Zawał rdzenia kręgowego jest bardzo rzadki, stanowi od 0,3 do jednego procenta wszystkich udarów i tradycyjnie wiąże się ze złym rokowaniem.1 Istnieje wiele różnych scenariuszy klinicznych, w których może wystąpić zawał rdzenia kręgowego; najczęściej opisywane sytuacje obejmują chorobę aorty z udziałem blaszki miażdżycowej i/lub zjawisko zatorowe lub ogólnoustrojową hipoperfuzję.2 U dzieci najczęstszymi przyczynami są wady rozwojowe serca i urazy.2 Znacznie rzadziej dochodzi do samoistnego zawału rdzenia kręgowego. W tym przeglądzie przedstawiamy kilka przypadków podkreślających zarówno kliniczne, jak i obrazowe cechy samoistnego zawału rdzenia kręgowego, które mogą pomóc klinicystom w identyfikacji takich przypadków.
Zaopatrzenie rdzenia kręgowego w krew
Z aorty zstępującej, tętnice międzyżebrowe tylne i lędźwiowe wydzielają tętnice segmentalne. Te dalej dzielą się na tętnice promieniowo-czaszkowe, które wchodzą do otworu nerwowego, gdzie tworzą tętnice promieniowe zaopatrujące korzenie nerwowe lub tętnice rdzenia zaopatrujące rdzeń. Tętnice rdzenia zaopatrują jedną tętnicę kręgową przednią środkową (ASA) i dwie tętnice kręgowe tylno-boczne (PLSA). Rdzeń szyjny jest najbardziej unaczynionym odcinkiem, z dopływem do ASA od jednej lub obu tętnic kręgowych oraz dopływem do PLSA od tętnic móżdżkowych tylnych dolnych (PICA). Rdzeń środkowo-piersiowy jest najsłabiej ukrwiony, jedynie tętnica Adamkiewicza jest dominującą tętnicą segmentalną zaopatrującą rdzeń kręgowy piersiowo-lędźwiowy. Tętnica ta wchodzi pomiędzy T5 a L2 w 85% przypadków i w 80% przypadków od strony lewej. Stożek i równica ogonowa często mają tętnice krzyżowe pośrodkowe i boczne przyczyniające się do ich ukrwienia.
Przypadek 1
62-letni mężczyzna z wywiadem cukrzycy i choroby naczyń obwodowych zgłaszał nagłe, przemijające trudności w chodzeniu trwające od 30 minut. Został oceniony w izbie przyjęć pod kątem choroby tętnic obwodowych. Po wykonaniu badań obrazowych kręgosłupa, które nie wykazały ogniskowych nieprawidłowości, został wypisany do domu. Następnego dnia zauważył, że nie czuje filiżanki gorącej kawy na kolanach. Ponownie udał się na oddział ratunkowy, a w ciągu godziny stopniowo rozwijał się u niego paraplegia i rozpieranie pęcherza moczowego. Jego MRI kręgosłupa lędźwiowego wykazał wówczas zawał rdzenia kręgowego od poziomu T12-L1 do szczytu stożka na L2, związany z zawałem trzonu kręgu L1 (ryc. 1).
Perełki kliniczne
Wszystko, co ma nagły, ostry początek – czy to w mózgu, czy w kręgosłupie – jest niepokojące z punktu widzenia niedokrwienia. U większości pacjentów z zawałem rdzenia objawy rozwijają się szybko, maksymalne objawy osiągane są w ciągu 12 godzin u 50% pacjentów i w ciągu 72 godzin u większości pacjentów.1 Pacjenci z zawałem rdzenia mogą być błędnie klasyfikowani przez oddział ratunkowy jako mięśniowo-szkieletowi, ponieważ u tych pacjentów mogą występować również bóle pleców i skurcze typowe dla poziomu zawału. Ból pleców często towarzyszy niedokrwieniu rdzenia kręgowego i był zgłaszany nawet u 70 procent pacjentów.1 Początkowe negatywne wyniki badań obrazowych w przypadku tego pacjenta są zgodne z przemijającym atakiem niedokrwiennym rdzenia.
Rycina 1. Sekwencja strzałkowa STIR w MRI wykazuje nieprawidłowy sygnał T2 od poziomu T12-L1 do szczytu stożka przy L2, odzwierciedlający zawał rdzenia oraz nieprawidłowy sygnał szpiku STIR przy trzonie kręgu oznaczonym jako „L1”, odzwierciedlający związany z nim zawał kości.
