Context: Sarcomul epitelioid este un sarcom rar de țesuturi moi cu o înclinație ridicată cunoscută pentru recurență locoregională și metastaze la distanță. Au fost studiate comportamentul clinic și factorii de prognostic care influențează supraviețuirea pacienților cu sarcom epitelioid.
Metode: Au fost analizați retrospectiv 23 de pacienți, inclusiv 16 bărbați (70%) și 7 femei (30%), care au fost tratați pentru sarcom epitelioid între 1979-2003 la Centrul Medical Universitar Groningen și la Centrul Medical al Universității Radboud Nijmegen. Vârsta mediană la diagnostic a fost de 22 de ani (interval, 1-54 ani). La momentul diagnosticului, 11 pacienți (48%) prezentau metastaze. Șase pacienți cu metastaze la distanță și un pacient cu o tumoră nerezecabilă au primit tratament paliativ (30%). Restul de 16 pacienți au fost supuși unui tratament chirurgical al bolii locale (11 pacienți) sau al bolii locoregionale (5 pacienți). Cinci pacienți din acest grup au primit perfuzie izolată a membrelor cu factor de necroză tumorală și melfalan.
Rezultate: Ratele de supraviețuire fără boală la 5 ani și la 10 ani pentru toți pacienții au fost de 34% și, respectiv, 17%; pentru cei 16 pacienți care au primit tratament curativ, ambele rate au fost de 56%. În acest din urmă grup, 8 pacienți au dezvoltat recidivă locală (50%) după o urmărire mediană de 4 luni (interval, 1-14 luni). Nouă pacienți au fost liberi de boală după o urmărire mediană de 50 de luni (interval, 6-290 de luni). Dimensiunea tumorii >5 cm (P < 0,0026) la diagnostic și recidiva locală (P < 0,0008) au fost predictori semnificativi ai supraviețuirii.
Concluzii: Prognosticul pentru pacienții cu sarcom epitelioid este slab, deoarece un număr substanțial de pacienți prezintă o boală extinsă, metastaze ganglionare și/sau metastaze la distanță. Tratamentul constă în excizia chirurgicală radicală a tumorii și, dacă este indicat, disecția terapeutică a ganglionilor limfatici. La pacienții care au tumori mari, poate fi utilă perfuzia izolată a membrelor.