Cystitis glandularis är en sällsynt proliferativ sjukdom hos de slemproducerande körtlarna i slemhinnan och submukosan i urinblåsans epitel. Histologiskt kännetecknas den av mucosala och submucosala fynd av blåsans övergångsceller som tros ha genomgått körtelmetaplasi.1 Cystitis glandularis är ett godartat tillstånd som tros vara en premalign lesion.
Många olika etiologier till cystitis glandularis har föreslagits, bland annat avitaminos, allergi mot toxiner och hormonell obalans, men två hypoteser dominerar i litteraturen.2 För det första hypotesen att cystitis glandularis är ett resultat av en onormal embryologisk utveckling där blåsans embryonala rester som har sitt ursprung i antingen urachus- eller tarmepitelet förskjuts under separationen av rektum från den urogenitala sinus.3,4 Många forskare stöder denna teori; vissa noterar dock att den är otillräcklig eftersom cystitis glandularis även förekommer i urinledaren och njurbäckenet.2 Den andra stora hypotesen är den metaplastiska teorin, där vesikala slemhinnan genomgår en rad progressiva förändringar sekundärt till inflammation – med början i epitelhyperplasi. Von Brunn-nästen bildas sedan, följt av degeneration av de centrala cellerna, vilket lämnar ett centralt lumen med metaplasi av de omgivande cellerna till en kolonnformig fenotyp som överensstämmer med cystit glandularis.5 Ytterligare progression, som är en långvarig process, antas resultera i adenokarcinom. Venös och lymfatisk stasis med efterföljande slemhinneödem tros också ha en roll i utvecklingen till adenokarcinom. Sådan stasis kan uppstå vid kronisk inflammation eller obstruktion, som t.ex. vid lipomatos i bäckenet. Den vaskulära trängseln resulterar i en förändrad extracellulär miljö som är rik på proteinhaltig vätska, vilket ger en mottaglig miljö för vävnad och blödande kärl att föröka sig i stroma. Det skadade urotheliet sladdas sedan av och regenereras med hyperplasi och efterföljande körtelmetaplasi.6,7,8
Prevalensen av kliniskt uppenbar cystit glandularis i den allmänna amerikanska befolkningen har angetts till 0,9-1,9 %.5,6,9 Obduktionsserier där man letat efter von Brunn-cellnästen, cystit cystica och cystit glandularis har dock funnit att 50-100 % av proverna har dessa histologiska förändringar.6,10 Dessa fynd har lett till tron att cystitis glandularis är en normal variant av blåsans epitel eller en tillfälligt observerad histologisk enhet snarare än en föregångare till malignitet.4 Noterbart är dock att dessa obduktionsserier inte hade några grova fynd utan endast mikroskopiska fynd. Dessa mikroskopiska fynd skulle kunna representera en normal variant, medan kliniskt uppenbar sjukdom med makroskopiska fynd tyder på en progression av tillståndet och premaligna lesioner.
Kronisk inflammation i urinblåsan tros vara den viktigaste riskfaktorn för utveckling av kliniskt betydelsefull cystitis glandularis.1 Kroniska urinvägsinfektioner, inflammation orsakad av urolithiasis, utflödesobstruktion och långvarig dränering med kvarliggande kateter (uretral eller suprapubisk) är också välkända riskfaktorer för utveckling av cystitis glandularis.2 Personer med ryggmärgsskada löper särskilt stor risk på grund av kronisk kateteranvändning i denna grupp.11 En annan välkänd förening är bäckenlipomatos, som är ett sällsynt proliferativt tillstånd som orsakar en ökad avlagring av fett runt urinblåsan, rektum och prostatan. Intressant nog finns cystitis glandularis hos 75 % av patienterna med bäckenlipomatos.6
Symtom på kronisk irritation av urinblåsan är de vanligaste klagomålen som föregår diagnosen. Irritativa urinsättningssymtom som trängningar, frekvens och dysuri förekommer ofta. Patienterna kan också presentera bakterieuri, grov hematuri eller kroniska, återkommande urinvägsinfektioner. Ibland klagar de över att de kissar på slem.1 Lesioner förekommer ofta vid trigonen och vesikala halsen; obstruktiva symtom är därför inte ovanliga, och fall kan till och med maskera sig som en blåsetumör.12,13 Ofta, som i det här fallet, presenterar patienterna sig med en oavsiktligt diagnostiserad, asymptomatisk blåsmassa.
Efter anamnesen och den fysiska undersökningen finns det många diagnostiska undersökningar som bör genomföras. Blodtrycket bör mätas, eftersom många patienter med obstruktiv uropati kan utveckla hypertoni om de inte behandlas. Dessutom bör laboratorietester göras, t.ex. en grundläggande metabolisk panel för att mäta njurfunktionen och en komplett blodräkning för att bekräfta stabiliteten hos hemoglobinet samt för att leta efter leukocytos. Eftersom kronisk urinvägsinfektion är vanlig bör urinanalys och urinodling utföras; mykobakteriekultur kan utesluta genitourinär tuberkulos. CT eller intravenös pyelografi bör göras för att lokalisera eventuell obstruktion i samband med hydronefros och hydroureteros samt eventuella massor, förtjockning av blåsväggen och lipomatos i bäckenet (som uppträder som en päronformad blåsa vid intravenös pyelografi). Urodynamiska undersökningar har utförts hos vissa patienter med återkommande och omfattande sjukdom och kan avslöja en dåligt följsam urinblåsa med liten kapacitet och förhöjt urintryck. Furosemidrenografi och Whitaker-test kan bekräfta persisterande obstruktion.14 Resultaten av de sistnämnda testerna kan visa på ett behov av mer aggressivt ingripande. Cystoskopi med biopsi kan bekräfta diagnosen. Ett grovt utseende som liknar ett kullerstensmönster observeras vanligen. Blåshalsen och trigonen är de områden som oftast är involverade, med de laterala fördjupningarna och kupolen som också ofta påverkas.9
Andra tillstånd som liknar cystitis glandularis är enkla kroniska inflammatoriska förändringar, cystitis cystica, skivepitelmetaplasi, fibroepitelpolyper, genitourinär tuberkulos, övergångscellkarcinom, skivepitelkarcinom, adenokarcinom eller metastaserad sjukdom. Det är viktigt att skilja mellan dessa tillstånd, eftersom den slutliga diagnosen kommer att påverka hur aggressivt patienten behandlas, antingen kirurgiskt, med antibiotika, antituberkulära läkemedel, kemoterapi, strålbehandling eller observation. Biopsi med odling är det bästa sättet att skilja dessa entiteter åt.