszych objawów ALTE, takich jak zaczerwienienie twarzy, spowodowane wzrostem ciśnienia wewnątrz klatki piersiowej, oraz hipotonia, która może być spowodowana niedotlenieniem, odruchem błędnikowym lub obiema tymi przyczynami(3,10). Kiedy dochodzi do zadławienia, skurcz krtani spowodowany podrażnieniem głośni może rozprzestrzenić się na górne drogi oddechowe, powodując obturację górnych dróg oddechowych, oraz na dolne drogi oddechowe, powodując obturację oskrzeli. Przedłużająca się hipoksja prowokuje niedokrwienie i uogólnione uszkodzenie śródbłonka, prowadząc do zjawisk krwotocznych, koagulopatii, przerwania bariery krew-mózg i obrzęku mózgu(10). Jest zatem możliwe, że ALTE trwające 30 sekund lub dłużej oraz nawracające ALTE mogą powodować wzrost ciśnienia żylnego w siatkówce, prowadząc do krwotoku. Jak dotąd nie udało się jednak wykazać występowania krwotoku siatkówkowego wyłącznie w wyniku tych zdarzeń(36).

Liczba i czas trwania epizodów ALTE przed szukaniem opieki

Na ogół epizody ALTE są krótkotrwałe, trwają krócej niż 5 minut, a powrót do zdrowia jest całkowity i spontaniczny(17,19,27). Większość niemowląt jest zabierana na pogotowie przez swoich opiekunów natychmiast po pierwszym zdarzeniu(7,19,22). Mimo to, wiele z nich (44 do 46,5%) jest zabieranych do placówek służby zdrowia dopiero po dwóch lub więcej epizodach(7,22).

Aktywność niemowląt przed wystąpieniem ALTE

Zwykle ALTE ma miejsce w domu bez ostrzeżenia i podczas każdego rodzaju aktywności, szczególnie podczas snu, budzenia się lub karmienia, ale donoszono, że niektóre niemowlęta wykazują objawy takie jak wymioty, biegunka i odmowa jedzenia w ciągu 24 godzin poprzedzających ALTE(2,7,9,18,19,23,27,33).

Przyjęcie niemowląt na oddziały pomocy doraźnej

Pierwszy lekarz, który zobaczy dziecko, powinien poszukać dowodów na istnienie jakiegokolwiek rodzaju choroby przyległej, która mogła wywołać ALTE, dokładnie wypytać o objawy prezentowane przez niemowlę i interwencje potrzebne do wyzdrowienia, przed przeprowadzeniem szczegółowej oceny klinicznej(3,8,13,20,25,27).

Często niemowlęta szybko i całkowicie wracają do zdrowia po przebytym ALTE, a wyniki badań klinicznych są zazwyczaj prawidłowe. Nie wyklucza to jednak możliwości wystąpienia ciężkiej choroby podścieliskowej(3,7,9,17,22,27,29). Nasilenie objawów opisywanych przez obserwatorów powinno być uważane za ważną informację w tych przypadkach(9,17,19,20,29). W około 10% przypadków podczas pierwszego badania konieczne jest zastosowanie procedur ratunkowych, takich jak uciskanie klatki piersiowej, wentylacja z użyciem maski workowo-zaworowej, doustna intubacja dotchawicza i wlew adrenaliny(7,8,22).

Dochodzenie

Nie ma zgody co do tego, że wszystkie niemowlęta cierpiące na ALTE powinny być przyjęte do badania. Są autorzy, którzy uważają, że tylko niemowlęta poniżej 30 dnia życia lub powtarzający się pacjenci z ALTE powinni być przyjęci do szpitala, jeśli pierwsza ocena kliniczna jest prawidłowa(3,20,37). Większość jednak zgadza się, że przyjęcie do szpitala na minimum 24 godziny może dostarczyć danych, które są bardzo cenne dla określenia etiologii zdarzenia, ciężkości, przebiegu klinicznego i ryzyka wystąpienia następstw(3,5,26-27,30,32,33). Ponadto obserwacja i monitorowanie niemowląt w warunkach szpitalnych daje ich opiekunom większe poczucie bezpieczeństwa i stwarza możliwość przeszkolenia ich w zakresie resuscytacji krążeniowo-oddechowej. Niektórzy autorzy uważają, że takie szkolenie jest warunkiem koniecznym do wypisania ze szpitala niemowląt po ALTE(3,5,8,27).

