Hemangioendotelioma

Hemangioendotelioma é o termo usado para designar aquelas neoplasias vasculares que mostram um comportamento biológico limítrofe, intermediário entre hemangiomas totalmente benignos e angiossarcomas altamente malignos. Embora originalmente o hemangioendoteloma de células fusiformes tenha sido proposto como uma variante clinicopatológica específica do hemangioendoteloma, atualmente é considerado como uma lesão totalmente benigna e, portanto, o nome hemangioma de células fusiformes parece ser o mais acurado para esta lesão. Os hemangioendoteliomas autênticos envolvendo a pele e tecidos moles incluem o angioendotelioma introlinfático papilar (também conhecido como tumor de Dabska), o hemangioendotelioma retiforme, o hemangioendotelioma kaposiforme, o hemangioendotelioma epitélioide, o hemangioendotelioma pseudomiogênico (também conhecido como hemangioendotelioma tipo sarcoma epitélioide), e o hemangioendotelioma composto. Cada uma destas neoplasias apresenta características histopatológicas. O achado mais característico do hemangioendotelioma papilar intralymphatic consiste em tufos papilares, com um núcleo central hialino revestido por células endoteliais tipo hobnail salientes na lumina. O hemangioendotelioma retiforme é uma neoplasia infiltrativa composta por vasos arborizantes alongados, dispostos em um padrão de anastomose que se assemelha ao dos testículos, e revestidos por uma única camada de células endoteliais tipo hobnail que se projetam dentro da estreita lumina. O hemangioendotelioma kaposiforme é composto de vários nódulos sólidos mal circunscritos, e cada nódulo é composto de uma mistura de pequenos capilares e lóbulos sólidos de células endoteliais dispostas em um padrão glomeruloide. Um achado freqüente consiste na presença de áreas de linfangiomatose adjacentes aos nódulos sólidos. O hemangioendotelioide é composto de cordões, cordões e agregados sólidos de células redondas, ovais e poligonais, com abundante citoplasma eosinofílico pálido, núcleos vesiculares e núcleos discretos, incrustados em um estroma fibromixóide ou esclerótico. Muitas células neoplásicas exibem vacuolização citoplasmática proeminente como expressão de diferenciação vascular primitiva. O hemangioendotelioma pseudomiogênico é uma lesão fascicular mal circunscrita, com bordas infiltrativas compostas por células neoplásicas redondas ou ovais, com núcleos vesiculares e núcleos discretos, e amplo citoplasma eosinofílico homogêneo, dando-lhes um aspecto rabdomioblástico. Finalmente, hemangioendotelioma composto é o termo usado para designar neoplasias vasculares localmente agressivas de baixo grau de malignidade, mostrando combinações variáveis de componentes vasculares benignos, malignos de baixo grau, e malignos de alto grau. Do ponto de vista imunohistoquímico, células proliferantes de todos os hemangioendoteliomas expressam um imunofenótipo linfático endotelial celular. A maioria dos hemangioendoteliomas são neoplasias vasculares de baixo grau, com tendência a recorrência local e baixo potencial metastático, principalmente para os linfonodos regionais. O hemangioendotelioide, especialmente as lesões grandes e as localizadas em tecidos moles profundos, parece ter um comportamento biológico mais agressivo.