Transposição Penoscrotal (PST) é uma malformação congênita extremamente rara, geralmente associada a uma grande variedade de outras anomalias. Descrevemos um caso excepcional de recém-nascido com TSP, mas trato urinário superior normal e nenhuma outra malformação associada.
Um recém-nascido recém-nascido do sexo masculino, parto a termo, sem complicações pré-natais relatadas. Não houve evidência de exposição da mãe a teratógenos durante a gravidez. Ao exame físico, pôde ser observada uma aparência anormal da genitália externa. Havia uma rotação completa da genitália externa com criptorquidismo. O pénis com cordeído foi notado (Fig. 1). Urinálise, sonografia renal e vesical e cistorretrografia sem nenhuma outra anomalia urológica. Não houve anomalias cardiológicas ou gastrintestinais associadas.
Transposição penoscrotal completa
PST é uma condição heterogênea muito incomum em que o escroto está posicionado superior e anterior ao pênis. Menos de 20 casos de grau extremo de PST com escroto normal têm sido relatados na literatura . A PST resulta do desenvolvimento anormal do tubérculo genital por volta da 6ª semana de gestação. Está associada com atraso na fusão da linha média das pregas uretrais. Embora a ocorrência da maioria dos casos relatados de TPM tenha sido esporádica, outras anomalias congênitas, como hipospadias, cordeias e agenesia ou displasia renal, podem ser encontradas em aproximadamente 90% dos pacientes. Anomalias gastrointestinais, predominantemente imperfeitas no ânus, foram encontradas em 30% dos casos . A PST pode apresentar um amplo espectro de anormalidades que vão desde o escroto simples de xaile (escroto de donut) até uma transposição extrema muito complexa com malformações cardíacas, gastrointestinais, craniofaciais, do sistema nervoso central, genitais e urológicas . Deficiência de crescimento e retardo mental também têm sido notados em 60% dos pacientes. O diagnóstico diferencial deve incluir pseudo-hermafroditismo, hipospádia penoscrotal, micropênis, amputação intra-uterina do pênis e, especialmente, agenesia peniana com tag cutâneo de linha média anterior ao ânus. As transposições penoscrotais completas têm sido raramente relatadas na literatura indiana. A cirurgia em casos mais complexos de PST é tecnicamente desafiadora. Geralmente é realizada entre 12-18 meses. O tamanho do falo e seu potencial para se desenvolver na puberdade em um pênis sexualmente satisfatório são de extrema relevância quando a cirurgia é planejada. Para avaliar esta situação, o cirurgião deve palpar cuidadosamente os corpos corporais para determinar seu volume e, às vezes, realizar um teste de testosterona para demonstrar ereções. A transposição penoscrotal extrema com hipospádia severa e cordeído é difícil de diferenciar da agenesia peniana com um tag cutâneo de linha média anterior ao ânus (com corpo atrófico peniano enterrado no períneo). Em ambos os casos a reconstrução e reposicionamento peniano são frequentemente insatisfatórios, e a mudança de sexo feminino, embora eticamente controversa, pode ser uma terapêutica prudente em casos selecionados.