Lekarz odpowiedzialny za pierwszą konsultację po wystąpieniu ALTE u niemowlęcia staje zatem przed poważnym dylematem, ponieważ z wyjątkiem pewnych drobnych szczegółów z historii zdarzenia (kaszel, krztuszenie się, stridor, gorączka, wysiłek fizyczny lub wymioty poprzedzające ALTE) nie będzie miał żadnych wskazówek, od których mógłby zacząć badanie pozornie zdrowego niemowlęcia(3-5,8,25,27,33,38). Niektórzy autorzy uważają, że decyzja o przyjęciu do szpitala powinna być oparta na ciężkości opisywanego zdarzenia, wynikach wstępnego badania fizykalnego i doświadczeniu lekarza, który jako pierwszy widział niemowlę(8,27). Pediatrzy, którzy mieli wcześniejsze doświadczenia z przypadkami ALTE o niekorzystnych wynikach, są bardziej skłonni do przyjęcia niemowląt, nawet tych, które wydają się zdrowe. Ci, którzy nie mieli takiego doświadczenia, mają tendencję do zlecania mniejszej liczby badań i ignorowania większości jednostek w diagnostyce różnicowej ALTE(39).

Celem badania niemowlęcia, które doznało ALTE, jest ustalenie, czy zdarzenie to ma przyczynę leżącą u jego podłoża. Pomimo niezliczonych propozycji protokołów, nie ma zgody co do tego, jakie badania należy zlecić, a nawet jaka powinna być ich kolejność. Ogólnie rzecz biorąc, im większa liczba zleconych badań, tym większe prawdopodobieństwo wykrycia nieprawidłowości, które z kolei mogą, ale nie muszą, być przyczyną ALTE(3,5,20,25).

W związku z tym proponuje się badania, które powinny przynajmniej umożliwić identyfikację najczęstszych i najpoważniejszych przyczyn. Początkowo w izbie przyjęć można założyć monitorowanie pracy serca i ciągłą oksymetrię przezskórną(3,8,13). Wstępne badania laboratoryjne powinny obejmować pełną morfologię krwi i analizę gazów we krwi żylnej, a także oznaczenie stężenia mleczanów, glikemii i elektrolitów w surowicy(3-5,9,13,20,21,27). Mocz powinien być zbadany pod kątem oznak infekcji układu moczowego, obecności kwasów organicznych w moczu lub substancji redukujących; sugeruje się również wykonanie badań toksykologicznych na obecność narkotyków i substancji psychoaktywnych(5,8,9,40). Przy przyjęciu można również wykonać zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej(4,9).

W przypadkach, w których u niemowląt występują objawy ze strony układu oddechowego, należy rozważyć pobranie wymazu z nosogardła w celu zbadania w kierunku krztuśca i wirusa syncytialnego układu oddechowego. Jeżeli stridor krtaniowy występuje od dłuższego czasu, można rozważyć wykonanie zdjęć rentgenowskich szyjnego i piersiowego odcinka kręgosłupa, przełyku z kontrastem, laryngoskopii nosowo-gardłowej i bronchoskopii, chociaż dwa ostatnie badania nie są zalecane w początkowym okresie pracy(3,41).

Tomografia czaszkowa, ultrasonografia przezciemiączkowa i oftalmoskopia w celu wykluczenia krwawienia w OUN są zalecane przez niektórych specjalistów (zwłaszcza przy podejrzeniu przemocy), a elektroencefalogram i polisomnografia mogą uzupełniać badania obrazowe w dochodzeniu neurologicznym(3,9,13,28).

W przypadku podejrzenia arytmii należy zlecić wykonanie elektrokardiogramu, zwłaszcza jeśli perfuzja obwodowa jest słaba. Jeśli istnieje możliwość wystąpienia zespołu długiego QT, wskazane może być stałe monitorowanie za pomocą Holtera. Jeśli w wywiadzie występuje męczliwość podczas ssania i częste zaczerwienienia, należy wykonać zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej oraz zmierzyć ciśnienie tętnicze krwi i saturację krwi obwodowej we wszystkich czterech kończynach, aby wykluczyć koarktację aorty(3,5,9,21).

