Framgångsrik hantering av proliferativ glomerulonefrit med monoklonala immunavlagringar med kombinerad immunosuppressiv behandling | BMJ Case Reports

Abstract

Proliferativ glomerulonefrit med monoklonala immunavlagringar (PGNMID) är en nyligen beskriven entitet som kännetecknas av monoklonala IgG-avlagringar som består av en enda lätt kedja av isotypen och en enda tung kedja av subtypen (IgG1-4) i njurarna. Vi presenterar två fall av patienter som presenterades med akut njurskada och förvärrad proteinuri. Njurbiopsi visade ett membranoproliferativt mönster. Specialfärgning för subklass av IgG visade monoklonala IgG3-kappa (fall 1) och IgG1-kappa-avlagringar (fall 2) som tyder på PGNMID. Undersökning av underliggande infektion, malignitet och monoklonal gammopati var negativ. Eftersom patogenesen för PGNMID innefattar klonal proliferation av B-celler, behandlade vi båda patienterna med rituximab tillsammans med steroider som ledde till förbättring av proteinuri och njurfunktion. Vi gick också igenom aktuell litteratur för att bedöma effekten av rituximab vid behandling av PGNMID. Det krävs dock en större pool av patienter och en längre uppföljningsperiod för att fastställa en roll för rituximab och steroider i behandlingen av denna sjukdomsenhet.

Lämna ett svar

Din e-postadress kommer inte publiceras.