Bakgrund: Epithelioid sarkom är ett sällsynt mjukdelssarkom med en känd hög benägenhet för lokoregionalt återfall och fjärrmetastaser. Det kliniska beteendet och prognostiska faktorer som påverkar överlevnaden hos patienter med epithelioid sarkom studerades.
Metoder: Tjugotre patienter, varav 16 män (70 %) och 7 kvinnor (30 %), som behandlades för epitelioid sarkom mellan 1979-2003 vid University Medical Center Groningen och Radboud University Nijmegen Medical Center, granskades retrospektivt. Medianåldern vid diagnosen var 22 år (intervall 1-54 år). Vid tidpunkten för diagnosen hade 11 patienter (48 %) metastaser. Sex patienter med fjärrmetastaser och en patient med en obehandlingsbar tumör fick palliativ behandling (30 %). De återstående 16 patienterna genomgick kirurgisk behandling av lokal sjukdom (11 patienter) eller lokoregional sjukdom (5 patienter). Fem patienter i den gruppen fick isolerad lemperfusion med tumörnekrosfaktor och melfalan.
Resultat: Den 5- och 10-åriga sjukdomsfria överlevnaden för alla patienter var 34 % respektive 17 %; för de 16 patienter som fick kurativ behandling var båda dessa siffror 56 %. I den sistnämnda gruppen utvecklade 8 patienter lokala återfall (50 %) efter en medianuppföljning på 4 månader (intervall 1-14 månader). Nio patienter var sjukdomsfria efter en medianuppföljning på 50 månader (intervall 6-290 månader). Tumörstorlek >5 cm (P < .0026) vid diagnos och lokalt återfall (P < .0008) var signifikanta prediktorer för överlevnad.
Slutsatser: Prognosen för patienter med epithelioid sarkom är dålig, eftersom ett betydande antal patienter uppvisar omfattande sjukdom, lymfkörtelmetastaser och/eller fjärrmetastaser. Behandlingen består av radikal kirurgisk excision av tumören och, om det är indicerat, terapeutisk lymfkörteldissektion. Hos patienter med stora tumörer kan isolerad perfusion av en extremitet vara användbar.