Jeśli zdarzenie miało miejsce podczas karmienia, możliwość zaburzeń połykania powinna być wstępnie zbadana za pomocą wideoskopowego badania połykania, a następnie oceny neurologicznej i badań w kierunku choroby refluksowej przełyku (gastroesophageal reflux disease, GERD) z zastosowaniem monitorowania pH przełyku, połykania z kontrastem barytowym, manometrii przełyku lub scyntygrafii z użyciem mleka znakowanego izotopem (milk scan)(3,9,20).

Niemowlęta, u których podejrzewa się bezdech pierwotny lub wtórny, powinny być objęte monitorowaniem kardiologicznym, co może ujawnić czynniki wyzwalające, takie jak sen/karmienie i obecność arytmii(3).

Etiologie ALTE

Zdarzenie pozornie zagrażające życiu może być objawem niezliczonych chorób(5,6,27). U podłoża mogą leżeć choroby układu pokarmowego, neurologiczne, sercowo-krążeniowe, metaboliczne, endokrynologiczne lub zakaźne(13,19,22). Opisywano również inne przyczyny, w tym choroby psychiczne rodziców, zaniedbania lub przemoc(10,19,22).

Chociaż wiele chorób może manifestować się ALTE, przyczyny około połowy przypadków pozostają niezidentyfikowane, nawet po dokładnym zbadaniu pacjentów, którzy zostali przyjęci do szpitala(2,7-9,15,20,27). Gdy nie stwierdza się żadnych klinicznych lub chirurgicznych przyczyn wyjaśniających wystąpienie ALTE, epizod ten określa się jako idiopatyczny, z odsetkiem wahającym się od 16 do 44% przypadków(3,6,7,17,18,22,27).

Badania wykazały, że szeroki zakres rozpoznań jest związany z ALTE u pozornie zdrowych niemowląt, takich jak infekcje górnych dróg oddechowych, krup, zadławienie, aspiracja ciał obcych, krztusiec, ostre wirusowe zapalenie oskrzeli, bakteryjne zapalenie płuc, bakteryjne lub aseptyczne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, bezdech wcześniaczy, krwotok z górnego odcinka przewodu pokarmowego, drożny przewód tętniczy, podwójny łuk aorty, częstoskurcz nadkomorowy, sepsa wirusowa lub bakteryjna, padaczka, drgawki gorączkowe, uraz porodowy, żółtaczka noworodków, wrodzone błędy metabolizmu, zatrucie opioidami, zakażenie dróg moczowych, choroba refluksowa przełyku, zespół Münchausena przez pełnomocnika, zatrucie lekami, niedokrwienny wypadek mózgowo-naczyniowy, dysfunkcja shuntu komorowo-otrzewnowego, nowotwory OUN, ostre zapalenie żołądka i jelit oraz laryngomalacja(6,7,9,18,20,22). Spośród nich, najczęściej identyfikowanymi przyczynami są ostre wirusowe zapalenie oskrzeli i choroba refluksowa przełyku(4,7,9,18,20,31).

Choroby przewodu pokarmowego

Częste choroby przewodu pokarmowego, takie jak wgłobienie, wgłobienie, zakaźne zapalenie żołądka i jelit oraz przepuklina uduszona mogą manifestować się ALTE, ale najczęstszą z nich jest choroba refluksowa przełyku GERD, z częstością występowania sięgającą 40% wśród niemowląt z ALTE w niektórych badaniach(4,20,31,42).

Pomimo, że GERD jest często wykrywana u niemowląt, które przebyły ALTE, nadal należy rozważyć, czy jest ona jedynie stanem współistniejącym, ponieważ może, ale nie musi być pierwotną przyczyną zdarzenia(8,27). Uważa się, że do 89% niemowląt z ALTE ma GERD, który może być wykryty przez monitorowanie pH przełyku i skanowanie mleka, ale ogólnie potwierdzone epizody refluksu nie korelują z manifestacją ALTE(9,19,20). Co więcej, inne przyczyny ALTE mogą być mylone z GERD, takie jak przekarmianie objętościowe, które powoduje nadmierne rozciągnięcie żołądka i częste regurgitacje, co prowadzi do dławienia się i epizodów aspiracji(27).

