Introdução
O termo exenteração pélvica ou evisceração refere-se à ressecção completa em bloco de pelo menos duas estruturas orgânicas contíguas da pélvis, conforme necessário para obter margens cirúrgicas negativas nos casos de neoplasias avançadas dos órgãos pélvicos. Na exenteração pélvica total (ETE), todos os órgãos da pélvis verdadeira em homens e mulheres são removidos. Nas mulheres, a exenteração também pode ser anterior (rectum-sparing) ou posterior (bladder-sparing). O TPE e a exenteração posterior podem ser supralevator ou infralevator, ou seja, com ou sem preservação do ani levator e do coto anorretal.1 Exenterações podem se estender a estruturas vasculares, linfáticas, musculares e mesmo ósseas (ressecção/exenteração pélvica composta).2
TPE foi descrito por Brunschwig em 1948 como um procedimento paliativo para o tratamento de câncer cervical avançado.3 Uma melhora desse procedimento envolveu o uso de parte do íleo como separação urinária, conforme descrito por Bricker em 1950. Mais tarde, o TPE foi descrito como um tratamento para câncer retal avançado e, em 1981, seu uso para recidiva locorregional de câncer retal foi publicado pela primeira vez.4
Tumores retais primários avançados (TRE) representam 5%-20% dos cânceres retais e, sem tratamento, a sobrevida média é inferior a 1 ano, com uma taxa de sobrevida de 5 anos de apenas 5%.5 Mesmo após uma ressecção potencialmente curativa, 2%-30% dos pacientes com câncer retal apresentam uma recidiva locorregional (RRL); na ausência de ressecção, isto resulta em uma sobrevida média de 7-8 meses. Embora a quimioradioterapia (TRC) possa controlar ou aliviar os sintomas locais por algum tempo e prolongar a sobrevida por 10-17 meses, a ressecção radical é a única opção curativa.5
O tratamento do câncer cervical e endometrial avançado inclui a TRC; entretanto, 25% dos pacientes experimentarão recidiva local não-metastática. A taxa de sobrevida de 5 anos de pacientes com câncer cervical recorrente tratados com TPE é de 45% (25%-55%), o que justifica esta abordagem em casos bem selecionados.6 Os resultados a longo prazo da TPE para outros tumores pélvicos (sarcomas, tumores urológicos não diferenciados, etc.) são os mais difíceis de sistematizar devido à sua rara freqüência.
A TPE tem sido historicamente associada a uma alta morbidade e mortalidade pós-operatória. Entretanto, os últimos resultados publicados indicam que o ETE é um procedimento cada vez mais seguro graças aos avanços nos testes de imagem, uma seleção cuidadosa dos pacientes, envolvimento multidisciplinar e melhores técnicas cirúrgicas e cuidados pós-operatórios.4 Entretanto, existem poucas referências atuais relacionadas à ETM na Espanha.
O objetivo deste trabalho foi analisar a morbimortalidade e a sobrevida global e livre de doenças em nossos pacientes tratados com ETM.
Materiais e Métodos
Realizamos uma revisão retrospectiva de pacientes que foram submetidos à ETM de junho de 2006 a dezembro de 2013, após uma pesquisa de códigos de evisceração pélvica feminina (CID-9 68,8) e masculina (CID-9 57,71) no arquivo e banco de dados do hospital.
Os registros médicos dos pacientes submetidos à ETE foram revisados e os seguintes dados foram registrados em um banco de dados: variáveis demográficas, data da cirurgia, dias de pós-operatório, diagnóstico ou tipo de tumor (colorretal, geniturinário ou outro, primário ou recorrente), tipo de TPE (supra ou infralevador, estendido ou não a outros órgãos ou estruturas), tipo de ressecção UICC (R0, R1, R2), forma de reconstrução (urostomia e colostomia), colostomia úmida ou urostomia e anastomose colorretal/anal), manejo da cavidade pélvica residual, achados e estadiamento patológico, realização de radiochemoterapia pré-operatória ou pós-operatória, pós-operatória (Clavien-Dindo7) e tardia (além de 30 dias) complicações e condição do paciente (sem doença, data de recidiva e/ou morte) até maio de 2014.
