Volta à Comunidade Pediátrica
SUMÁRIO DO CAUSA
Uma menina de 14 anos de idade apresentada no pronto-socorro após leve traumatismo cranioencefálico. No pronto-socorro, ela foi notada como portadora de escoliose. Quase 1,5 anos após a sua apresentação inicial, a paciente apresentava perna com dormência e formigamento, dor nas costas, fraqueza da perna direita e constipação intestinal.
AJUSTAMENTO DE OBSTÁCULOS
Aniicialmente, foi realizada uma radiografia de escoliose. Mostrou uma curvatura toracolombar de 15 degraus entre os corpos vertebrais T2 e T12. Além da curvatura, houve uma anomalia de segmentação envolvendo os corpos vertebrais T4 a T8 com possível fusão. Foi então realizada uma ressonância magnética sem contraste de toda a coluna vertebral. Mostrou má formação de aChiari 1, uma pequena syrinx entre C7 e T2, e uma medula espinhal fendida começando no aspecto superior do T5 e estendendo-se até o aspecto superior do T9. Um septo ósseo hipointenso ponderado em T1 estava presente na linha média ao nível de T8. A tomografia computadorizada mostrou os mesmos achados, confirmando diastematomileia com septo ósseo em T8 e fusão dos corpos vertebrais T6 a T9.
DIAGNÓSTICO
Diastematomileia: uma malformação da medula espinhal dividida do tipo 1.
O diagnóstico diferencial inclui a dimielia (aplicação completa da medula espinhal) e a diplomielia (presença de uma medula espinhal acessória).
DISCUSSÃO
Diastematomielia é uma anomalia rara do canal espinhal caracterizada por uma espinal medula dividida com ou sem um osso ou fibrosseptum. A anormalidade mais comumente ocorre entre os corpos T9 e S1vertebrais e é rara dentro da região cervical.2As pacientes podem ser assintomáticas ao nascimento, mas ao longo da vida podem desenvolver disfunção do intestino e da bexiga, dificuldades motoras e sensoriais, e dor progressiva.3 É mais comum em mulheres do que em homens, com algumas proporções relatadas como 1,6:1,4
Diastematomyelia ocorre como resultado do desenvolvimento anormal da notocorda e fenda anormal do canal raquidiano que causa a divisão da medula.sistemas iniciais de classificação descreveram dois tipos distintos de diastematomyelia. A deformidade tipo 1 é caracterizada por um esporão de extraduralboneto que produz dois sacos durais separados com dois sacos de aracnoides para cada hemicórdio separado. Este é o tipo que normalmente produz sintomas. Diz-se que os pacientes têm uma ditematomielia do tipo 2 se houver um saco dural em redor do cordão fendido. Embora não haja esporão ósseo, estes pacientes podem ter septos fibrosos associados com a corda bipartida. Os pacientes com este tipo de anormalidade são geralmente assintomáticos.5
Por causa da necessidade de classificar a diastematomileia e outras condições com uma medula espinhal fendida com base na sua embriologia, foi proposto um novo esquema de classificação. Actualmente estas condições são classificadas como uma das duas malformações da medula espinal dividida (SSCM). A MSCM tipo 1 consiste em anormalidades que ocorrem quando dois hemicórdios são separados por um esporão ósseo extradural, resultando em dois canais espinhais e dois sacos duros. Essas anormalidades incluem a maioria das definições anteriores de diastematomia e ocorrem no desenvolvimento fetal quando as células precursormesangianas permanecem no canal neurentérico acessório (ANC). As células temáticas fazem as partes mediais dos hemicórdios e do saco dural enquanto o saco lateral se desenvolve. O ANC naquele ponto permanece e forma os esporões ósseos.4 Se o ANC não incorporasse células mesangiológicas, o saco dural é formado por mesênquima e o ANC regride, às vezes deixando para trás um esporão fibroso na dura-máter.4 Anteriormente, isto era chamado de diplomyelia. Agora, diplomyelia é definida como SSCM Tipo 2, sendo anatomicamente constituída de um saco dural com dois cordões umbilicais e um canal espinhal. Pode haver uma banda fibrosa nas cordas.4
Diastematomyelia tem sido associada a outros defeitos do tubo neural, disrafismos espinhais e escoliose. Embora os pacientes sejam frequentemente assintomáticos inicialmente, podem apresentar devido a malformações viscerais, mielomeningoceles, lipomas, malformações de Chiari, medula espinhal amarrada e outras anomalias vertebrais. Anormalidades cutâneas como a ashypertrichosis também são comuns.5 A seringomielia é raramente uma anormalidade concorrente.2
As radiografias espinhas podem ser a primeira modalidade de imagem a identificar anabnormalidade em pacientes com diastematomia. Nestes casos, a radiografia pode mostrar alargamento do canal raquidiano, uma crista óssea atmidline, escoliose e outras anomalias vertebrais. Atualmente, a TC ou a RM é utilizada para confirmar o diagnóstico. As tomografias podem mostrar um septo ósseo e uma separação da medula óssea. A RM mostra a separação do cordão e o detalhe do saco dural, mas pode não ser tão benéfica quanto a TC para as anomalias ósseas.1 A ultra-sonografia pré-natal ou neonatal tem sido usada para identificar o cordão dividido, bem como a formação ecogênica que pode indicar um esporão ósseo.3
Pacientes assintomáticos com diastematomileia não necessitam de tratamento, entretanto, se o paciente tiver sintomas relacionados à anormalidade, ele pode ser tratado cirurgicamente. O tratamento nestes pacientes inclui cirurgia para remover o esporão ósseo e reconstruir a dura-máter ao redor das duas cordas separadas.7
CONCLUSÃO
Na apresentação, este paciente não apresentou nenhum defeito funcional.As imagens ajudaram a diagnosticar a diastematomileia, uma SSCM Tipo 1. Os achados de uma malformação de Chiari I e áreas de escoliose associadas ao seu diagnóstico de diastematomielia. Os pacientes são frequentemente sintomáticos ao nascimento e não apresentam disfunção motora e sensorial, juntamente com a constipação, até mais tarde na vida. Embora este tenha sido inicialmente um achado incidental, o uso de imagens permitiu que ela recebesse tratamento adequado assim que os sintomas surgissem.
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