Maltretowanie dzieci

Uważa się, że od 3 do 15,8% epizodów ALTE jest związanych z maltretowaniem dzieci(4,19,31,43). Maltretowane niemowlęta zazwyczaj nie wykazują klinicznych dowodów nadużycia w badaniu wstępnym, co nie wyklucza hipotezy o nadużyciu(3,8,13,19-22,31,43). Badania wykazały, że przypadki ALTE były związane z celowym zatruciem, celowym uduszeniem, zespołem dziecka potrząsanego i zespołem Münchausena przez pełnomocnika(3,8,13,20-22,43). Dlatego też oznaki możliwej przemocy, takie jak siniaki i krwiaki, oparzenia, złamania, krwotok siatkówkowy, krwiak podtwardówkowy, rozproszone uszkodzenie aksonalne i obrzęk mózgu muszą być zawsze obserwowane, chociaż na ogół nie ma oznak przemocy w badaniu wstępnym(30,42-44).

Gdy obecne są oznaki sugerujące przemoc, ważne jest, aby zespół medyczny zadbał o skorelowanie wyników z relacjami opiekunów o tym, co się wydarzyło i ustalił sekwencję zdarzeń. Na przykład, należy ustalić, czy niemowlę zostało potrząśnięte w odpowiedzi na ALTE, w próbie resuscytacji, czy też niemowlę było zdrowe, zostało potrząśnięte, a następnie doznało ALTE w wyniku obrażeń sprowokowanych przez tę agresję(10,19,22). Ważne jest również sprawdzenie, czy niemowlętom podawano jakiekolwiek leki, których aktywne składniki mogą być zidentyfikowane w badaniach moczu(39,45,46).

Infekcje i padaczka

Infekcje powinny być również brane pod uwagę jako możliwe przyczyny ALTE, a badania powinny być przeprowadzone w celu wykluczenia infekcji, nawet jeśli niemowlę jest pozornie zdrowe we wstępnym badaniu klinicznym(37,47). Najczęstszą przyczyną są zakażenia układu oddechowego, w szczególności zakażenia wirusem syncytialnym układu oddechowego(17,26,47-50).

Zaburzenia o charakterze neurologicznym występują również u niemowląt po ALTE. Główną opisywaną etiologią jest padaczka, ale opisywano również wady rozwojowe ośrodkowego układu nerwowego(21,27-28,51).

Monitorowanie w warunkach domowych

Miano nadzieję, że monitory kardio-oddechowe do użytku domowego będą bardzo użyteczne dla niemowląt, które miały ALTE, tak długo jak opiekunowie niemowlęcia będą rozumieli jak one działają i będą w stanie podjąć właściwe działania, jeśli włączy się alarm monitora(2). Jednakże, chociaż takie monitory są skutecznymi narzędziami do wykrywania epizodów desaturacji tlenu i arytmii, wykazano, że nie mają one wpływu na zachorowalność lub śmiertelność z powodu ALTE lub SIDS(3,13,27,52). Dodatkowo stwierdzono, że monitory identyfikują epizody bezdechu bezobjawowego niewymagającego interwencji, które są częste zarówno u zdrowych niemowląt, jak i u tych, które wcześniej przebyły ALTE(26). Stwierdzono również, że laicy używający tych monitorów byli podatni na mylenie prawdziwego ALTE z fałszywymi alarmami spowodowanymi nieprawidłowym podłączeniem, co generowało dodatkowy niepokój, szczególnie w pierwszych miesiącach użytkowania, i powodowało konieczność zapewnienia zaangażowanym rodzinom wsparcia psychologicznego(5,52-54). W związku z tym Amerykańska Akademia Pediatrii zaleca, aby nie stosować kardiomonitorów do użytku domowego w celu zapobiegania ALTE lub SIDS i ograniczyć ich stosowanie do wcześniaków z nawracającymi epizodami bezdechu, bradykardii i hipoksemii; niemowląt z tracheostomią zależnych od wentylacji mechanicznej; oraz do niemowląt z niestabilnymi drogami oddechowymi, nieprawidłowymi rytmami oddechowymi i objawami przewlekłej choroby płuc(55).

