Abstract
Tromber i vänster förmak är en välkänd komplikation vid förmaksflimmer och reumatisk mitralisklaffsjukdom och medför en hög risk för systemisk tromboembolism. De löses i allmänhet upp efter en viss period av optimal antikoagulation. En stor tromb kan däremot kvarstå även med adekvat antikoagulation. Det kirurgiska avlägsnandet av en tromb innebär teoretiskt sett en viss risk för systemisk embolisering, vilket gör hanteringen av den till ett kliniskt dilemma. Dessutom är en refraktär tromb ovanlig. Det behövs därför en evidensbaserad riktlinje för val av optimal behandling. Vi rapporterar ett fall av en 74-årig man med förmaksflimmer och en historia av oprovocerad lungemboli som av en tillfällighet upptäcktes ha en massiv tromb i vänster förmak kort efter att ha avbrutit warfarin cirka 4 månader efter byte av bioprotesisk aortaklaff. Trombusen var refraktär mot antikoagulation och utgjorde ett kliniskt dilemma. Detta fall är intressant när det gäller presentation och tillvägagångssättet för diagnos och behandling.
1. Introduktion
Bildning av trombus i vänster förmak (LAT) är en välkänd komplikation vid förmaksflimmer och reumatisk mitralisklaffsjukdom. De medför en hög risk för systemisk tromboembolism; därför bör tidig upptäckt och behandling fastställas med ett högt index av misstanke . Vänster förmaksappendix är den vanligaste platsen för LAT; därför ligeras appendix vanligen vid öppen hjärtkirurgi. När det gäller behandling är antikoagulation fortfarande det bästa tillvägagångssättet när LAT har upptäckts. Vi presenterar ett fall av en 74-årig man som utvecklade en massiv LAT kort efter att ha avbrutit warfarin cirka 4 månader efter byte av bioprotesisk aortaklaff. Trombusen var också refraktär mot antikoagulation vilket ställde oss inför ett dilemma i den kliniska hanteringen.
2. Fallbeskrivning
Patienten är en 74-årig kaukasisk man med en historia av förmaksflimmer, CHA2DS2-VASc-poäng på 6, oprovocerad djup venös trombos och lungemboli på långvarigt warfarin, som ursprungligen konstaterades ha aortastenos (AS) 2015 under en preoperativ kardiovaskulär utvärdering inför en operation av hans högerfot. Hans ekokardiografi vid den tidpunkten visade måttlig aortastenos (toppgradient 32 mmHg, medelgradient 22 mmHg), en diameter på 3,7 cm för den stigande aorta och ett kraftigt förstorat vänster förmak (volymindex för vänster förmak 66 mL/m2). Hans förmaksflimmer kontrollerades med propafenon och warfarin. Därefter följdes hans AS kliniskt och ekokardiografiskt var 6-12:e månad enligt riktlinjerna.
I slutet av 2017 utvecklade han en förvärrad dyspné vid ansträngning och ihållande förmaksflimmer tillsammans med episoder av symtomatisk bradykardi (hjärtfrekvens i 30-40 s) för vilka han genomgick pacemakerimplantation. Hans ekokardiografi visade en förvärrad aortastenos; den beräknade klaffytan var 0,8 cm2 med en toppgradient på 45 mmHg och en medelgradient på 27 mmHg. Vänsterkammarens systoliska funktion var lindrigt nedsatt med en ejektionsfraktion (LVEF) på 40 %.
Efter ytterligare utvärdering som omfattade transesofageal ekokardiografi (TEE) och dobutaminstrressekokardiografi (DSE) ansågs det att hans kliniska egenskaper stämde överens med en svår AS med lågt flöde och låg gradient. Han remitterades därefter för utvärdering för transkateter aortaklaffbyte (TAVR).
I väntan på TAVR fortsatte hans symtom att utvecklas då han utvecklade synkopala episoder. Som en del av utvärderingen före TAVR genomgick han dessutom en CT-angiografi av bröstkorgen som visade en försämring av hans ascenderande aortaaneurysm med en aortikarotdiameter på 4,6 cm (figur 1). Ett gemensamt beslut fattades om att låta honom genomgå en öppen hjärtkirurgi för att reparera båda patologierna. I februari 2018 genomgick han ett framgångsrikt komplext kirurgiskt ingrepp med bioprotesisk AVR (27 mm Edwards Perimount Magna perikardialventil), reparation av ascenderande aortaaneurysm (30 mm Hemashield tube graft), mitralisklaffreparation (36 mm Edwards flexibel annuloplastik), vänstersidig labyrintprocedur samt excision och ligering av vänster förmaksappendix (LAA ligerades vid basen och exciderades, och stumpen översågs i två skikt med hjälp av 4-0 prolensuturer). Han fick återigen warfarin och aspirin. Han skrevs ut efter ett händelselöst sjukhusförlopp med hänvisning till vår antikoagulationsklinik i öppenvård och vårt hjärtrehabiliteringsprogram.