Todos esses pacientes foram avaliados pelas comissões tumorais multidisciplinares correspondentes e, embora a maioria das cirurgias fosse compartilhada, a divisão de cirurgia colorretal ficou a cargo de todos os pacientes submetidos à ETE.
Analisamos os dados com o programa SPSS 21.0 (SPSS, Chicago, Illinois, EUA). Sobrevida global (SO) e sobrevida livre de doença (DFS) foram calculadas desde a data da ressecção até a data do óbito ou da perda para acompanhamento e o início da primeira recidiva, respectivamente. O método de Kaplan-Meier foi utilizado para analisar a sobrevida. O teste log-rank foi utilizado para a análise univariada das curvas de sobrevivência. Foram considerados valores de P
Resultados
Eviscerações ou eviscerações pélvicas realizadas entre as datas indicadas: 30 foram exoperações anteriores para doença uroginecológica, 57 foram exoperações posteriores para tumores no reto ou na junção retosigmoidal com envolvimento do útero ou vagina ou vice-versa, e 34 foram ETE, que respondem pelo grupo de pacientes que analisamos neste trabalho. A figura 1 mostra a população e localização dos tumores submetidos à ETE com acompanhamento completo.
Dados extraídos do total de séries de exenteração pélvica em estudo. M: masculino; F: feminino.
Os dados demográficos e parte dos dados clínicos analisados em nossos pacientes são mostrados na Tabela 1. Como mostrado, a série é composta principalmente por homens; a mediana da idade foi de 62 anos (variação: 40-82) e a origem dos tumores que mais frequentemente requerem TPE foi APRT. Todos os cancros de origem ginecológica foram tumores cervicais ou endometriais recorrentes.
Dados Demográficos e Clínicos de Pacientes com Exenteração Pélvica Total.
| Sexo | |
|---|---|
| Masculino | 24 (70.5%) |
| Feminino | 10 (29.4%) |
| Idade (mediana e intervalo) | 62 (40-82) |
| > | |
| Origem do tumor | |
| Colorrectal primário avançado | 19 (55.8%) |
| Colorrectal recorrente | 5 (14,7%) |
| Origem Vesicoprostática | 4 (uma recorrente) (11.7%) |
| Origem cervical/endometrial | 4 (recorrente) (11,7%) |
| Outros (angiomixoma, metástase) | 2 (5.8%) |
| Tipo de ventilação | |
| Supralevador | 21 (61,7%) |
| Infralevador | 13 (38.2%) |
| Reconstrução | |
| Bricker+sigmoidostomia | 17 (50.0%) |
| Bricker+anastomose colorectal/anal | 11 (32,3%) |
| Colostomia húmida de duplo cilindro | 6 (17.6%) |
| Tipo de ressecção baseado em U.I.C.C | |
| R0 | 24 (70,6%) |
| R1 | 9 (26.5%) |
| R2 | 1 (2.9%) |
| Permanência pós-operatória (mediana e IQR) | 17 dias (13-30) |
| Pathologya | |
| pT3 | 4 (21.0%) |
| pT4 | 15 (78.9%) |
| (mediana e IQR) | 17 (12-25) |
| pN0 | 15 (78,9%) |
| pN1 | 3 (15.7%) |
| pN2 | 1 (5,2%) |
| Chemoradiotherapya | |
| Pré-operatório curto RT | 1 (5.2%) |
| CRT pré-operatório | 6 (31,5%) |
Dados referidos apenas a pacientes com cancro colorrectal primário avançado.
>
A maioria dos casos de TPE eram supralevadores. Uma ressecção R0 foi realizada em 70% da série (85% em APRTs); isto exigiu a extensão da ressecção monobloco e a inclusão de loops de íleo, o ceco em três casos, o cóccix em um caso e uma vulvectomia e vaginectomia completa em dois outros casos.
A reconstrução das vias urinárias e digestivas foi feita, na maioria das vezes, com duplo estoma (Bricker-Wallance II e sigmoidostomia), seguido de Bricker-Wallance II e anastomose colorretal (com estoma protetor em três casos e sem estoma de separação em oito casos) e o menos freqüente foi a colostomia úmida com duplo estoma.
