Hematoma intramural da aorta

Hematoma intramural da aorta (HIM) é uma forma atípica de dissecção aórtica devido a hemorragia na parede a partir do vasa vasorum sem laceração intimal. É parte do espectro da síndrome aórtica aguda.

Epidemiologia

Os hematomas intramurais aórticos tipicamente são vistos em pacientes hipertensos mais velhos. A mesma condição também pode se desenvolver como resultado de trauma torácico rombo com lesão da parede aórtica ou úlcera aterosclerótica penetrante 1,2.

Apresentação clínica

As características clínicas da HIM são aquelas das síndromes aórticas agudas, nomeadamente dor torácica irradiando para as costas e hipertensão.

Patologia

Pensa-se que esta condição começa com a ruptura espontânea do vasa vasorum, os vasos sanguíneos que penetram na metade externa da média aórtica a partir da adventícia e arborizam dentro da média para suprir a parede aórtica 2.

O hematoma propaga-se ao longo da camada média da aorta.

Consequentemente, o hematoma intramural enfraquece a aorta e pode progredir quer para a ruptura externa da parede aórtica, quer para a ruptura interna da íntima, esta última levando a uma dissecção da aorta comunicante 2.

Classificação

Similares às dissecções da aorta, os hematomas intramurais são classificados de acordo com a classificação de Stanford 4:

• tipo A: envolve a aorta ascendente, com ou sem envolvimento da aorta descendente
• tipo B: confinado à aorta descendente, distal à origem da artéria subclávia esquerda

A classificação DeBakey também pode ser usada 5.

Características radiográficas

TCT

Os hematomas intramurais agudos aparecem como regiões focais, crescentes, de alta atenuação (60-70 UH) de parede aórtica excentricamente espessada em TC sem contraste (sinal crescente de alta atenuação). A largura estreita da janela é essencial para identificar lesões sutis 6. A calcificação íntima pode ser deslocada para dentro, mais apreciada na fase sem contraste.

As lesões apresentam baixa atenuação em relação à luz aórtica na TC pós-contraste e podem ser muito mais sutis, portanto, uma fase sem contraste antes da ATC é frequentemente feita em um protocolo de síndrome aórtica aguda. Ao contrário da dissecção da aorta, nenhum retalho intimal está presente na ATC.

Equocardiografia

Um hematoma intramural (HIM) pode ser facilmente visualizado com o ecocardiograma transesofágico, que oferece uma visualização da aorta superior à que é normalmente disponível através de exames transtorácicos. As características definidoras incluem 10:

• espessamento crescêntico da parede aórtica
  • espessura normal da parede aórtica < 3 mm
  • espessura da parede deve exceder 7 mm para diagnosticar IMH
  • parede demonstra ecogenicidade mista
    • predominantemente equodensa com equolucências internas dispersas
• nenhum fluxo interno detectável
  • interrogação Doppler de fluxo colorido importante para diferenciar da dissecção aórtica
    • a luz verdadeira de uma dissecção demonstrará fluxo sistólico
    • padrões variáveis de fluxo podem estar presentes em uma falsa luz, que tende a expandir em tamanho durante a diástole
• falta de um retalho intimal (dissecção)
  • a superfície luminosa no IMH tende a ser suave e contínua

Outras modalidades

A RM também pode detectar a anormalidade, mas a angiografia convencional não o fará.

Tratamento e prognóstico

Se um hematoma intramural envolve a aorta ascendente (Stanford A), o tratamento é cirúrgico para prevenir ruptura e progressão para uma dissecção aórtica clássica.

O tratamento conservador é indicado para um hematoma intramural da aorta descendente (Stanford B).

• 77% dos hematomas intramurais regridem aos 3 anos
• survival de >90% aos 5 anos 7

Não tratado, um hematoma intramural pode ser fatal como pode levar a:

• Ruptura da aorta
• Dissecção da aorta
• Aneurisma da aorta

Diagnóstico diferencial

Os principais diagnósticos diferenciais são

• falsa luz trombosada na dissecção clássica da aorta: tipicamente espirais longitudinais em torno da aorta, enquanto um hematoma intramural geralmente mantém uma relação circunferencial constante com a parede da aorta
• aortite: tipicamente mostra espessamento concêntrico uniforme da parede da aorta com ou sem encalhe inflamatório periaórtico, enquanto um hematoma intramural é frequentemente excêntrico na configuração