Hans antikoagulation övervakades noga. Fyra månader senare presenterade han sig dock med persisterande frank hematuri. Ett gemensamt beslut fattades om att stoppa hans warfarin eftersom det hade gått mer än 3 månader från hans bioprotesklaffbyte och mer än 10 år sedan debuten av hans ensamma PE. Han remitterades därefter för ytterligare urologisk undersökning. Två månader senare, när hans hematuri hade försvunnit, upptäcktes det av en slump att han hade en betydande tromb i vänster förmak när han genomgick en övervaknings-CT-bildtagning av bröstkorgen för hans ascenderande aorta, som ytterligare beskrevs med hjälp av TEE (figur 2). Därefter återställdes han på warfarin med en heparinbrygga, medan inget beslut fattades om att fortsätta med kirurgi.
(a)
(b)
(c)
(d)
(a)
(b)
(c)
(d)
Han hade en uppföljande TEE 4 månader senare som visade en mycket liten eller ingen förändring av trombens storlek trots adekvat antikoagulation. Lyckligtvis har det hittills inte inträffat någon tromboembolisk händelse.
3. Diskussion
En refraktär vänster förmakstromb är ett kliniskt dilemma på grund av risken för systemiska komplikationer och avsaknaden av en evidensbaserad riktlinje för val av optimala behandlingar. LAT är ofta associerad med förmaksflimmer eller reumatisk mitralklaffstenos. De står för >45 % av kardiogena tromboemboliska händelser . LAT bildas ofta i vänster förmaksappendix (LAA) på grund av dess form och förekomsten av trabekulationer. Den kan dock uppstå runt den fria förmaksväggen, särskilt i fall där förmaket är dilaterat. I vårt fall var vänster förmak kraftigt dilaterat, men vänster appendage hade redan avlägsnats. Baserat på förhöret av hans pacemaker hade han också varit i sinusrytm sedan dagen för pacemakerimplantationen.
Thrombusbildning i vänster förmak efter LAA-exkludering har tidigare rapporterats med endokardiella ocklusionsanordningar (Watchman, Boston Scientific, Marlborough, Massachusetts eller Amplatzer Cardiac Plug (ACP), St. Jude Medical, St. Paul, Minnesota). Dess mekanism tillskrevs huvudsakligen trombocytaggregation i samband med en främmande kropp i vänster förmak . I studien av Lakkireddy et al. upptäcktes att risken för trombusbildning i LA med hjälp av en lariatanordning var så låg som 2 %, och att den oftast inträffade inom 90 dagar . Det finns inga publicerade uppgifter om LA-trombusbildning vid postkirurgisk excision och ligering av LAA som i vårt fall.
Vår patient utvecklade en massiv tromb trots att han tog både warfarin och aspirin. Han hade en historia av förmaksflimmer men var i sinusrytm i minst 6 månader innan trombusen upptäcktes (sedan labyrintförfarandet). Han är 74 år gammal, men har ingen anamnes på hypertoni eller diabetes mellitus. Han hade en episod av DVT och lungemboli tillsammans med ett kraftigt dilaterat vänster förmak som delvis kan ha bidragit till utvecklingen av trombus .
När det gäller behandling finns olika alternativ inklusive antikoagulation, trombolysbehandling, endovaskulär intervention och öppen kirurgi. Antikoagulation betraktas i allmänhet som förstahandsbehandling. Även om den medicinska behandlingen misslyckas finns det få bevis vare sig för eller emot en aggressiv behandling för att avlägsna trombusen . Hos vår patient startades han på nytt på warfarin och kirurgisk konsultation gjordes; det senare sköts dock upp.
4. Slutsats
Vänsterförmakstrombus är en känd komplikation av förmaksflimmer och reumatisk mitralisklaffsjukdom, särskilt i samband med ett förstorat vänster förmak. Om den inte upptäcks och behandlas korrekt kan den leda till förödande tromboemboliska komplikationer. Antikoagulering är vanligen den bästa behandlingen som vanligtvis leder till att trombusen försvinner, men i vissa fall kan LAT vara refraktär mot antikoagulering, vilket skapar ett beslutsdilemma som i vårt fall. Fler fall och insatser behövs för att få ett standardiserat tillvägagångssätt för att behandla denna kategori av patienter.
Intressekonflikter
Författarna förklarar att det inte finns några intressekonflikter när det gäller publiceringen av denna artikel.