O manejo ou tratamento da cavidade pélvica resultante após um EPT não foi homogêneo. Sempre que possível, foi utilizado um retalho de omento pediculado para preencher a pélvis, quer isoladamente, quer combinado com malhas biológicas ou absorvíveis, e em três casos decidimos preencher a pélvis vazada com prótese mamária. Em cinco casos, foi feito um retalho miocutâneo pediculado do músculo rectal abdominal anterior para a reconstrução da vagina ou da ferida pelviperineal resultante do TPE infralevador.
Tabela 1 lista os achados patológicos mais significativos referidos às APRTs. Dos 19 casos, 15 (79%) tinham pT4, infiltração tumoral das estruturas incluídas na peça, e em 4 (21%) casos a adesão às estruturas era de natureza inflamatória ou fibrosa, sem uma verdadeira invasão tumoral. Com base na classificação da OMS, houve adenocarcinomas mucosos em seis casos e um adenocarcinoma de células anelares signet em um caso (paciente com colite ulcerosa de longa duração). Uma mediana de 17 adenopatias (IQR 12-25) foi obtida nos espécimes estudados; na maioria deles não houve invasão de tumor linfático. Na análise histológica das amostras, foram encontrados incidentalmente três cânceres de próstata e um câncer de bexiga não diagnosticado previamente.
O uso da TRC, mesmo nos casos de TPA, não foi muito uniforme. Apenas sete (36%) tumores de origem colorretal incluíram o uso pré-operatório de radioterapia a longo prazo (com quimioterapia) ou a curto prazo, devido à presença de tumores mucinosos extensos, com fistulização geniturinária, perineal ou vulvar, ou no caso de pacientes gravemente debilitados. A radioterapia ou quimioterapia adjuvante pós-operatória foi realizada em 26% destes casos.
Tabela 2 mostra a morbidade pós-operatória da série agrupada com a classificação Clavien-Dindo.7 A mortalidade foi nula e 67,5% dos pacientes tiveram uma complicação, o que resultou em uma permanência hospitalar mediana de 17 dias (IQR 13-30). A complicação mais comum foi o íleo prolongado. Cinco pacientes (14,6%) necessitaram de reoperação no pós-operatório por diferentes razões (deiscência da anastomose colorretal, urinoma devido à fístula ureteroial, bypass fêmoro-femoral devido à oclusão e hérnia inguinal encarcerada). Cinco outras pacientes (14,6%) tiveram que ser operadas devido a complicações surgidas durante o acompanhamento (nefrectomia após uma nefrostomia complicada, remoção de prótese mamária devido a infecção persistente e complicações relacionadas à preservação de cotos anorretais no ETE do supralevador).
Morbidade e Mortalidade na Série Exenteração Pélvica Total, Agrupada de acordo com a Classificação de Clavien-Dindo,7 assim como o Número de Reoperações Tardiais.
| 0 | 11 (32,3%) | |
| I, II | 15 (44.1%) | |
| IIIa | 3 (8,8%) | |
| IIIb | 4 (11.(7%) | |
| IVa | 1 (2.9%) | |
| IVb | 0 | |
| >V | 0 |
Reoperações tardias: 5 (14,6%).
Com um seguimento mediano de 23 meses (IQR 13-45) após um EPT, 21 (62%) pacientes estão vivos sem evidência de doença, 12 (35%) morreram de progressão da doença ou de doença intercorrente (um caso) e um (3%) paciente está vivo com doença recorrente.
Saiu da série o número total de pacientes, as OS de 2 anos e as DFS foram de 67% e 58%, respectivamente. A mediana das OS e da SDF na série foi de 59 meses (IC 95%: 26-110) e 39 meses (IC 95%: 14-64), respectivamente. Dado que o evento (recidiva ou morte relacionada à doença) não ocorreu em 50% dos pacientes com APRT, a mediana da SO e da SDF não pode ser calculada para este grupo (Fig. 2 mostra que mais de 50% estavam vivos e livres de doença ao final do estudo); caso contrário, a SO e a SDF de 2 anos para este grupo de pacientes foram 69.6% e 62,3%, respectivamente (Fig. 2).
Cobrevida total e curvas de sobrevivência livres de doença da série global de exenterações (n=34) e de pacientes com carcinoma colorretal primário (n=19).