Najczęstszą dystrybucją naczyniową jest tętnica rdzeniowa przednia (ASA). Zawały w zespole tętnicy rdzeniowej przedniej objawiają się zwykle obustronną utratą funkcji motorycznych oraz czucia bólu/temperatury, ze względnym zachowaniem propriocepcji i czucia wibracji (kolumny grzbietowe znajdują się w tylnym segmencie rdzenia) poniżej poziomu uszkodzenia. Mogą być obecne zaburzenia funkcji autonomicznych, które mogą objawiać się hipotensją, zaburzeniami seksualnymi i/lub zaburzeniami czynności jelit i pęcherza moczowego. Jeśli zmiana znajduje się w rostralnej części rdzenia szyjnego, może dojść do zaburzeń oddychania.3
Perełki obrazowania
Jeśli istnieje duże podejrzenie zawału rdzenia, należy wykonać MRI z sekwencjami: echa spinowego T2-zależnego, krótkiego tau inwersyjnego (STIR) i obrazowania dyfuzyjnego (DWI). Zazwyczaj w sekwencji strzałkowej widoczne są podłużne, rozległe zmiany wewnątrzczaszkowe rdzenia. Obrazowanie osiowe jest niezbędne do różnicowania między zawałem, guzem i demielinizacją.
Oprócz poszukiwania hiperintensywności T2 rdzenia, trzony kręgów powinny być uważnie obserwowane pod kątem zawału kości. Rdzeń i trzony kręgów mają wspólne ukrwienie, obejmujące aortę, tętnice segmentalne i tętnice rozgałęzione. Trzony kręgów zaopatrywane są obustronnie przez tętnice gałęzi centralnej przedniej i tylnej. Sekwencja T2 STIR jest niezbędna do wykrycia towarzyszących zawałów kostnych. Z drugiej strony, wyrostek poprzeczny, wyrostek kolczysty i blaszki mają inne zaopatrzenie naczyniowe, więc jeśli są zajęte, w rozpoznaniu różnicowym należy uwzględnić proces niedokrwienny.
Obrazowanie pokontrastowe z użyciem środków na bazie gadolinu nie jest bezpośrednio pomocne w wykrywaniu ostrego zawału rdzenia kręgowego, ponieważ nie występuje oczywiste wzmocnienie. Może być pomocne w wykluczeniu innych przyczyn etiologicznych (guz, infekcja/zapalenie lub aktywna demielinizacja). W fazie podostrej (dni do tygodni po urazie) może wystąpić słabe wzmocnienie wtórne do przerwania bariery krew-twarz. Stopień wzmocnienia i dodatkowe wskazówki, takie jak efekt masy, mogą pomóc w odróżnieniu zawału rdzenia kręgowego od innych czynników etiologicznych, takich jak guz. W długoterminowym obrazowaniu kontrolnym mielomalacja rdzenia może wystąpić w regionie rdzenia, który wcześniej uległ zawałowi.
Obrazowanie ważone dyfuzją, chociaż udoskonalone w obrazowaniu udaru w mózgu, pozostaje technicznym wyzwaniem w kręgosłupie. Jest to w dużej mierze spowodowane fizjologicznym artefaktem wywołanym przepływem płynu mózgowo-rdzeniowego, koniecznością stosowania silnych gradientów i wielkością rdzenia kręgowego. Zarówno 1,5 jak i 3T systemy MRI są odpowiednie do wykrywania zawału rdzenia, ale 3T przewyższa je pod względem ogólnej jakości obrazu, w tym możliwości uzyskania wysokiej jakości sekwencji ważonych dyfuzją.
Przypadek 2
73-letnia kobieta po raz pierwszy zgłosiła się z prawostronnym osłabieniem ręki i nogi. Początek choroby był ostry, a objawy nie postępowały. Badania obrazowe sugerowały mielopatię w dolnej części kręgosłupa szyjnego, dlatego wykonano chirurgiczną dekompresję i zespolenie (C3-C7). Po rehabilitacji szpitalnej uzyskano niewielką poprawę w zakresie osłabienia. Sześć miesięcy później u pacjentki wystąpiło nasilające się w ciągu tygodnia obustronne osłabienie ramion i nóg. Powtórne badania obrazowe kręgosłupa szyjnego, piersiowego i lędźwiowego wykazały rozległe wewnątrzczaszkowe nieprawidłowości sygnału rdzenia dotyczące zawału rdzenia.
