Infartos da medula espinhal são muito raros, sendo responsáveis por 0,3 a 1% de todos os derrames, e tradicionalmente associados a um mau prognóstico.1 Há uma variedade de cenários clínicos onde o infarto da medula espinhal pode se apresentar; as situações mais comumente relatadas incluem doença aórtica envolvendo placa ateromatosa e/ou fenômeno embólico ou hipoperfusão sistêmica.2 Em crianças, as causas mais comuns são malformações e traumas cardíacos.2 Muito menos comum é o infarto espontâneo da medula espinhal. Nesta revisão, apresentamos vários casos destacando características clínicas e de imagem do enfarte espontâneo da medula espinhal que podem ajudar os clínicos a identificar esses casos.
Sangue da medula espinhal
Da aorta descendente, as artérias intercostais posteriores e as artérias lombares desprendem as artérias segmentares. Estas subdividem-se ainda em artérias radiculomedulares, que entram no forame neural, onde formam artérias radiculares que fornecem as raízes nervosas ou artérias medulares que fornecem o cordão umbilical. As artérias medulares fornecem uma artéria espinhal anterior da linha média (AAS) e duas artérias espinhais posteriores-laterais (PLSA). A medula cervical é o segmento mais vascularizado, com contribuições para a ASA de uma ou ambas as artérias vertebrais e contribuições para a PLSA das artérias cerebelares inferiores posteriores (PICA). O cordão torácico médio tem o suprimento arterial mais tênue, tendo apenas a artéria de Adamkiewicz como a artéria segmentar dominante que fornece a medula espinhal toracolombar. Esta artéria entra entre T5 e L2 em 85% dos casos e a partir do lado esquerdo em 80% dos casos. O cono e cauda equina freqüentemente têm artérias sacrais medianas e laterais contribuindo para o suprimento sanguíneo.
Case 1
Uma pessoa do sexo masculino de 62 anos com história de diabetes mellitus e doença vascular periférica apresentou dificuldade de locomoção súbita e transitória com duração de 30 minutos. Foi avaliado na sala de emergência para doença arterial periférica. Após a imagem da coluna vertebral não revelou anormalidades focais, ele foi enviado para casa. No dia seguinte, ele notou que não sentiu uma xícara de café quente em seu colo. Ele foi para o departamento de emergência novamente e, durante mais de uma hora, desenvolveu progressivamente paraplegia e distensão da bexiga. A sua RM da coluna lombar nessa altura demonstrou um enfarte da medula espinal desde o nível T12-L1 até à ponta do cone em L2 associado a um enfarte do corpo vertebral em L1 (Figura 1).
Pérolas Clínicas
Qualquer coisa com um início súbito e agudo – quer seja no cérebro ou no spin – é preocupante para a isquemia. A maioria dos pacientes com enfarte do cordão desenvolve sintomas rapidamente, com uma sintomatologia máxima alcançada dentro de 12 horas para 50% dos pacientes e dentro de 72 horas para a maioria dos pacientes.1 Os pacientes com enfartes do cordão podem ser classificados incorretamente como músculo-esqueléticos pelo departamento de emergência, porque estes pacientes também podem apresentar dor nas costas e espasmos tipicamente ao nível do enfarte. A dor nas costas frequentemente acompanha a isquemia da medula espinhal e tem sido relatada em até 70% dos pacientes.1 A imagem negativa inicial no caso deste paciente é consistente com um ataque isquêmico transitório espinhal.
Figure 1. A sequência Sagital STIR na RM demonstra sinal T2 anormal do nível T12-L1 até a ponta do cone em L2 refletindo infarto da medula e sinal anormal da medula STIR no corpo vertebral rotulado “L1” refletindo um infarto ósseo associado.
A distribuição vascular mais comum envolvida é a artéria espinhal anterior (ASA). A síndrome da artéria espinhal anterior apresenta-se tipicamente como uma perda bilateral da função motora e sensação de dor/temperatura, com relativa escassez de propriocepção e de sentidos vibratórios (as colunas dorsais encontram-se no segmento posterior da medula) abaixo do nível da lesão. Disfunção autonômica pode estar presente e se manifestar como hipotensão, disfunção sexual e/ou disfunção intestinal e da bexiga. Se a lesão estiver no cordão cervical rostral, pode ocorrer comprometimento respiratório.3
Imaging Pearls
Se houver alta suspeita de infarto do cordão, então se obteria ressonância magnética com sequências pesadas de spin-echo T2, recuperação de inversão de curto-circuito (STIR) e imagem ponderada por difusão (DWI). Tipicamente, haveria uma lesão intramedular intramedular longitudinal extensa na sequência sagital. A imagem axial é essencial para diferenciar entre infarto, tumor e desmielinização.
