Abstract
Alopécia Triangular Temporal (TTA) ou Brauer nevus, é uma forma circunscrita e não cicatrizante de alopecia presente sobre a região temporal. É também conhecida como nevus hipotrióticos. Aproximadamente 55 casos já foram relatados na literatura. A lesão é geralmente unilateral e raramente ocorre bilateralmente. Aqui apresentamos uma criança de 7 anos de idade do sexo masculino com TTA bilateral.
Introdução
Alopécia Triangular Temporal ou Brauer nevus (TTA) é uma área bem circunscrita, triangular ou em forma de lanceta, de hipotricose não-cicatricial posicionada na área fronto-temporal. A lesão é permanente e assintomática . Foi descrita pela primeira vez pelo Sabouraud em 1905 . Em 1926, foi redefinida por Brauer como parte da síndrome de Brauer (displasia dérmica facial focal tipo 1 = nevos aplásicos simétricos hereditários de templos, aplasia bitemporal cutis congenita ) que se caracteriza por depressões cutâneas temporais que se assemelham a “marcas de fórceps” .
Caso
Uma criança de 7 anos de idade foi apresentada com áreas localizadas de cabelos diminuídos sobre as duas regiões temporo-parietais. As lesões não haviam sido notadas devido ao fato de ele ter nascido com couro cabeludo sem cabelos. Os pais do paciente notaram as lesões alopécicas pela primeira vez aos três anos de idade. Desde então, não houve alterações na aparência das áreas sem cabelos. Nenhum dos membros da família teve queda de cabelo semelhante. O paciente tinha sido avaliado no passado, por diferentes clínicos gerais, como um caso de alopecia areata e tinha sido tratado com esteróide tópico e intra-lesional sem qualquer melhora. Não havia histórico de qualquer pressão intra-uterina e um trauma obstétrico ou adquirido. Não há defeito cutâneo nas áreas alopécicas. Ao exame dermatológico, havia menos e finas manchas alopécicas triangulares peludas sobre as duas regiões temporo-parietais (Figuras 1a, 1b e 1c). A mancha direita era maior (7x9x13 cm) do que a esquerda (5x7x9 cm). O exame dermatoscópico mostrou principalmente pêlos vélicos e um pequeno número de pêlos terminais nas manchas alopécicas (Figura 1d). Entre as manchas triangulares e as áreas frontais, existiam pequenas franjas de pêlos. Qualquer escamação, eritema, cicatrização ou endurecimento não foram observados nas áreas alopécicas. Não foram vistos pêlos com marcas de exclamação. O teste de tração capilar foi negativo em ambas as áreas. Os exames dermatológicos das unhas, mucosas e o restante exame físico foram normais. Os exames laboratoriais de rotina foram normais. Não foi possível fazer a biópsia do trichograma ou do couro cabeludo porque os pais não deram o consentimento. Todos estes achados sugeriram o diagnóstico de “alopecia triangular temporal congênita bilateral”.
Figure 1. Visão clínica das manchas hipotricóticas triangulares típicas com pequenas franjas de cabelos terminais. a,b) Mancha alopécica direita (vistas distal e de fechamento) c) Mancha alopécica esquerda d) Vista dermatoscópica da mancha alopécica direita.
Discussão
TTA é normalmente encontrada na área frontotemporal e afeta apenas 1 lado do couro cabeludo e geralmente se manifesta após dois anos de idade quando o vellus é substituído por cabelos terminais . Embora a frequência da lesão não seja conhecida, alguns autores relataram uma frequência de 0,11%. Parece afetar igualmente ambos os sexos. Casos anteriores foram relatados principalmente em brancos, embora também tenha havido casos entre asiáticos e afro-americanos. A causa da TTA é, até agora, desconhecida. Ela é unilateral em 80% dos casos e geralmente aparece esporadicamente. No entanto, pode ocorrer dentro das famílias como um traço paradominante . Além disso, tem sido argumentado que a TTA pode refletir um mosaicismo. Esta entidade geralmente ocorre como uma anomalia isolada, mas também pode fazer parte de uma anomalia congênita multissistêmica, como a displasia serebelar-trigeminal-dérmica (síndrome de Gomez-Lopez-Hernandez (GLH)) ou a facomatose pigmentovascular tipo 2. Por outro lado, a condição pode ocorrer como parte de uma síndrome com herança autossômica dominante. Raramente, a lesão pode envolver grande área temporoparietal que pode ser um componente característico da síndrome GLH (craniossinostose, hipoplasia facial média, anestesia trigeminal, displasia cerebelar e deficiência mental) . As lesões de nosso paciente foram esporádicas e não detectamos nenhuma herança familiar. Além disso, as lesões do paciente não eram acompanhadas de nenhum distúrbio neurovascular ou pigmentar, e não faziam parte das síndromes de Brauer ou GLH. Embora relatos raros de lesões na região occipital tenham sido relatados, a ATS geralmente afeta a área frontal e parietotemporal. Clinicamente, é caracterizada por cabelos mais finos em uma área triangular com ângulos rombos e a base do triângulo deitado em direção à linha do cabelo. Por vezes, a forma da lesão não se assemelha exactamente a um triângulo, e pode ser ovóide ou redonda. A margem anterior das lesões é por vezes separada da lesão por uma pequena franja de cabelo normal, como no nosso paciente. Na área afetada, a maior parte dos pêlos vellus, e ocasionalmente alguns pêlos terminais são vistos. A pele é normal. Os pêlos da marca de exclamação estão ausentes e o teste de tracção do pêlo é negativo. Histopatologicamente, os folículos pilosos são marcadamente miniaturizados ou ausentes. Não foi possível o exame histopatológico das lesões porque os pais não permitiram a biópsia. No entanto, o diagnóstico da TTA é feito com base nas características clínicas . Normalmente não é necessário um estudo histopatológico (munios). Deve ser diferenciada principalmente da Alopecia Areata (AA), e de outras lesões sem pêlos, como trichotillomania, tinea capitis, alopecia androgenética e aplasia cutânea. História típica, precocidade, forma triangular, estabilidade ao longo do tempo, má resposta aos esteróides tópicos e falta de pontos de exclamação ajudam a distingui-la do AA . As lesões do nosso paciente tinham sido notadas no terceiro ano de idade quando o vellus foi substituído por pêlos terminais. Ele apresentava as características clínicas e dermatoscópicas típicas da TTA (persistência das lesões desde a terceira idade, curso estável, formas triangulares típicas das lesões, localização fronto-temporal, presença da pequena franja de pêlos terminais na borda das regiões frontais, ausência do ponto de exclamação dos pêlos, aspecto normal da epiderme nas áreas afetadas e presença dos pêlos mais vellos na lesão). Não existe um tratamento específico para esta condição e normalmente não é necessário. No entanto, o paciente pode se beneficiar da excisão completa da área afetada ou do transplante de enxerto capilar no futuro. O nosso caso foi apresentado para a sensibilização para a rara e única lesão que imita de muito perto os alopcia areata. Se os médicos estiverem cientes da condição, eles podem explicá-la aos pais e os pacientes podem ser protegidos contra falsos diagnósticos e tratamentos impróprios, como corticosteróides.
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