Ryc. 2. Osiowe obrazy ważone T2 w MRI wykazują „oczy sowy”, które są objawem radiologicznym niemal patognomonicznym dla zawału rdzenia.
Perełki kliniczne
Pomimo że najczęstszą przyczyną zawału rdzenia kręgowego jest blaszka miażdżycowa, ten przypadek podkreśla możliwość przyczynienia się choroby zwyrodnieniowej dysku i spondylozy do zawału rdzenia. W tym przypadku, przewlekła mielopatia kompresyjna może spowodować zawał żylny. Inne patologie żylne to przetoki tętniczo-żylne, które początkowo objawiają się obrzękiem naczynioruchowym, ale w przypadku długotrwałego przekrwienia mogą doprowadzić do zawału rdzenia. Ropień nadtwardówkowy może prowadzić do zakrzepicy żył nadtwardówkowych z wtórnym zawałem rdzenia. Wreszcie, pacjenci z leżącymi u podłoża koagulopatiami mogą być podatni na zawały pochodzenia żylnego.
Perełki obrazowania
„Oczy sowy” to objaw radiologiczny niemal patognomoniczny dla zawału rdzenia. W osiowym obrazowaniu MRI w komórkach rogów przednich rdzenia kręgowego widoczne są obustronnie symetryczne, okrągłe lub owalne ogniska o wysokim sygnale T2 (ryc. 2). Patofizjologia leżąca u podstaw tego zjawiska obejmuje zwiększoną aktywność metaboliczną (a więc podatność na uszkodzenia) i zmniejszone zaopatrzenie rogów przednich rdzenia kręgowego w substancje poboczne/ściekowe.
Rysunek 3. Obrazowanie T2-ważone w płaszczyźnie strzałkowej pokazuje poszerzenie rdzenia szyjnego i nieprawidłowy sygnał T2 w fazie ostrej (po lewej) oraz rozwiązanie problemu poszerzenia rdzenia w fazie podostrej (po prawej).
Błędne odczytanie obrazu może wystąpić w ostrej fazie zawału, w której może występować znaczny obrzęk naczynioruchowy związany z obrzękiem cytotoksycznym (ryc. 3). Obrzęk wazogenny może imitować poszerzenie rdzenia, co może prowadzić radiologa do zasugerowania zmiany masowej. Kluczowe jest dostarczenie radiologowi informacji o tempie narastania objawów klinicznych, ponieważ jest mało prawdopodobne, aby guzy były prezentowane z ostrym deficytem. Dalsze badania obrazowe były ważne, ponieważ wykazały zmniejszenie obrzęku i ustąpienie poszerzenia rdzenia (ryc. 3).
Przypadek 3: Mielopatia surfera
U 33-letniego mężczyzny przyjeżdżającego z Niemiec wystąpił ostry początek paraplegii od T6 w dół. Biorąc pod uwagę jego młody wiek, początkowo obawiano się poprzecznego zapalenia rdzenia, ale bardzo ostra prezentacja była nietypowa. Dalsze pytania ujawniły, że pacjent po raz pierwszy surfował na desce surfingowej i ciągle się „otrzepywał”, po czym wracał na deskę. Nie było pojedynczego poważnego urazu. Pacjent został przyjęty na oddział neuro-intensywny w celu podwyższenia ciśnienia krwi. Stan pacjenta poprawił się w ciągu trzech dni i ostatecznie został wypisany pod opieką swojej narzeczonej. Przy wypisie nadal poruszał się na wózku inwalidzkim.
Perełki kliniczne
Punkty nauczania
– Podobnie jak w przypadku zawałów mózgu, wszelkie nagłe objawy, które lokalizują się w rdzeniu kręgowym, należy rozważyć etiologię naczyniową.
– Zawały rdzenia kręgowego mogą być tętnicze lub żylne.
– Najczęstszą postacią jest zespół ASA.
– Pacjenci często zgłaszają się z bólem pleców, który często jest błędnie diagnozowany jako schorzenie układu mięśniowo-szkieletowego.
– Kluczowe sekwencje MRI do wykrywania zawału rdzenia kręgowego obejmują: sekwencję echa spinowego T2 w płaszczyźnie strzałkowej/osiowej oraz DWI. STIR może być przydatny w ocenie zawału kości.
– „Oczy sowy” w badaniach obrazowych są niemal patognomoniczne dla zawału rdzenia.
– Pułapka obrazowania może wystąpić w ostrej fazie zawału, w której może występować znaczny obrzęk naczynioruchowy związany z obrzękiem cytotoksycznym imitującym zmianę masową.