Além de procurar por hiperintensidade da corda T2, os corpos vertebrais devem ser minuciosamente examinados para infarto ósseo. Há um suprimento de sangue compartilhado entre o cordão e o corpo vertebral, incluindo a aorta, as artérias segmentares e as artérias ramificadas. Os corpos vertebrais são duplamente supridos pelas artérias do ramo central anterior e posterior. A sequência STIR T2 é essencial para a detecção de enfartes ósseos associados. Por outro lado, o processo transverso, o processo da coluna vertebral e a lâmina têm um suprimento vascular diferente, portanto, se estiverem envolvidos, deve-se considerar um processo não isquêmico no diagnóstico diferencial.
A imagem pós-contraste com agentes à base de gadolínio não é diretamente útil para a detecção de infarto agudo da medula espinhal, pois não há realce óbvio. Pode ser útil para excluir outras etiologias (tumor, infecção/inflamação, ou desmielinização activa). Na fase subaguda (dias a semanas após a lesão), pode haver um ligeiro realce secundário à quebra da barreira da medula sanguínea. O grau de realce e as pistas secundárias, como um efeito de massa, podem ajudar a distinguir o infarto da medula espinhal de outras etiologias, como o tumor. No seguimento a longo prazo, a mielomalácia da medula pode ocorrer na região do cordão previamente infartado.
A imagem ponderada por difusão, enquanto aperfeiçoada na imagem de AVC no cérebro, permanece um desafio técnico na coluna vertebral. Isto é em grande parte devido ao artefato fisiológico induzido pelo fluxo do LCR, à necessidade de fortes gradientes e ao tamanho da medula espinhal. Ambos os sistemas de RM 1,5 e 3T são adequados para a detecção de infarto da medula, mas 3T é superior na qualidade geral da imagem, incluindo a capacidade de obter seqüências ponderadas de difusão de alta qualidade.
Case 2
Uma mulher de 73 anos de idade apresentou pela primeira vez fraqueza do braço e da perna do lado direito. Foi aguda no início, e não progressiva. Suas imagens sugeriam um sinal mielopático na coluna cervical inferior, então uma descompressão e fusão cirúrgica (C3-C7) foi realizada. A fraqueza dela melhorou um pouco após a reabilitação hospitalar. Seis meses depois, ela apresentou um agravamento da fraqueza bilateral dos braços e pernas no decorrer de uma semana. Repetidas imagens na coluna cervical, torácica e lombar mostram anormalidade extensa do sinal intramedular do cordão umbilical em relação ao infarto do cordão.
Figure 2. Imagens axiais em T2 na RM mostram “olhos de coruja” que é um sinal radiológico quase patognomónico para o enfarte da medula.
Pérolas Clínicas
Apesar de a causa mais comum do enfarte da medula espinal ser a placa ateromatosa, este caso realça a possibilidade de doença degenerativa discal e espondilose contribuir para o enfarte da medula. Neste caso, a mielopatia compressiva crônica pode resultar em um infarto venoso. Outras patologias venosas incluem fístulas arteriovenosas que primeiro se apresentam com edema vasogénico, mas que podem posteriormente resultar em enfarte da medula se houver congestão suficiente a longo prazo. O abscesso epidural pode levar a trombose venosa epidural com enfarte secundário da medula. Finalmente, pacientes com coagulopatias subjacentes podem ser susceptíveis a enfartes de origem venosa.
Imaging Pearls
“Owl’s eyes” é um sinal radiológico quase patognomónico para o enfarte da medula. Na ressonância magnética axial, são observados focos circulares a ovóides bilateralmente simétricos de alto sinal T2 nas células corneanas anteriores da medula espinhal (Figura 2). A patofisiologia subjacente envolve o aumento da atividade metabólica (portanto, vulnerabilidade) e a redução do suprimento colateral/de água dos chifres anteriores da medula espinhal.
Figure 3. A imagem sagital em T2 mostra expansão da medula cervical e sinal anormal em T2 na fase aguda (esquerda) e resolução da expansão da medula na fase subaguda (direita).
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Maloradas imagens podem ocorrer fazendo a fase aguda do enfarte onde pode haver edema vasogênico substancial associado ao edema citotóxico (Figura 3). O edema vasogênico pode imitar a expansão do cordão que pode levar o radiologista a sugerir uma lesão em massa. É fundamental fornecer ao radiologista o ritmo dos sintomas clínicos, pois é pouco provável que os tumores apresentem um déficit agudo. A imagem de acompanhamento foi importante pois demonstrou diminuição do edema e resolução da expansão da corda (Figura 3).
Caso 3: Mielopatia do Surfista
Um cavalheiro de 33 anos de idade, visitante da Alemanha, desenvolveu uma paraplegia aguda de início a partir de T6 para baixo. Dada a sua idade jovem, a preocupação inicial era de mielite transversa, mas a apresentação muito aguda era atípica. Outros questionamentos revelaram que o paciente estava surfando pela primeira vez e continuamente “apagado” e voltou para a prancha de surf. Não houve nenhuma lesão grave. Ele foi admitido aos cuidados neuro-intensivos para o aumento da pressão sanguínea. O paciente melhorou sozinho ao longo de três dias e eventualmente recebeu alta sob os cuidados de sua noiva. Ele ainda estava em uma cadeira de rodas na alta.
