Vår första patient är en tidigare frisk 32-årig kvinna som presenterade sig med en sex månader lång historia av intermittent smärta och svullnad i vänster käke. Ett ultraljud av spottkörtlarna uteslöt all obstruktiv kalk. Ortopantomogrammet (OPG) visade en dålig täckning med flera frånvarande premolarer och molarer. Viktigast av allt var en enda väldefinierad, kortikerad, lucent lesion i den vänstra underkäkskroppen mellan premolaren och den enda kvarvarande kindtanden (fig. 2). Den efterföljande datortomografin bekräftade att det rörde sig om en ensam expanderande vänster underkäkslesion med låg densitet och tillhörande kortikal gallring (fig. 3). Patientens blodprov visade förhöjt parathormon (PTH) 12,8 pmol/L (normalintervall 1,3-7,6 pmol/L) och normala korrigerade kalcium- och fosfatnivåer. Differentialdiagnoserna omfattar både odontogena orsaker (primordial odontogen keratocyst, residualcyste, ameloblastom) och icke-odontogena orsaker, vilket i denna situation med förhöjt PTH var en brun tumör den mest sannolika orsaken. För att bekräfta förekomsten av bisköldkörteladenom utfördes ultraljud av bisköldkörteln och 99mTc-sestamibi SPECT/CT. På ultraljudet fanns det en 9 mm hypoekoisk nodul bakre delen av den nedre vänstra loben av sköldkörteln (fig. 1), och SPECT/CT visade ett kvarstående högt upptag i motsvarande område för att lokalisera det vänstra nedre paratyreoideaadenomet (fig. 1). Både biokemiska och avbildningsfynd stödde diagnosen av en brun tumör i vänster underkäke.
På ortopantomogrammet (OPG) finns en enda väldefinierad, kortikerad, lucent lesion i kroppen av vänster underkäke mellan premolar och den enda kvarvarande kindtanden
CT av samma patient visade en solitär expansiv vänster mandibulär lågdensitetslesion med associerad kortikal gallring
Brun tumör i mandibeln kan också vara bilateral och orsaka symtom på båda sidor. Vår andra patient var en 31-årig kvinna som presenterade sig med bilaterala käksmärtor och genomgick samma bilddiagnostiska väg som visade bilaterala mandibulära bruna tumörer från underliggande hyperparatyreoidism (Fig. 4). Det unika bilddiagnostiska kännetecknet i detta fall var att de mandibulära lesionerna innehöll stippelförkalkning.
a-c 31-årig kvinnlig patient med bilateral käksmärta. CT visade bilaterala mandibulära bruna tumörer. Lesionerna innehöll stippelförkalkning
Vår nästa patient var en 40-årig kvinna som hade rakitis som barn. Hon presenterade sig med förvärrad kronisk bilateral höftsmärta under de senaste tre månaderna. Patientens bäckenröntgenbild (fig. 5) visade en mild grad av artros i båda höftlederna med femoro-acetabulär impingement (en blandning av cam- och pincer impingement). Senornas insättningsställen runt bäckenet, i synnerhet större och mindre trochanter och nedre pubisrami, var mindre väldefinierade med ny benbildning som överensstämde med enthosopati. Ytterligare MRT för att utreda smärtan i höften visade att det fanns en tillfällig lesion i vänster sakrala ala. Den var väldefinierad med hög T2- och intermediär T1-signal (fig. 6). CT visade också att det var en väl kortiserad lucent lesion med fläckvisa områden med hög densitet i resten av bäckenbenet i enlighet med tidigare rakitis (fig. 7). Blodprov visade på lätt förhöjt korrigerat kalcium 2,64 mmol/L (normalintervall 2,1-2,6 mmol/L), sänkt fosfat 0,34 mmol/L (normalintervall 0,7-1,45 mmol/L) och en markant förhöjd PTH-nivå på 31,6 pmol/L. Misstanken om primär hyperparatyreoidism bekräftades på ultraljud och SPECT/CT, som visade ett 15 mm stort höger inferior paratyreoideaadenom med persisterande högt upptag (fig. 8). Läsionen i vänster sakrala ala diagnostiserades som en brun tumör mot bakgrund av de kliniska och bildgivande fynden.