– Mielopatia surfera jest rzadką postacią zawału rdzenia kręgowego występującą u młodych, zdrowych pacjentów.
Jest to nietypowy przypadek zawału rdzenia kręgowego, a mianowicie mielopatia surfera, która została określona dość niedawno, bo w 2004 roku przez Thompsona i wsp.4. Jest to zespół najczęściej spotykany u początkujących surferów, którzy są młodzi i poza tym zdrowi, u których w ciągu kilku godzin pojawia się ostry ból pleców i postępujące objawy neurologiczne. W rzeczywistości, podobnie jak u naszego pacjenta, wiele z opublikowanych serii przypadków donosiło, że pacjenci ci próbowali surfingu po raz pierwszy na wakacjach. Freedman i wsp.5 proponują wrodzone anomalie naczyniowe, takie jak brak/niedorozwój tętnicy Adamkiewicza, jako czynnik predysponujący do hipoperfuzji. Inna teoria głosi, że przedłużone wyprostowanie, które jest typowe dla początkujących surferów (którzy prawdopodobnie mają słabo rozwinięte mięśnie pleców) podczas wiosłowania, zakłóca pracę naczyń promieniowych, co może upośledzać przepływ.
Podobnie jak w przypadku innych form zawału rdzenia kręgowego, zespół tętnicy kręgowej przedniej rozwija się z ostrymi objawami motorycznymi występującymi często w połowie lekcji surfingu z maksymalnym deficytem neurologicznym w momencie przyjęcia do szpitala, w tym z towarzyszącymi parestezjami. Jeśli funkcja motoryczna jest zachowana, szanse na wyleczenie mogą być znakomite. Jednak u pacjentów z całkowitym deficytem ruchowym w momencie zgłoszenia, długoterminowe rokowanie jest złe.
Perełki dotyczące obrazowania
MRI ujawnia hiperintensywność T2 w centralnej części rdzenia kręgowego (tj. lokalizacja wododziału w płaszczyźnie osiowej dla rdzenia kręgowego) i w „ołówkowatym” rozciągnięciu wzdłużnym na obrazach strzałkowych z obrzękiem rdzenia najczęściej obejmującym poziom środkowo-piersiowy (T5-10) do stożka. Rdzeń szyjny nie jest zajęty, co uwiarygodnia teorię „przedłużonego nadmiernego wyprostu w pozycji leżącej” jako biomechanicznego wyjaśnienia mielopatii surfera. W tej pozycji rdzeń piersiowy jest poddany największemu naciskowi mechanicznemu, podczas gdy szyja pacjenta jest nieograniczona, ponieważ surfer wypływa z wody. Obrazowanie podatności w kręgosłupie może być wykonane by wykluczyć krwotok, biorąc pod uwagę możliwość, że początkujący surfer mógł doznać powtarzającego się urazu od ciągłego upadania i ponownego wsiadania na deskę surfingową bez jednego poważnego urazowego epizodu.
Waimei Amy Tai, MD jest neurologiem naczyniowym, który służył jako dyrektor Stanford Stroke Telemedicine Program i kliniczny asystent profesora Neurologii i Nauk Neurologicznych, Stanford University School of Medicine. Obecnie jest neurologiem uczestniczącym w programie w Christiana Care Health System w Delaware. Można się z nią skontaktować pod adresem [email protected]
1. Novy J, Carruzzo A, Maeder P, Bogousslavsky J. Spinal cord ischemia: clinical and imaging patterns, pathogenesis, and outcomes in 27 patients. Arch Neurol. 2006;63(8):1113-20.
2. Robertson CE, Brown RD, Wijdicks EF, Rabinstein AA. Recovery after spinal cord infarcts: long-term outcome in 115 patients. Neurology. 2012;78(2):114-21.
3. Vargas MI, Gariani J, Sztajzel R, et al. Spinal cord ischemia: practical imaging tips, pearls, and pitfalls. AJNR Am J Neuroradiol. 2015;36(5):825-30.
4. Thompson TP, Pearce J, Chang G, et al. Surfer’s myelopathy. Spine (Phila Pa 1976) 2004;29:E353-6.
5. Freedman BA, Malone DG, Rasmussen PA, Cage JM, Benzel EC. Surfer’s Myelopathy: A Rare Form of Spinal Cord Infarction in Novice Surfers: A Systematic Review. Neurosurgery. 2016;78(5):602-11.