Diagnos och behandling av oral fokal mucinos: en fallserie

OFM är en sällsynt slemhinnesjukdom av okänd etiologi. Även om OFM:s patofysiologi inte är klart förstådd kännetecknas den av en lokal avlagring av mucin i bindväv där det har förekommit mucoid degeneration . Såvitt vi vet har 65 fall av denna sjukdom rapporterats i den engelska litteraturen (tabell 1). Patienternas ålder varierade från 2 till 68 år, med en medelålder på 38,4 år. Tjugoen fall gällde manliga patienter (32,3 %), medan 44 fall gällde kvinnliga patienter (67,7 %), vilket ger ett förhållande mellan män och kvinnor på 1:2,1. Fall med gingivalt ursprung var vanligast (65,6 %), följt av fall med ursprung i den hårda gommen, bukala slemhinnan, tungan, den retromolära regionen och läppen.

Tabell 1 Klassificering av de 65 rapporterade fallen av oral fokal mucinos som identifierats i litteraturen

OFM uppges ha störst sannolikhet att uppträda på keratinerad slemhinna som är fäst vid benet ; fall med gingivalt och palatalt ursprung utgör tillsammans 79,0 % av de rapporterade fallen. Förekomst i den retromolära regionen, som i fall 1 i vår rapport, är sällsynt. Fibroblasternas överproduktion av hyaluronsyra och den påföljande bildningen av myxoid lesion på grund av dess ackumulering har antagits vara en mekanism som är inblandad i detta tillstånd. Etiologin är okänd, men Neto et al. har föreslagit traumatisk stimulering som en utlösande faktor i sjukdomsmekanismen. Joshi et al. har dessutom föreslagit att traumatisk stimulering kan vara inblandad i ökningen av mjukdelslesionernas storlek. Vi kunde dock inte identifiera någon uppenbar inblandning av traumatisk stimulans i de aktuella fallen.

De kliniska fynden av OFM inkluderar en smärtfri nodulär massa av elastisk hårdhet med en liknande färg som den omgivande slemhinnan. Det finns dock inga karakteristiska kliniska och radiologiska kännetecken; tillfälliga fynd under tandvård under en period av 10 år (från den första presentationen av symtom till diagnosen) har rapporterats .

Den kliniska diagnosen av OFM är särskilt svår, och diagnoserna i tidigare rapporter har inkluderat fibrom (32,8 %), epulis (10,4 %), papillom (3,0 %), mucocele (3,0 %), godartad tumör (1,5 %), parodontal abscess (1,5 %) och jättecellsgranulom (1,5 %), samt pleomorfa adenom i fall av lesioner av palatalt ursprung (tabell 1). Ett stort antal fall (44,8 %) var oidentifierade, med oregistrerade kliniska diagnoser vid det första läkarbesöket. Inget av dessa fall diagnostiserades som OFM utifrån de kliniska fynden. Bland de aktuella fallen presenterade sig den första patienten utan orala symtom. Tydligt avgränsad benresorption i den högra retromolära regionen observerades tillfälligt på panoramaröntgenbilden och diagnostiserades som en misstänkt retromolär tumör. Diagnoser av epulis ställdes i fall 2 och 3, baserat på förekomsten av lokaliserade vävnadsmassor på den buckala gingivan vid den övre högra hörntanden och den första premolarregionen. Även om det är svårt att preliminärt diagnostisera OFM baserat på kliniska symtom och radiologiska fynd, bör denna sjukdom övervägas i en differentialdiagnos för godartade orala tumörer.

Patologisk undersökning, inklusive immunfärgning, är nödvändig för den definitiva diagnosen av OFM. Histopatologiska fynd inkluderar avsaknad av inkapsling av den neoplastiska vävnadsmassan, ett myxomatöst stroma och – i fall där ett myxomatöst stroma saknas – lokaliserad fibrös bindväv . Därför är det viktigt att histopatologiskt skilja sjukdomar med ett myxomatöst stroma från sjukdomar med ett myxomatöst stroma, inklusive myxom, mukocele, myxom i nervskidan, neurofibrom tillsammans med slemdegeneration, fokalt myxödem och mukoid degeneration av fibrotiska lesioner .