As curvas OS e DFS foram comparadas entre APRTs e LRRs, e entre ressecções R0/R1 pelo teste de log-rank. Apenas encontramos uma diferença significativa na DFS entre as ressecções R0 e R1. O pequeno número de pacientes com tumores recorrentes e ressecções R1 poderia explicar estes resultados (Figs. 3 e 4).
Curva de sobrevida livre de doença. Comparação entre carcinoma retal primário e recorrente (log-rank).
Curva de sobrevivência sem doença. Comparação entre ressecções R0 e R1 (log-rank).
Discussão
Apenas como em outras séries contemporâneas,4,8-10 realizamos TPEs principalmente para tratar APRTs. Uma revisão sistemática dos TPEs para APRTs4 relata uma sobrevida de 52% em 5 anos (intervalo 31%-77%) e uma sobrevida mediana de 35,5 meses (intervalo: 14-93 meses). Estes números são menores para o ETE devido ao câncer retal recorrente, com uma sobrevida de 5 anos de 18% (variação: 0%-37%) e uma sobrevida mediana de 18 meses (variação: 8-38 meses), indicando o pior prognóstico para este subconjunto de pacientes.
Os testes de imagem pré-operatórios e a escolha dos casos nos permitiram realizar 70% das ressecções R0 na série geral, e 85% no caso das APRTs, porcentagens semelhantes às de outras publicações recentes.4,8-10 Isto fornece evidência das diferenças entre a realização de um TPE para APRTs versus LRR em relação a uma ressecção potencialmente curativa com margens livres. Isso se traduz nas diferenças significativas relacionadas à EED entre as ressecções R0 e R1 que encontramos.
Por outro lado, 21% dos casos de câncer retal avançado foram estadiados como pT3, o que implica que a adesão às estruturas geniturinárias foi de natureza inflamatória ou fibrosa, não devido à infiltração do tumor. Deve-se notar que três de quatro pacientes com pT3 tinham recebido TRC pré-operatória. Mesmo intra-operatoriamente, a incerteza permanece entre o risco de causar uma propagação do tumor e a necessidade de realizar uma ressecção prolongada. Estes achados são consistentes com outras publicações que relatam 20%-56% das amostras de TPE não infiltradas nos órgãos geniturinários.4,6,11 Nos casos recorrentes, as principais causas de incerteza derivam da ausência de um plano claro nas paredes laterais pélvicas e da dificuldade de diferenciar a infiltração da adesão fibrosa ao cóccix e ao sacro. Nestes casos, a ressecção estendida a estruturas ósseas, vasculares e nervosas anatomicamente bem definidas consegue um aumento nas ressecções R0.11,12 Por outro lado, a TRC não é uma opção real ou válida em casos de tumores em pelve previamente irradiada, tumores mucinosos extensos, fístulas ou fístulas recto-genitourinárias fora do períneo ou vulva, ou pacientes gravemente debilitados. Isto deriva dos dados relacionados ao fato de que apenas 62% dos nossos pacientes com TPA receberam TRC, um número um pouco inferior ao de outras séries, embora essas séries incluam tanto TPA como TRE.4,8-11
Apenas 20% dos tumores retais primários eram pN1-2, indicando que esses tumores avançados são comparativamente menos linfotrópicos. A forte presença de tumores mucinosos (mais expansivos que infiltrativos) nesta série pode produzir um enviesamento nesse sentido. Juntamente com a obesidade e a doença recorrente, o envolvimento linfonodal tem sido indicado como o principal fator de mau prognóstico para TPE em APRTs.8,9 Os carcinomas cervicais ou endometriais apresentam uma alta taxa de envolvimento linfático, o que justifica a realização sistemática de pelo menos uma linfadenectomia obturadora bilateral, com uma implicação prognóstica diferente da do câncer colorretal.6
No século passado, a mortalidade histórica pós-operatória precoce após a ETE foi de 23%.3,4 Obviamente, os avanços em muitos campos da medicina e da cirurgia contribuíram para diminuir a morbidade e a mortalidade. A revisão sistemática de Yang et al., sobre séries de TPE entre 2000 e 2012 indica uma mortalidade mediana de 2,2% (variação: 0%-25%), e uma morbidade de 57% (variação: 37%-100%).4 Dos nossos pacientes, 67,5% tiveram uma complicação pós-operatória, 14,6% necessitaram de uma reoperação cirúrgica durante sua admissão e outros 14,6% necessitaram de uma reoperação por complicações tardias. A mortalidade e a morbidade nulas obtidas são semelhantes às de outras séries atuais, com uma permanência hospitalar semelhante como substituto dos dados de morbidade geral.6,8-10
A principal fonte de morbidade pós-operatória reside na separação ou reconstrução urinária, vaginal e intestinal e no tratamento da cavidade pélvica vazia resultante.