Pérolas Clínicas
Pontos de Ensino
– Similar aos enfartes cerebrais, quaisquer sintomas abruptos que se localizam na medula espinhal, pense em uma etiologia vascular.
– Os enfartes da medula espinhal podem ser arteriais ou venosos.
– A síndrome ASA é a apresentação mais comum.
– Os pacientes frequentemente apresentam dores nas costas que são frequentemente mal diagnosticadas como distúrbios músculo-esqueléticos.
– As sequências chave de RM para detecção de enfarte da medula incluem: sequência ponderada spin-echo T2 nos planos sagital/axial e DWI. STIR pode ser útil na avaliação de infartos ósseos associados.
– “Owl’s eyes” na imagem é quase patognomônico para infarto da corda.
– A armadilha da imagem pode ocorrer fazendo a fase aguda do infarto onde pode haver edema vasogênico substancial associado ao edema citotóxico imitando uma lesão de massa.
– A mielopatia do surfista é uma forma rara de infarto da medula espinhal que ocorre em pacientes jovens, ou saudáveis.
– Este é um caso incomum de infarto da medula espinhal, ou seja, a mielopatia do surfista, que foi cunhada muito recentemente em 2004 por Thompson et al.4 Esta é uma síndrome mais comumente encontrada em surfistas iniciantes que são jovens e saudáveis, que desenvolvem dores agudas nas costas e sintomas neurológicos progressivos em poucas horas. Na verdade, como nosso paciente, muitos dos casos publicados relataram que estes pacientes estavam tentando surfar pela primeira vez nas férias. Freedman, et al.5 propõem anomalias vasculares congênitas subjacentes, tais como ausência/desenvolvimento da artéria de Adamkiewicz, como um fator predisponente para hipoperfusão. Outra teoria é que a hiperextensão prolongada, típica dos surfistas novatos (que provavelmente têm músculos lombares subdesenvolvidos), enquanto remam perturbam os vasos radiculares, o que pode comprometer o fluxo.
Como outras formas de infarto da medula espinhal, uma síndrome da artéria espinhal anterior se desenvolve com sintomas motores agudos ocorrendo frequentemente na metade da aula de surf com déficits neurológicos máximos no momento da admissão no hospital, incluindo parestesias associadas. Se a função motora for preservada, a chance de recuperação pode ser excelente. Entretanto, em pacientes com déficits motores completos no momento da apresentação, o prognóstico a longo prazo é pobre.
Imaging Pearls
MRI revela hiperintensidade T2 na porção central da medula espinhal (ou seja, a localização da bacia hidrográfica no plano axial para a medula espinhal) e em uma extensão longitudinal “tipo lápis” em imagens sagitais com inchaço da medula mais comumente envolvendo o nível médio-torácico (T5-10) até o conus. A medula cervical não está envolvida, o que credencia a teoria da “hiperextensão prolongada na posição prona” como explicação biomecânica para a mielopatia do surfista. Nesta posição, o cordão torácico está sob o maior grau de pressão mecânica, enquanto o pescoço do paciente está irrestrito enquanto o surfista rema para fora. A imagem de suscetibilidade na coluna pode ser feita para descartar hemorragia dada a possibilidade do surfista novato ter sofrido um trauma repetitivo de cair continuamente e voltar para a prancha sem um único episódio traumático grave.
Waimei Amy Tai, MD é neurologista vascular que serviu como diretor do Programa de Telemedicina Stanford Stroke e professor assistente clínico de Neurologia e Ciências Neurológicas da Escola de Medicina da Universidade de Stanford. Ela é atualmente uma neurologista freqüentadora do Sistema de Saúde Christiana Care em Delaware. Ela pode ser contactada em [email protected]
1. Novy J, Carruzzo A, Maeder P, Bogousslavsky J. Isquemia da medula espinhal: padrões clínicos e de imagem, patogênese e resultados em 27 pacientes. Arco Neurol. 2006;63(8):1113-20.
2. Robertson CE, Brown RD, Wijdicks EF, Rabinstein AA. Recuperação após enfartes da medula espinhal: resultado a longo prazo em 115 pacientes. Neurologia. 2012;78(2):114-21.
3. Vargas MI, Gariani J, Sztajzel R, et al. Isquemia da medula espinhal: dicas práticas de imagem, pérolas e armadilhas. AJNR Am J Neuroradiol. 2015;36(5):825-30.
4. Thompson TP, Pearce J, Chang G, et al. Mielopatia do surfista. Espinha (Phila Pa 1976) 2004;29:E353-6.
5. Freedman BA, Malone DG, Rasmussen PA, Cage JM, Benzel EC. Mielopatia do Surfista: Uma Forma Rara de Infarto da Medula Espinhal em Surfistas Iniciantes: Uma Revisão Sistemática. Neurocirurgia. 2016;78(5):602-11.