Bäckenröntgenbilden visade en mild grad av artros i båda höftlederna med femoro-acetabulärt impingement (cam and pincer impingement)
a, b MRT av samma patient visade en tillfällig lesion i den vänstra sakrala ala-välavgränsad med hög T2- och intermediär T1-signal
CT av patienten visade en välkortiserad lucent lesion med fläckvis höga densitetsområden i resten av bäckenbenet i enlighet med tidigare raketsjukdom
a, b Ultraljud och SPECT/CT visade ett 15 mm stort höger inferiort paratyreoideaadenom med kvarvarande högt upptag
Förutom kronisk smärta och/eller hård svullnad kan patienten med brun tumör också presentera akuta patologiska frakturer. En 57-årig manlig patient presenterade sig med plötsligt insjuknande i smärta i vänster överben utan anamnes på trauma. Patientens bäckenröntgenbild visade en förskjuten fraktur av vänster lårbensskaft med tillhörande lytiska lesioner vid frakturstället (fig. 9). Dessutom visade lungröntgen en sklerotisk expansion av de vänstra laterala revbenen (fig. 10). Den ursprungliga arbetsdiagnosen var en patologisk fraktur på grund av metastaserad sjukdom med ytterligare benmetastaser i revbenen. Till följd av detta utfördes en datortomografi av huvudet och kroppen för att utreda en primär malignitet. Dessutom undersöktes prostatan för möjligheten av prostatacancer. CT visade multipla expansiva blandade lytiska/sklerotiska lesioner i calvarium, höger maxillary antrum, revben och iliac crests bilateralt (fig. 11). Ingen thorakal, intraabdominell eller prostataförändring hittades. Patientens blodvärden visade normalt prostataspecifikt antigen (PSA), men markant förhöjt PTH 182 pmol/L, lätt förhöjt korrigerat kalcium på 2,9 mmol/L och sänkt fosfat på 0,68 mmol/L. Dessa resultat gör malignitet till den mindre sannolika orsaken och tyder på att primär hyperparatyreoidism är den mer sannolika orsaken till skelettlesionerna. Primär hyperparatyreoidism bekräftades när ultraljudet och 99mTc-sestamibi SPECT (före SPECT/CT:s tillkomst) visade ett 2,5 cm stort vänster inferiort paratyreoideaadenom (fig. 12).
Patienten presenterade sig med smärta i vänster överben utan anamnes på ett trauma. Bäckenröntgenbilden visade en förskjuten fraktur på vänster lårbensskaft med tillhörande lytiska lesioner
Röntgenbild av bröstkorgen på samma patient visade sklerotisk expansion av de vänstra laterala revbenen
CT visade multipla expansiva blandade lytiska/sklerotiska lesioner i calvarium, höger antrum maxillaris, revben och iliac crests bilateralt
a, b Ultraljud och 99mTc-sestamibi SPECT visade ett 2,5 cm stort vänster nedre parathyreoideaadenom
I ovanstående fall var de multipla bruna tumörerna blandade lytiska/sklerotiska, och en del av lesionerna uppvisade sklerotisk kant. Det är viktigt att betona att lesionerna också kan vara lytiska eller en blandning av båda. Följande 69-åriga manliga patient med känd primär hyperparatyreoidism och som väntade på paratyroidektomi presenterade sig efter ett fall. Bäckenröntgenbilden visade en vänster subkapitalt lårbenshalsfraktur med ett lytiskt område i den nedre delen av lårbenshuvudet (fig. 13). Närmare inspektion av den högra höftleden visade ytterligare lytiska områden i den högra acetabulum och ilium, som också avgränsades på den efterföljande datortomografin (fig. 13). Patientens lungröntgen visade en expanderande lytisk/sklerotisk lesion i den laterala aspekten av vänster nyckelben (fig. 14). De multipla bruna tumörerna i detta fall var inte bara huvudsakligen lytiska lesioner utan även blandade i vänster nyckelben.