I de aktuella fallen avslöjade Alcianblått- och PAS-färgningen att det fanns en myxomatös substans som var lagrad mellan fibrösa vävnader. Det positiva svaret för Alcianblått var positivt, men det negativa svaret för PAS tydde på förekomsten av surt mucin. Dessutom kunde man utesluta möjligheten av mucoid degeneration av en perifer nervbaserad lesion, t.ex. ett myxom i nervskidan, på grund av det negativa resultatet för S-100-protein, som är en immunohistokemisk markör för neurala vävnader eller lesioner. Dessutom observerades sparsam fibrös bindväv i de aktuella lesionerna, men retikulära fibrer var knappt synliga vid silverfärgning.

I fall 1 observerades benresorption i den högra retromolära regionen, vilket stämde överens med vävnadsmassan, och odontogent myxom identifierades som differentialdiagnos baserat på biopsifynden. Någon definitiv diagnos kunde dock inte ställas. Odontogent myxom är en äkta neoplasm av mesenkymalt ursprung. Den består huvudsakligen av spindelformade celler och spridda kollagenfibrer fördelade i ett löst, slemmigt material. Till skillnad från OFM uppträder odontogent myxom alltid som en intraosseös expansiv lesion som orsakar en långsamt växande utvidgning av käkbenet. Odontogena myxom och OFM skiljer sig åt på grundval av de retikulära fibrarnas placering och förlopp . Silverfärgning identifierade mycket sparsamma retikulära fibrer i det här fallet. Därför utesluts myxom, som uppvisar riklig retikulär fiberbildning. Dessa fynd av den aktuella mjukdelsmassan överensstämde med de fynd som Tomich beskrev, med en ytterligare avsaknad av invasion av det omgivande benet. Det finns ingen tydlig inkapsling i OFM, till skillnad från tumörer, och OFM-lesioner består av ett lokaliserat område med relativt tjock myxomatös vävnad omgiven av normal kollagenvävnad; detta histologiska särdrag anses vara viktigt för att skilja OFM från andra sjukdomar. Således fastställdes en definitiv diagnos av OFM. I fall 1 sågs dock även resorption av käkbenet, vilket är ovanligt för OFM, vilket försvårade en exakt klinisk diagnos. Det fanns bara ett annat fall än vår fallrapport som rapporterade benresorption i de radiologiska fynden . Även om röntgenfynden vanligtvis har visat att de mandibulära fallen av odontogena myxom är multilokulära , var massorna i dessa fall unilokulära på radiografin; vi antar att benresorptionen orsakades av kompression med ökande storlek på lesionen.

Systemiska sjukdomar som tyder på mukinos inkluderar pretibial myxödem som uppträder vid hypertyreoidism, myxödem diffusum vid hypotyreoidism, sklerödem och multipelt myelom på grund av diabetes och lichen myxedematosus på grund av diabetes eller kollagenos. I de aktuella fallen observerades inte dessa systemiska sjukdomar; eftersom mucinosen dessutom var begränsad till den orala regionen, kunde möjligheten av systemisk mucinos uteslutas. Vi anser att det kan vara värt att överväga att utföra blodprov för att utesluta endokrinologiska sjukdomar efter patologisk diagnos av OFM.

Hittills har behandlingen för alla rapporterade fall av OFM varit kirurgisk resektion. Av alla rapporterade fall har det endast förekommit ett återfall (1,5 %) på grund av ofullständig resektion ; framstegen var tillfredsställande i de övriga rapporterade fallen. Den aktuella serien visade inget återfall; en viss period av uppföljande observation kan dock vara nödvändig i de flesta fall.

Här presenterar vi tre fall av OFM tillsammans med en litteraturgenomgång. Även om OFM är svår att diagnostisera utifrån kliniska fynd och dess frekvens är låg bör sjukdomen övervägas vid diagnostisering av godartade orala tumörer.

Lämna ett svar

Din e-postadress kommer inte publiceras.