En 70-årig man med arteriell hypertoni och pacemaker remitterades till neurooftalmologisk undersökning på grund av synfältsdefekter. Patienten upplevde ökade svårigheter med synen på natten och ökad känslighet för ljus och bländning, för vilka han hade konsulterat en ögonläkare som noterade fältdefekterna.
Bortsett från synfälten som visade binasal hemianopi som sträckte sig över den vertikala mittlinjen (Fig. 1A), avslöjade den neurooftalmologiska undersökningen en bäst korrigerad synskärpa på 0,9 på höger öga och 1,0 på vänster öga, och en bilateral allvarlig dyskromatopsi som patienten var väl medveten om. Pupillära reaktioner var normala. Det intraokulära trycket var 21 mmHg bilateralt, och begynnande katarakt noterades vid spaltlampsundersökningen. Fundusundersökningen visade en diffus blekhet i de optiska skivorna bilateralt. Ingen glaukomatös kupering noterades och näthinnorna verkade normala (fig. 1B, övre panelen). Spektraldomänskanning med optisk koherenstomografi (OCT) visade att det temporala peripapillära retinala nervfiberskiktet på höger öga och det nasala och övre peripapillära retinala nervfiberskiktet på vänster öga var tunnare (fig. 1B, nedre panelen). De makulära OCT-bilderna var helt normala med undantag för ett mindre ödem i papillomakulärt område, vänster öga (ej visat).
Den datortomografiska undersökningen (CT) av hjärnan visade tjocka, sammanhängande förkalkningar och lätt dolichoektasi i båda de inre halspulsådern i anslutning till synnerverna omedelbart före det optiska chiasmet (fig. 1C). Magnetisk resonanstomografi utfördes inte på grund av en pacemaker. En duplexskanning av halspulsådern visade 30 % förkalkning av det cervikala segmentet av den inre halspulsådern bilateralt. Laboratorieundersökningar visade hyperkolesterolemi med ett totalkolesterol på 6,3 mmol/l (nationella rekommendationer: <4 mmol/l) och ett LDL på 3,6 mmol/l (<1,8 mmol/l), och behandling med klopidogrel samt simvastatin inleddes därefter. Patienten följdes i ett år och symtomen och fynden förblev helt stabila.
Isolerad binasal hemianopi är ytterst ovanlig. Till skillnad från sin motsvarighet, bitemporal hemianopi, har binasal hemianopi troligen mer att göra med ögonen, inklusive optikusnervens huvud, än med hjärnan. I en studie av 100 patienter som remitterades för neurooftalmologisk utvärdering hade åtta patienter binasala synfältsdefekter, varav sex orsakades av bilateral inblandning av synnerven, t.ex. drusen i den optiska skivan, eller bilateral näthinnesjukdom, t.ex. retinitis pigmentosa. De återstående två fallen orsakades av medfödd hydrocefalus, där den utspända tredje ventrikeln förmodligen hade tryckt de intrakraniella synnerverna lateralt mot den supraklinoida delen av de inre halspulsådern (Salinas-Garcia & Smith 1978).
Binasal hemianopi kan tänkas orsakas av bilateral ateroskleros eller aneurysm i de inre halspulsådern som samtidigt komprimerar de intilliggande icke-korsande fibrerna i båda synnerverna. Litteraturens dokumentation av detta orsakssamband bygger dock främst på undersökning av post mortem-material (Smith 1905) och kombinationen av perimetri med tangentskärm, oftalmoskopi och röntgenstrålar (Knapp 1932). Överraskande nog har vi, med undantag för ett enda fall (Fabian 1980), inte funnit några fall av binasal hemianopi orsakad av ateroskleros i den inre halspulsådern som dokumenterats med modern avbildningsteknik.
Vår patient uppvisade en binasal hemianopi som inte respekterade den vertikala mittlinjen, vilket är karakteristiskt för denna typ av hemianopisk fältdefekt. Makulorna var skonade och den centrala synskärpan var god. En betydande del av de nedre temporala fälten var påverkade, särskilt på vänster öga. I samband med fältdefekterna noterades en gallring av det peripapillära retinala nervfiberskiktet på OCT, troligen orsakad av retrograd axonal degeneration, vilket också ses vid chiasmal skada (Ostri et al. 2012). Det fanns inga tecken på glaukom; de intraokulära trycken var genomgående normala, de optiska skivorna var inte utgrävda och synfältsdefekterna var stabila trots ingen antiglaukombehandling. En datortomografi var normal med undantag för tät bilateral förkalkning och lätt dolichoektasi av de intrakraniella inre halspulsådern som gränsar till och sannolikt komprimerar de icke-korsande axonala fibrerna i de prechiasmatiska optiska nerverna. Vi rekommenderar en datortomografi av den chiasmatiska regionen för patienter som presenterar binasala synfältsdefekter och optisk atrofi, där synskivans utseende och mätningar av det intraokulära trycket talar emot glaukom.