Ogromny zakres chorób, które mogą być związane z przypadkami ALTE, oznacza, że nie ma zgody co do najlepszych praktyk, kiedy niemowlę jest widziane po raz pierwszy po wystąpieniu zdarzenia. Większość autorów zgadza się, że należy przeprowadzić wstępne badania laboratoryjne oraz zaleca monitorowanie pracy serca i pulsoksymetrię przez minimum 24 godziny(1,3-5,8,20,25,26,29,30,32,33,37,38). Większość z nich zaleca również przyjęcie do szpitala w celu zbadania wszelkich wykrytych nieprawidłowości(1,3,5,8,25,26,29-30,32,33,38). Badania prospektywne dostarczyły dalszych dowodów na poparcie stanowiska, że wywiad, badanie przedmiotowe i wstępne wyniki badań laboratoryjnych powinny ukierunkować dalsze badania i racjonalny wybór dalszych badań mających na celu potwierdzenie wstępnych kandydatów do diagnozy(9,17,22), co ilustruje diagram przepływu przedstawiony na rycinie 1.

1. Kahn A, Blum D, Hennart P, Samson-Dollfus D, Tayot J, Gilly R et al. A critical comparison of the history of sudden-death syndrome and infants hospitalised for near-miss for SIDS. Eur J Pediatr 1984;143:103-7.

2. Autoria não referida. National Institutes of Health. Consensus development conference on infantile apnea and home monitoring. Pediatrics 1987;79:292-9.

3. Dewolfe CC. Pozorne zdarzenie zagrażające życiu: przegląd. Pediatr Clin North Am 2005;52:1127-46.

4. Shah S, Sharieff GQ. An update on the approach to apparent life-threatening events. Curr Opin Pediatr 2007;19:288-94.

5. Rivarola MR, Nunes ML; Comitê de Síndrome da Morte Súbita do Lactente da Associação Latinoamericana de Pediatria. Consensus document for the clinical evaluation and follow up of infants with an apparent life threatening event (ALTE) and its differential diagnosis with first seizure. J Epilepsy Clin Neurophysiol 2007;13:51-7.

6. Anjos AM, Nunes ML. The epidemiological profile of children with Apparent Life Threatening Event (ALTE) and prospective evaluation of underlying etiological factors. Rev Bras Saude Mater Infant 2009;9:301-9.

7. Romaneli MT, Fraga AM, Morcillo AM, Tresoldi AT, Baracat EC. Factors associated with infant death after apparent life-threatening event (ALTE). J Pediatr (Rio J) 2010;86:515-9.

8. Gibb SM, Waite AJ. Sympozjum: Intensywna terapia – postępowanie w pozornym zagrożeniu życia. Curr Paediatr 1998;8:152-6.

9. Davies F, Gupta R. Apparent life-threatening events in infants presenting to an emergency department. Emerg Med J 2002;19:11-6.

10. Barnes PD, Galaznik J, Gardner H, Shunan M. Infant acute life-threatening event – dysfagic choking versus nonaccidental injury. Semin Pediatr Neurol 2010;17:7-11.

11. Forsyth WB, Allen JE, Brinkley JW, Chenoweth AD, Hunter G, Miller RE et al. Committee on Infant and Preschool child. The sudden infant death syndrome. Pediatrics 1972;50:964-5.

12. Bergman AB, Ray CG, Pomeroy MA, Wahl PW, Beckwith JB. Badania nad zespołem nagłej śmierci niemowląt w King County, Washington. III. Epidemiologia. Pediatrics 1972;49:860-70.

13. Farrell PA, Weiner GM, Lemons JA. SIDS, ALTE, apnea, and the use of home monitors. Pediatr Rev 2002;23:3-9.

14. Krugman RD, Bays JA, Chadwick DL, Kanda MB, Levitt CJ, McHugh MT. Distinguishing sudden infant death syndrome from child abuse fatalities. Pediatrics 1994;94:124-6.

