Cuidados de Classe Mundial para Condições Raras
Em uma formação do Chiarimal, o tecido cerebral estende-se até à medula espinal e interfere com a circulação do líquido cefalorraquidiano. Este problema pode ocorrer quando a cavidade perto da base do crânio é anormalmente pequena, portanto a parte inferior do cérebro (cerebelo) é empurrada para baixo.
As três principais categorias de malformações de Chiari são:
- O tipo I, o mais comum, é geralmente congênito (presente no nascimento), embora casos adquiridos sejam possíveis. Pode não causar quaisquer sintomas, e o defeito genérico não é óbvio ao nascimento – muitas vezes não é reconhecido até a adolescência ou idade adulta.
- Type II é mais grave e é normalmente notado durante a infância.
- Type III é extremamente raro e é aparente durante a infância.
Muitas instituições referem estes casos à UT Southwestern porque oferecemos uma equipe de especialistas em formação de Chiarimalformation que revisam a condição de cada paciente a partir de uma série deperspectivas. Nossos neurologistas, neurocirurgiões, neurorradiologistas e outros trabalham em conjunto e com os pacientes para encontrar a melhor estratégia de tratamento para cada situação específica.
Sintomas de malformações de Chiari
Muitas pessoas com estes tipos de malformações de Chiari não apresentam sintomas, e a formação de Chiari é descoberta incidentalmente. Se os sintomas ocorrerem, as dores de cabeça e pescoço mais comuns são as fortes dores de cabeça. Outros sintomas de malformações de Chiari podem incluir:
- Tonturas
- Vertigem
- Disequilíbrio
- Perturbações visuais
- Anelar nos ouvidos
- Dificuldade de engolir
- Palpitações
- Apneia do sono
- Fraqueza muscular
- Disfunção motora fina deficiente
- Cansaço crônico
- Formigamento das mãos e dos pés
Pessoas com malformações de Chiari – muitas vezes também têm hidrocefalia (aumento do líquido cerebral), seringomielia (cisto da medula espinhal), e síndrome da medula amarrada.
Avaliação
Por causa da gama de sintomas complexos, as malformações de Chiari podem ser difíceis de diagnosticar. NoUT Southwestern, avaliamos os estudos de imagem anteriores de um paciente e realizamos estudos de imagem adicionais quando necessário. Em seguida, comparamos o que vemos com os sintomas específicos do paciente para determinar a gravidade da malformação quiarimal.
Tratamento para malformações de Chiari
Embora tenhamos avaliado o paciente e feito um diagnóstico, o tratamento pode incluir observação com imagens de vigilância ao longo do tempo (se o paciente não estiver apresentando sintomas) ou cirurgia se a malformação de Chiari estiver causando sintomas.
Para a maioria dos pacientes, a monitorização da condição é tudo o que é necessário. No entanto, se a malformação Chiari representar uma ameaça significativa para a saúde de um paciente, ou se os sintomas interferirem com a qualidade de vida, oferecemos perspectivas e opções de tratamento abrangentes.
Quando a cirurgia é necessária para tratar uma malformação de Chiari, o objetivo é parar a colocação progressiva do tecido cerebral no canal espinhal, restaurar o fluxo normal do líquido cefalorraquidiano e aliviar ou estabilizar os sintomas.
Opções cirúrgicasincluem:
- Descompressão do forame magnum: A operação mais comum para tratar a malformação aChiari envolve a remoção de um pequeno pedaço da pressão da torre do crânio na medula espinhal. Se for necessária uma descompressão adicional, o cirurgião abre a dura-máter – o tecido que cobre e protege o cérebro e a medula espinal – para reduzir ainda mais a pressão, depois costura um remendo sobre a abertura newdural, permitindo ainda mais espaço para a circulação do líquido cefalorraquidiano.
- Laminectomia: Neste procedimento, o cirurgião retira a aportação das primeiras vértebras cervicais (a lâmina) para dar mais espaço para o cerebelo.
- Shunt: Em alguns casos, os pacientes podem precisar de um shunt para drenar o líquido cefalorraquidiano excessivo do crânio e do cérebro para outra parte do corpo onde possa ser absorvido. Os shunts são por vezes implantados antes da cirurgia de descompressão para aliviar a pressão e melhorar os sintomas. Às vezes, o implante do shunt permite ao paciente evitar completamente a cirurgia.
Após a cirurgia, os pacientes se recuperam em nossa unidade de cuidados dedicados e neurointensivos (neuro UTI). Os serviços de neuroreabilitação também estão disponíveis no mesmo prédio.