a, b Patienten presenterade sig efter ett fall. Bäckenröntgenbilden visade en vänster subkapitalistisk lårbenshalsfraktur med ett lytiskt område i lårbenshuvudets nedre aspekt. Koronal CT visade flera lytiska områden
Bröströntgen av samma patient visade en expanderande blandad lytisk/sklerotisk lesion i den laterala aspekten av vänster nyckelben
Nästa fall belyser betydelsen av att inte göra omedelbara antaganden om att benlesioner hos patienter med hyperparatyreoidism alltid är bruna tumörer. Denna 54-åriga manliga patient, som var en ivrig löpare, presenterade sig med kronisk smärta i vänster knä. En röntgenbild av hans vänstra knä visade en multilokulerad lytisk lesion i den proximala tibialmetafysen nära den kortikala ytan. Det fanns ingen kortikal brytning eller periostreaktion i samband med detta (fig. 15). Hans blodvärden visade förhöjt PTH på 8,3 pmol/L och lätt förhöjt korrigerat kalcium på 2,61 mmol/L och normal fosfatnivå. De initiala arbetsdiagnoserna omfattade jättecellstumör, metastatisk avlagring, kondrosarkom och brun tumör associerad med hyperparatyreoidism. För att hjälpa till att utesluta andra skelettlesioner utfördes en helkroppsbenröntgen och den visade den enda lesionen med förhöjt upptag i den vänstra tibia metafysen (fig. 16). Den följande MRT visade en multilokulerad lesion med höga T2- och STIR-signaler (Short-Tau Inversion Recovery). Den hade övervägande låg T1-nivå men bestod av svagt hyperintensiva fläckiga områden, vilket tydde på intralesionell blödning (fig. 17). Ingen vätska/vätskehalter förekom. Med tanke på de bildgivande egenskaperna utfördes en riktad biopsi av lesionen som histologiskt bekräftade att det rörde sig om ett kondrosarkom av grad 1. Detta fall illustrerar vikten av att överväga andra differentialdiagnoser inklusive maligna bentumörer i samband med hyperparatyreoidism.
a, b Klarbildsfilmen av hans vänstra knä visade en multilokulerad lytisk lesion i den proximala tibialmetafysen nära den kortikala ytan
Helkroppsbenröntgen visade en enda lesion med förhöjt upptag i den vänstra tibia metafysen
a-c MRI visade en multilokulerad lesion med höga T2- och STIR-signaler (Short-Tau Inversion Recovery). Läsionen har övervägande lågt T1 med svagt hyperintensiva fläckiga områden, vilket tyder på intralesionell blödning. Ingen vätska/vätskehalter
De två sista fallen var patienter med kronisk njursvikt och som fick långvarig hemodialys. Patienterna i denna kategori har sekundär hyperparatyreoidism till följd av sin kroniska njursjukdom. CT-avbildning av dessa patienter visade asymtomatiska bilaterala blandade lytiska/sklerotiska expansiva revbensläckage och lytisk lesion i vänster humerushuvud (fig. 18). Dessa lesioner är bruna tumörer och incidensen är lägre jämfört med associeringen med primär hyperparatyreoidism . Dessutom genomgår kotryggarna benresorption vilket resulterar i centralt lucenta kotkroppar och sklerotiska ändplattor som ger den karakteristiska rugger-jersey-ryggen (fig. 18). Benskador kan också påverka det orofaciala området och resultera i svullnad i ansiktet eller munhålan. Både CT och/eller MRT skulle vara till hjälp för diagnos och behandling .
a-c Patienter med sekundär hyperparatyreoidism på grund av kronisk njursvikt. CT visade asymtomatiska bilaterala bilaterala blandade lytiska/sklerotiska expanderande revbenläsioner, lytisk lesion i vänster humerushuvud och rugger-jersey ryggraden
.