15. Mitchell EA, Thompson JM. Parental reported apnoea, admissions to hospital and sudden infant death syndrome. Acta Paediatr 2001;90:417-22.

16. Edner A, Wennborg M, Alm B, Lagercrantz H. Why do ALTE infants not die in SIDS? Acta Paediatr 2007;96:191-4.

17. Sánchez Etxaniz J, Santiago Burruchaga M, González Hermosa A, Rodríguez Serrano R, Astobiza Beobide E, Vega Martín MI. Epidemiological characteristics and risk factors for apparent life-threatening events. An Pediatr (Barc) 2009;71:412-8.

18. Kiechl-Kohlendorfer U, Hof D, Pupp P, Traweger-Ravanell B, Kiechl S. Epidemiology of apparent life threatening events. Arch Dis Child 2005;90:297-300.

19. Semmekrot BA, Van Sleuwen BE, Engelberts AC, Joosten KF, Mulder JC, Liem KD et al. Surveillance study of apparent life-threatening events (ALTE) in the Netherlands. Eur J Pediatr 2010;169:229-36.

20. McGovern MC, Smith MB. Causes of apparent life threatening events in infants: a systematic review. Arch Dis Child 2004;89:1043-8.

21. Samuels MP, Poets CF, Noyes JP, Hartmann H, Hewerston J, Southall DP. Diagnosis and management after life threatening events in infants and young children who received cardiopulmonary resuscitation. BMJ 1993;306:489-92.

22. Altman RL, Brand DA, Forman S, Kutscher ML, Lowenthal DB, Franke KA et al. Abusive head injury as a cause of apparent life-threatening events in infancy. Arch Pediatr Adolesc Med 2003;157:1011-5.

23. Andres V, Garcia P, Rimet Y, Nicaise C, Simeoni U. Apparent life-threatening events in presumably healthy newborns during early skin-to-skin contact. Pediatrics 2011;127:e1073-6.

24. De Piero AD, Teach SJ, Chamberlain JM. ED evaluation of infants after an apparent life-threatening event. Am J Emerg Med 2004;22:83-6.

25. Brand DA, Altman RL, Purtill K, Edwards KS. Yield of diagnostic testing in infants who have had an apparent life-threatening event. Pediatrics 2005;115:885-93.

26. Ramanathan R, Corwin MJ, Hunt CE, Lister G, Tinsley LR, Baird T et al. Cardiorespiratory events recorded on home monitors: comparison of healthy infants with those at increased risk for SIDS. JAMA 2001;285:2199-207.

27. Kahn A; European Sociaty for the Study and Prevention of Infant Death. Recommendated clinical evaluation of infants with an apparent life-threatening event. Eur J Pediatr 2004;163:108-15.

28. Franco P, Montemitro E, Scaillet S, Groswasser J, Kato I, Lin JS et al. Fewer spontaneous arousals in infants with apparent life-threatening event. Sleep 2011;34:733-43.

29. Al-Kindy HA, Gélinas JF, Hatzakis G, Côté A. Risk factors for extreme events in infants hospitalized for apparent life-threatening events. J Pediatr 2009;154:332-7.

30. Kahn A, Montauk L, Blum D. Diagnostic categories in infants referred for an acute event suggesting near-miss SIDS. Eur J Pediatr 1987;146:458-60.

31. Pinho AP, Nunes ML. Epidemiological profile and strategies for diagnosing SIDS in a developing country. J Pediatr (Rio J) 2011;87:115-22.

32. Bonkowsky JL, Guenther E, Pilloux FM, Srivastava R. Death, child abuse, and adverse neurological outcome of infants after an apparent life-threatening event. Pediatrics 2008;122:125-31.

33. Steinschneider A, Richmond C, Ramaswamy V, Curns A. Clinical characteristics of an apparent life-threatening event (ALTE) and the subsequent occurrence of prolonged apnea or prolonged bradycardia. Clin Pediatr (Phila) 1998;37:223-9.

34. Poets A, Steinfeldt R, Poets CF. Sudden deaths and severe apparent life-threatening events in term infants within 24 hours of birth. Pediatrics 2011;127:e869-73.