Embora a reconstrução intestinal e geniturinária após um EPT seja possível em algumas pacientes sem a necessidade de estomas13 , a maioria das pacientes não tem essa possibilidade (devido à ressecção da uretra membranosa ou exenteração do infralevador) ou têm uma pelve muito fibrosa ou irradiada e necessitam de uma dupla separação. Tipicamente, os desvios duplos são realizados com dois estômatos separados. O conduto ileal de Bricker é o procedimento mais utilizado como separação urinária, mas não está livre de problemas. A incidência de estenose ureteroileal, hidronefrose, pielonefrite recorrente ou função renal silenciosa ocorre em até 20% dos casos,4,6,13 necessitando de acompanhamento por toda a vida. Uma alternativa é a separação urinária e fecal com o uso de um único estoma por colostomia úmida de barril duplo, um procedimento tecnicamente diferente da não recomendada colostomia úmida tradicional. Com este procedimento, o grupo de Bellvitge publicou uma das séries mais longas da literatura, com resultados satisfatórios e comparáveis, em termos de morbidade urinária, para o duplo estoma, Bricker e colostomia, separetely.14 Nossa experiência com seis casos é muito limitada para tirar conclusões. O procedimento é mais rápido, evita uma anastomose ileo-ileal e requer um único estoma, facilitando o uso de um retalho miocutâneo retal anterior, se necessário, e pode ser mais aceitável para pacientes doentes; entretanto, o manuseio dos instrumentos de estomaterapia não é tão simples e, além disso, é necessária vigilância devido à possibilidade de infecções do trato urinário ascendente.
A pelve vazia de órgãos, e frequentemente irradiada, está associada a complicações como abscessos, obstrução intestinal, fístula intestinal ou deiscência de feridas perineais. A contribuição do tecido vascularizado, como a omentoplastia ou abas miocutâneas, ajuda a preencher a cavidade vazia e a reduzir a morbidade.15 Em geral, uma omentoplastia é muito pequena para preencher toda a pélvis, portanto, malhas biológicas ou outros tipos de malhas podem ser usadas simultaneamente ou, alternativamente, para reparar o assoalho pélvico.15 Utilizamos uma prótese mamária para preencher a pélvis em três ocasiões e esta pode ser uma boa opção quando é necessária uma radioterapia pós-operatória16 ou quando é necessária uma reconstrução do trânsito intestinal por anastomose colorretal, evitando que o intestino delgado entre na pélvis.17
Apesar de 62% dos TPEs que realizamos serem supralevadores, apenas reconstruímos o trânsito intestinal em metade deles, deixando um coto anorretal abandonado e grampeado no restante. Esta tem sido a principal causa de reoperações tardias na série, devido a problemas de deiscência, supuração contínua e fistulização e, portanto, completar a excisão anorretal parece mais aconselhável em caso de não-reconstrução, como também mencionado por outros autores.18
Hoje, o padrão de morbimortalidade do ETE é semelhante ao de outras grandes cirurgias; entretanto, a natureza desfigurante da intervenção e a necessidade de um processo de reabilitação prolongado dão maior destaque à avaliação da qualidade de vida resultante. A este respeito, dois estudos19,20 indicam que a qualidade de vida de pacientes com sobrevida livre de doença prolongada submetidos à TPE para APRT não difere da de pacientes tratados com ressecção retal padrão ou daqueles que não necessitaram de separação urinária.
Em resumo, a TPE é um procedimento potencialmente curativo para neoplasias pélvicas viscerais avançadas com um perfil de morbimortalidade atualmente aceitável. Uma seleção adequada dos pacientes e uma abordagem multidisciplinar são cruciais para melhorar os resultados.
Conflitos de interesse
Os autores declaram não ter conflitos de interesse.