Caso
Uma criança saudita de dois meses e meio de idade foi internada no Hospital Al -Taif Children, Reino da Arábia Saudita, com história de obstrução nasal, desconforto respiratório leve e respiração ruidosa por 20 dias, associada a equimose periorbital bilateral e vermelhidão de ambos os olhos por 15 dias (Figura 1A). Não houve história de febre, tosse, vômito, trauma ou inalação ou ingestão de corpo estranho. Ela teve parto a termo após parto vaginal espontâneo normal para pais não consanguíneos. Não havia histórico de problemas neonatais. Nenhuma história passada ou familiar de significado.
(A) Extensa equimose periorbital bilateral (B) Hemorragia subconjuntival bilateral aparente
No exame físico de rotina, ela estava com aspecto doente, pálida, não cianótica ou com icterícia. Mantinha o pescoço em postura de hiperextensão, afebril, com ligeiro desconforto respiratório e bem hidratada. Extensa equimose periorbital bilateral extensa foi documentada com hemorragia subjuntival bilateral, sem descarga (Figura 1B). Ela não tinha erupção purpúrea, hematomas ou equimoses na pele ou nas mucosas. Os seus sinais vitais e saturação de oxigénio estavam normais. O exame do tórax, cardiovascular, abdómen e sistema nervoso central estavam normais. Logo após a admissão, ela desenvolveu epistaxe de ambas as narinas. As investigações revelaram Hb 11,2 g/dl (N=11,5 – 15,5), leucograma 6,6 × 103/dl (N= 5,5 – 15,5 × 103/dl), com contagem diferencial normal, plaquetas 9 × 103/dl (N= 150 – 400 × 103/dl), e um filme de sangue periférico normal, exceto para trombocitopenia.
Tinha química normal, tempo de protrombina 12,9, (N= 11 – 15 ), INR = 1, APPT 40,7 segundos (N= 25 -40 ) e ESR 10 mm/hr (N= 0 – 10). C – a proteína reativa foi negativa. O resultado dos gases no sangue foi normal e não houve crescimento bacteriano a partir de culturas de sangue e urina. A ultra-sonografia e tomografia computadorizada (TC) do cérebro e abdômen foram normais. O pescoço do raio X mostrou glândulas adenoides aumentadas.
A paciente estava no hospital e foi vista novamente pelo cirurgião otorrinolaringologista que assegurou aos pais. Ela também foi vista pelo oftalmologista que confirmou a presença de hemorragia periocular e subjuntival bilateral com câmara anterior normal, pupilas, com lente transparente e fundi normal. Não houve hemorragia vítrea ou retiniana, e na reavaliação após dois dias foi documentada a presença de hemorragia retiniana bilateral. A paciente estava estável enquanto estava no hospital, sem sangramento ativo de qualquer local, embora seu hemograma diário mostrasse diminuição em Hb para 9,5 gm/dL (N= 11,5 – 15,5), e baixa contagem de plaquetas variando entre 7 a 15 × 103/dl (N=150 – 400). A medula óssea, após aspiração, era normocelular com apenas hiperplasia megacariótica que sugeria púrpura trombocitopênica idiopática.
A paciente recebeu imunoglobulina intravenosa (1 gm/kg/dia durante 2 dias) com várias transfusões plaquetárias mas sem aumentar com sucesso a contagem plaquetária. Assim, outra via de imunoglobulina intravenosa com a mesma dose foi administrada durante 2 dias, seguida por uma via de comprimidos de prednisolona (4 mg/kg durante 4 dias, depois 2 mg/kg ) mas a contagem de plaquetas permaneceu muito baixa.
A paciente foi encaminhada a um centro especializado superior para avaliação posterior pelo hematologista que concordou com o plano de tratamento. Entretanto, enquanto a paciente estava lá, ela desenvolveu grave desconforto respiratório com estridor inspiratório e dessaturação. Um exame de laringoscopia direta urgente mostrou um hemangioma de tamanho moderado a grande na laringe. Um tubo de traqueostomia foi inserido imediatamente para manter uma via aérea adequada e o diagnóstico de síndrome de Kasabach-Merritt foi feito e encaminhado ao otorrinolaringologista para posterior investigação e tratamento do hemangioma.