Doença de Hirayama, também chamada de atrofia muscular espinhal juvenil não progressiva dos membros superiores distal, é um tipo de mielopatia cervical relacionada com movimentos de flexão do pescoço. É considerada uma desordem motora benigna com estágio estacionário após um curso progressivo 1.
Epidemiologia
Ocorre tipicamente principalmente em homens jovens entre 15-25 anos de idade 6.
Apresentação clínica
É frequentemente de início insidioso apresentando uma fraqueza e atrofia predominantemente unilateral das extremidades superiores, paresia fria, e sem envolvimento sensorial ou piramidal do trato. É também caracterizada por fraqueza muscular e atrofia na mão e antebraço com pouquíssima braquioradialis, dando a aparência característica de amiotrófia oblíqua que afeta os miótomos C7, C8 e T1 5,6. A amiotrófia é unilateral na maioria dos pacientes, assimétrica bilateral em alguns e raramente simétrica 5,
Patologia
Mudanças microcirculatórias crônicas no território da artéria espinhal anterior induzidas por flexão repetida ou sustentada são responsáveis pela necrose dos cornos anteriores da medula cervical inferior, que é a marca registrada da patologia 5.
Características radiográficas
Em mielografias e imagens de flexão-extensão da RM, pode haver uma migração da parede posterior da dura-máter para a frente. O espaço peridural posterior aumenta com a flexão e é visto como uma lua crescente.
No local do deslocamento máximo para frente do saco dural posterior a medula espinhal é dinamicamente comprimida com uma redução do diâmetro AP da medula em relação à imagem neutra 6.
RMRI
- posição neutra: sinal anormal em T2 da medula espinhal no local do deslocamento máximo para a frente sem causa óbvia
- posição de flexão: a lua crescente posterior do saco dural aparece como sinal de alta intensidade nas sequências ponderadas em T1 e T2 e aumenta uniformemente em T1 C+ (Gd), com ou sem vazios de fluxo epidural
História e etimologia
Foi inicialmente descrito por Keizo Hirayama et al. em 1959 2.