Discussão
Embora o uso generalizado do USG para avaliar o feto durante a gravidez, apenas 15% das massas renais são identificadas prenatalmente . Os tumores renais neonatais representam apenas 7% de todos os tumores neonatais . O CMN é o tumor renal neonatal mais comum e é mais prevalente do que o Wilms em bebês com menos de 3 meses de idade . O CMN é mais provável que ocorra em homens e no rim direito . O CMN é frequentemente associado com polidrâmnio e parto prematuro. No nosso caso, a polidrâmnio foi detectada na idade gestacional de 32 semanas e se agravou rapidamente em seguida. O nefroma mesoblástico geralmente se manifesta no terceiro trimestre, com um aumento rápido e inexplicável do tamanho do tumor. Ocasionalmente, esses tumores podem ser suficientemente grandes para causar distócia abdominal, necessitando de cesárea. A polidrâmnio é observada em quase 70% dos casos de NMC. O mecanismo de polidrâmnio não é claro, mas pode ser devido a obstrução intestinal pela massa renal e poliúria devido ao aumento da perfusão renal . A polidrâmnio também pode induzir parto prematuro. Em um caso raro, o CMN foi relatado como associado a oligoidrâmnio . No caso dos oligoidramnios, o bebê com massa renal diagnosticada como CMN apresentou sinais de anúria, hipotensão, hipercalemia e coagulopatia intravascular disseminada após o nascimento. Como esperado, os bebês com oligoidrâmnio têm um prognóstico pior do que aqueles com polidrâmnio .
Tumores renais neonatais em geral têm um bom prognóstico . Se um tumor renal for encontrado, um diagnóstico diferencial preciso é essencial para um tratamento adequado. Tanto o nefroma mesoblástico quanto o tumor Wilms são relativamente comuns. De fato, o nefroma mesoblástico é o tumor mais comum em crianças menores de 3 a 6 meses que apresentam sintomas clínicos de hipertensão e hematúria ou hiperrenininismo. No entanto, pode ser diagnosticado prenatalmente pela presença de uma massa renal fetal e polidrâmnio. O tumor Wilms é também um tumor renal comum em lactentes com características clínicas e USG semelhantes às do nefroma mesoblástico. Portanto, é difícil diferenciar entre o nefroma mesoblástico e o tumor Wilms utilizando o USG pré-natal. No nosso caso, consideramos que a probabilidade do tumor de Wilms ser maior do que a do nefroma mesoblástico, mas a análise patológica final revelou CMN. Um estudo anterior indicou que uma porção considerável de massas que inicialmente se pensa ser um tumor de Wilms foi finalmente diagnosticada como CMN no período pós-natal, enfatizando a importância de considerar o CMN no diagnóstico de uma massa renal detectada durante o período pré-natal. Outros diagnósticos diferenciais incluem um tumor renal ossificante, neuroblastoma, nefroma cístico e massa adrenal pré-natal. Muito raramente podem ocorrer tumores de alto risco, como um sarcoma de células claras do rim ou um tumor maligno de rabdóide .
Diagnóstico de um tumor renal depende da exclusão de uma massa proveniente do fígado ou da glândula adrenal. No USG, o tumor adrenal congênito é separado do rim com margem definida e a observação do movimento assíncrono entre a massa e o rim durante a respiração fetal pode ajudar no diagnóstico diferencial .
Classic CMN aparece como um tumor hipoecogênico com um rebordo ecogênico ou uma massa sólida monogênica ou heterogênea sem rebordo discernível; portanto, a diferenciação do tumor Wilms ou outros tumores renais não é possível utilizando o USG. A ressonância magnética fetal (RM) pode desempenhar um papel importante no diagnóstico diferencial de uma massa abdominal, pois tem a vantagem de distinguir claramente a margem do tumor do tecido renal e da glândula adrenal normal. No nosso caso, a ressonância magnética do feto não foi realizada e a TC após o nascimento foi realizada. A RM ou TC também pode ser usada para a avaliação de metástases ou recidiva após nefrectomia .
O prognóstico da NMC é geralmente bom. As taxas de sobrevivência de 5 anos e de sobrevivência global dos lactentes são de 94% e 96%, respectivamente. Estas taxas também dependem dos achados histológicos. O nefroma mesoblástico tem três variantes: clássico/leiomatoso, celular/atípico e variantes mistas.
A variante celular tem uma taxa de sobrevida de 5 anos de 85% e uma taxa de sobrevida global de 90% . Embora o CMN seja um tumor benigno e a maioria dos pacientes seja tratada por ressecção cirúrgica (ou seja, nefrectomia), têm sido relatadas recidivas e metástases no cérebro, pulmão e coração. No nosso caso, o achado patológico foi nefroma mesoblástico com mitose freqüente, portanto quimioterapia adjuvante foi realizada para diminuir o risco de metástases ou recidivas.