Resposta e explicação
Amiloidose generalizada do líquen
No exame histopatológico, foram observadas alterações epidérmicas incluindo hiperqueratose marcada, hipergranulose e acantose irregular. Um achado adicional foi a presença de depósitos eosinofílicos, hialinos e homogêneos confinados à derme papilar, que apresentavam coloração metacromática com violeta cristalina. Foram observados melanófagos esparsos na derme. Os vasos da derme e da hipoderme eram normais. O diagnóstico de amiloidose generalizada de líquen, baseado em achados clínicos e histopatológicos, foi feito.
Amiloidose de líquen (LA) é uma forma de amiloidose cutânea primária sem envolvimento sistêmico, caracterizada pela deposição extracelular de material amilóide na derme papilar. A LA é observada principalmente em pacientes adultos, sem predileção por gênero. Embora a doença seja rara em países ocidentais, é relativamente comum na Ásia e em alguns países da América do Sul, indicando um histórico genético. Ao exame físico, pápulas discretas, brilhantes e hiperqueratóticas são observadas principalmente de forma localizada sobre as canelas e os aspectos extensores dos braços. A amiloidose bifásica é caracterizada pela sobreposição de líquen e amilodose macular com pequenas pápulas sobrepostas a um fundo de pele hiperpigmentada. No nosso caso, a falta do componente hiperpigmentado nos ajudou a descartar a amiloidose bifásica.
AAA generalizada está desaparecendo, com apenas cinco casos relatados na literatura em língua inglesa. Em comparação com a forma convencional, a LA generalizada é caracterizada pelo envolvimento generalizado de pápulas pruriginosas sobre o tronco e extremidades. Sua associação com distúrbios pruriginológicos, incluindo líquen plano e urticária crônica em dois casos relatados, sugere que o prurido é um fator precipitante na LA generalizada. Em comparação com esses casos, não houve histórico de distúrbio cutâneo prévio em nosso paciente. A duração das lesões nos casos relatados variou entre 3 e 19 anos, o que está de acordo com a do nosso paciente (15 anos). A ausência de envolvimento das axilas e das fossas antecubital e poplítea, que correspondem a áreas de temperatura regionalmente elevada (monitoradas por termografia infravermelha) em um paciente com LA generalizada, eleva a possibilidade de temperatura cutânea como fator de distribuição da deposição amilóide desta entidade. A transformação de agregados amorfos em fibrilhas amilóides maduras tem sido mostrada como um processo dependente da temperatura. A condição do nosso paciente estava de acordo com os casos previamente relatados, que mostraram pouquíssimas lesões sobre esses lados anatômicos. Outras apresentações clínicas atípicas de LA incluem vesículas e variantes discrômicas, caracterizadas por vesículas e manchas pontilhadas, reticulares hiper e hipopigmentadas .
Histopatologicamente, foram detectados depósitos eosinofílicos, juntamente com acantose epidérmica acentuada, hipergranulose e hiperqueratose, como observado na amostra biopsiada de pele de nosso paciente. Também foram descritas alterações de interface, incluindo degeneração hidrópica de células basais, corpos colóides e raras necroses de células satélites. Vesículas subepidérmicas com depósitos amilóides eosinofílicos dérmicos papilares foram relatadas em LA vesicular.
A etiologia de LA não é clara. Fricção crônica, fricção e coçamento que resultam em descarga de queratinócitos epidérmicos na derme e conversão em depósito amilóide têm sido considerados na etiopatogenia do AE. Acredita-se que o material amilóide dérmico seja derivado de peptídeos de queratina e outras proteínas como a apolipoproteína E2. Imunohistoquimicamente, a reação de depósitos amilóides com anticorpos anti-humanos de queratina como CK 5/6/18 e MNF 116 também suporta esta hipótese .
Os resultados do tratamento de LA são decepcionantes. Injeções tópicas e intralesionais de corticosteróides, tacrolimus tópico, dimetil sulfóxido tópico e oral, foto(quimio)terapia, retinóides, crioterapia e ablação a laser de dióxido de carbono foram todos testados com resultados mistos . No entanto, em nosso paciente, o prurido melhorou acentuadamente com fototerapia de banda estreita ultravioleta B, embora as lesões tenham persistido após o tratamento. Um tratamento experimental de ácido fotodinâmico 5-ami-nolevulínico em uma pequena área abdominal mostrou-se ineficaz. Finalmente, sugerimos que o diagnóstico de AE generalizada seja considerado nos casos de pápulas disseminadas, pruriginosas e hiperqueratósicas sobre o tronco e extremidades.