Antecedentes: O sarcoma epitelioide é um sarcoma raro de partes moles com uma elevada propensão conhecida para recorrência locorregional e metástases distantes. Foram estudados o comportamento clínico e fatores prognósticos que influenciam a sobrevida de pacientes com sarcoma epitelioide.
Métodos: Vinte e três pacientes, incluindo 16 homens (70%) e 7 mulheres (30%), que foram tratados por sarcoma epitelióide entre 1979-2003 no University Medical Center Groningen e Radboud University Nijmegen Medical Center, foram revistos retrospectivamente. A idade média ao diagnóstico foi de 22 anos (variação, 1-54 anos). No momento do diagnóstico, 11 pacientes (48%) apresentavam metástases. Seis pacientes com metástases distantes e um paciente com tumor não previsível receberam tratamento paliativo (30%). Os restantes 16 pacientes foram submetidos a tratamento cirúrgico de doença local (11 pacientes) ou de doença locorregional (5 pacientes). Cinco pacientes desse grupo receberam perfusão de membros isolados com fator de necrose tumoral e melphalan.
Resultados: As taxas de sobrevida livre de doença de 5 anos e 10 anos para todos os pacientes foram de 34% e 17%, respectivamente; para os 16 pacientes que receberam tratamento curativo, ambas as taxas foram de 56%. Neste último grupo, 8 pacientes desenvolveram recidiva local (50%) após um seguimento mediano de 4 meses (variação, 1-14 meses). Nove pacientes estavam livres da doença após um seguimento mediano de 50 meses (variação, 6-290 meses). O tamanho da tumoração >5 cm (P < .0026) ao diagnóstico e a recidiva local (P < .0008) foram preditores significativos de sobrevida.
Conclusões: O prognóstico para pacientes com sarcoma epitelióide é pobre, porque um número substancial de pacientes apresenta doença extensa, metástases linfonodais, e/ou metástases distantes. O tratamento consiste na excisão cirúrgica radical do tumor e, se indicado, na dissecção terapêutica dos gânglios linfáticos. Em pacientes que têm tumores grandes, a perfusão de membros isolados pode ser útil.