Diagnóstico e tratamento da mucinose focal oral: uma série de casos

OFM é uma doença rara da mucosa de etiologia desconhecida. Embora a fisiopatologia da MUF não seja claramente entendida, ela é caracterizada pela deposição local de mucina no tecido conjuntivo no qual houve degeneração mucóide . Tanto quanto sabemos, foram relatados 65 casos desta doença na literatura inglesa (Tabela 1). A idade dos pacientes variou de 2 a 68 anos, com uma média de idade de 38,4 anos. Vinte e um casos envolviam pacientes do sexo masculino (32,3%), enquanto 44 pacientes do sexo feminino (67,7%), resultando numa relação homem:mulher de 1:2,1. Os casos de origem gengival foram os mais prevalentes (65,6%), seguidos pelos casos com origem no palato duro, mucosa bucal, língua, região retromolar e lábio.

Tabela 1 Classificação dos 65 casos relatados de mucinose focal oral identificados na literatura

OFM é relatada com maior probabilidade de ocorrer na mucosa queratinizada ligada ao osso; os casos de origem gengival e palatina juntos compreendem 79,0% dos casos relatados. A ocorrência na região retromolar, como no caso 1 do nosso relato, é rara. A superprodução de ácido hialurônico por fibroblastos e conseqüente formação de lesão mixóide devido ao seu acúmulo tem sido hipotética como um mecanismo envolvido nesta condição. Embora a etiologia seja desconhecida, Neto et al. propuseram a estimulação traumática como um fator elucidativo no mecanismo da doença. Além disso, Joshi et al. sugeriram que a estimulação traumática pode estar envolvida no aumento do tamanho das lesões de partes moles. No entanto, não conseguimos identificar qualquer envolvimento óbvio de estímulos traumáticos nos casos atuais.

Os achados clínicos da OFM incluem uma massa nodular indolor de dureza elástica com cor semelhante à da mucosa circundante. Entretanto, não há características clínicas e radiológicas características; achados acidentais durante o tratamento dentário durante um período de 10 anos (desde a primeira apresentação dos sintomas até o diagnóstico) têm sido relatados.

O diagnóstico clínico de OFM é particularmente difícil, e os diagnósticos em relatos anteriores incluíram fibroma (32,8%), epólise (10,4%), papiloma (3,0%), mucocele (3,0%), tumor benigno (1,5%), abscesso periodontal (1,5%) e granuloma de células gigantes (1,5%), assim como adenomas pleomórficos em casos de lesões de origem palatal (Tabela 1). Um grande número de casos (44,8%) não foi identificado, com diagnóstico clínico não registrado na primeira consulta médica. Nenhum desses casos foi diagnosticado como OFM com base nos achados clínicos. Entre os casos presentes, o primeiro paciente não apresentava sintomas orais. A reabsorção óssea claramente delineada na região retromolar direita foi acidentalmente observada na radiografia panorâmica e diagnosticada como uma suspeita de tumor retromolar. O diagnóstico de epulia foi feito nos casos 2 e 3, baseado na presença de massas teciduais localizadas na gengiva vestibular na região dos caninos superiores direito e dos primeiros pré-molares. Embora seja difícil o diagnóstico experimental da MO com base em sintomas clínicos e achados radiológicos, esta doença deve ser considerada em um diagnóstico diferencial para tumores orais benignos.

O exame patológico, incluindo a imuno-coloração, é essencial para o diagnóstico definitivo da MO. Os achados histopatológicos incluem a falta de encapsulamento da massa tecidual neoplásica, um estroma mixomatoso e, nos casos em que um estroma mixomatoso está ausente, o tecido conjuntivo fibroso localizado. Portanto, a distinção histopatológica de doenças com estroma mixomatoso, incluindo mixoma, mucocele, mixoma de bainha nervosa, neurofibroma acompanhado de degeneração mucosa, mixedema focal e degeneração mucóide de lesões fibróticas, é importante .

Nos casos presentes, a coloração azul de Alcian e PAS revelou a deposição de uma substância mixomatosa entre os tecidos fibrosos. Enquanto positiva para o azul de Alcian, a resposta negativa para a PAS foi sugestiva da presença de mucina ácida. Além disso, a possibilidade de degeneração mucóide de uma lesão derivada de um nervo periférico, como o mixoma da bainha nervosa, foi eliminada com base no resultado negativo para a proteína S-100, que é um marcador imunohistoquímico de tecidos ou lesões neurais. Além disso, foi observado tecido conjuntivo fibroso esparso nas lesões presentes, mas as fibras reticulares eram pouco visíveis na coloração com prata.

No caso 1, foi observada reabsorção óssea na região retromolar direita, consistente com a massa tecidual, e o mixoma odontogênico foi identificado como um diagnóstico diferencial baseado nos achados da biópsia. Entretanto, não se chegou a um diagnóstico definitivo. O mixoma odontogênico é uma verdadeira neoplasia de origem mesenquimatosa. Consiste principalmente de células fusiformes e fibras de colágeno dispersas, distribuídas através de um material mucóide solto. Ao contrário do OFM, o mixoma odontogênico apresenta-se invariavelmente como uma lesão expansiva intra-óssea causando um aumento lento do osso maxilar. Mixoma odontogênico e OFM são diferenciados com base no arranjo e curso das fibras reticulares. A coloração com prata identificou fibras reticulares muito esparsas neste caso. Assim, o mixoma, que apresenta abundante formação de fibras reticulares, foi descartado. Estes achados referentes à massa de tecido mole atual foram congruentes com os descritos por Tomich, com uma falta adicional de invasão do osso circunvizinho. Não há encapsulamento claro em OFM, ao contrário dos tumores, e as lesões OFM consistem de uma área localizada de tecido mixomatoso relativamente espesso circundado por tecido colágeno normal; essa característica histológica é considerada importante na diferenciação de OFM e outras doenças. Assim, foi estabelecido um diagnóstico definitivo de OFM. Entretanto, no caso 1, também se observou reabsorção do osso maxilar, o que é incomum para a OFM, o que dificultou um diagnóstico clínico preciso. Houve apenas um caso, além do nosso relato de caso, que relatou reabsorção óssea nos achados radiológicos. Embora os achados radiográficos tenham tipicamente mostrado os casos de mixoma mandibular como sendo multiloculares, nesses casos, as massas eram uniloculares na radiografia; presumimos que a absorção óssea tenha sido causada pela compressão com aumento do tamanho da lesão.

As doenças sistêmicas que indicam mucinose incluem mixedema pré-tibial que ocorre com hipertireoidismo, mixedema difusum com hipotireoidismo, escleredema e mieloma múltiplo devido a diabetes, e líquen mixedematoso devido a diabetes ou colagenose. Nos casos atuais, estas doenças sistêmicas não foram observadas; além disso, como a mucinose estava limitada à região oral, foi excluída a possibilidade de mucinose sistêmica. Acreditamos que pode valer a pena considerar a realização de exames de sangue para eliminar doenças endocrinológicas após o diagnóstico patológico de OFM.

Assim, até agora, o tratamento para todos os casos relatados de OFM tem sido a ressecção cirúrgica. De todos os casos relatados, houve apenas uma recidiva (1,5%) devido à ressecção incompleta; o progresso foi satisfatório nos demais casos relatados. A série atual não mostrou recidiva; entretanto, um certo período de observação de seguimento pode ser necessário na maioria dos casos.

Aqui apresentamos três casos de OFM juntamente com uma revisão da literatura. Embora a OFM seja difícil de diagnosticar com base em achados clínicos e sua freqüência seja baixa, a doença deve ser considerada no diagnóstico de tumores bucais benignos.

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