35. Hewertson J, Poets CF, Samuels MP, Boyd SG, Neville BG, Southall DP. Epileptic seizure-induced hypoxemia in infants with apparent life-threatening events. Pediatrics 1994;94:148-56.

36. Curcoy AI, Trenhchs V, Morales M, Serra A, Pou J. Retinal hemorrhages and apparent life-threatening events. Pediatr Emerg Care 2010;26:118-20.

37. Claudius I, Keens T. Do all infants with apparent life-threatening events need to be admitted? Pediatrics 2007;119:679-83.

38. Zuckerbraun NS, Zomorrodi A, Pitetto RD. Occurrence of serious bacterial infection in infants aged 60 days or younger with an apparent life-threatening event. Pediatr Emerg Care 2009;25:19-25.

39. Hickson GB, Cooper WO, Campbell PW, Altemeier WA 3rd. Effects of pediatrician characteristics on management decisions in simulated cases involving apparent life-threatening events. Arch Pediatr Adolesc Med 1998;152:383-7.

40. Perret C, Tabin R, Marcoz JP, Llor J, Chesaux JJ. Apparent life-threatening event in infants: think about star anise intoxication! Arch Pediatr 2011;18:750-3.

41. Willis MW, Bonkowsky JL, Srivastava R, Grimmer JF. Usefulness of airway evaluation in infants initially seen with an apparent life-threatening event. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2011;137:359-62.

42. Tolia V, Vandenplas Y. Systematic review: the extra-esophageal symptoms of gastro-esophageal reflux disease in children. Aliment Pharmacol Ther 2009;29:258-72.

43. Vellody K, Freeto JP, Gage SL, Collins N, Gershan WM. Clues that aid in the diagnosis of nonaccidental trauma presenting as an apparent life-threatening event. Clin Pediatr (Phila) 2008;47:912-8.

44. Guenther E, Powers A, Srivastava R, Bonkowsky JL. Abusive head trauma in children presenting with an apparent life-threatening event. J Pediatr 2010;157:821-5.

45. Pitetti RD, Whitman E, Zaylor A. Accidental and nonaccidental poisonings as a cause of apparent life-threatening events in infants. Pediatrics 2008;122:e359-62.

46. Aviner S, Berkovitch M, Dalkian H, Braunstein R, Lomnicky Y, Schlensinger M. Use of a homeopathic preparation for „infantile colic” and an apparent life-threatening event. Pediatrics 2010;125:e318-23.

47. Altman RL, Li KI, Brand DA. Infections and apparent life-threatening events. Clin Pediatr 2008;47:372-8.

48. Estrada B, Carter M, Barik S, Vidal R, Herbert D, Ramsey KM. Severe human metapneumovirus infection in hospitalized children. Clin Pediatr (Phila) 2007;46:258-62.

49. Arms JL, Ortega H, Reid S. Chronological and clinical characteristics of apnea associated with respiratory syncytial virus infection: a retrospective case series. Clin Pediatr (Phila) 2008;47:953-8.

50. Stock C, Teyssier G, Pichot V, Goffaux P, Barthelemy JC, Patural H. Autonomic dysfunction with early respiratory syncytial virus-related infection. Auton Neurosci 2010;156:90-5.

51. Anjos AM, Nunes ML. Prevalence of epilepsy and seizure disorders as causes of apparent life-threatening event (ALTE) in children admitted to a tertiary hospital. Arq Neuropsiquiatr 2009;67:616-20.

52. Scollan-Koliopoulus M, Koliopoulus JS. Evaluation and management of apparent life-threatening events in infants. Pediatr Nurs 2010;36:77-84.

53. Desmarez C, Blum D, Montauk L, Kahn A. Impact of home monitoring for sudden infant death syndrome on family life. A controlled study. Eur J Pediatr 1987;146:159-61.

54. Abendroth D, Moser DK, Dracup K, Doering LV. Do apnea monitors decrease emotional distress in parents of infants at high risk for cardiopulmonary arrest? J Pediatr Health Care 1999;13:50-7.

55. Committee on Fetus and Newborn. American Academy of Pediatrics. Apnea, sudden infant death syndrome, and home monitoring. Pediatrics 2003;111:914-7.