En 49-årig svart man presenterar sig för en första undersökning och rapporterar att han fick ett trubbigt trauma på sitt vänstra öga fem år tidigare och därefter förlorade all syn på det ögat. På senare tid hävdar han dock att hans syn på vänster öga spontant och med jämna mellanrum blir ljusare och tydligare. Hans okulära och medicinska historia är i övrigt okej.
En undersökning av patienten avslöjar leukokori på vänster öga; en tät, vit katarakt syns genom pupillen. Synskärpan på det ögat är endast för handrörelser. Pupillära reaktioner är normala i båda ögonen, och det finns ingen afferent defekt. Men när man testar den okulära rörligheten, när man tittar uppåt, blir den vänstra pupillen plötsligt från vit till svart (figur 1 och 2)!
Inspektion under spaltlampan visar att linsen är lös och rör sig i den bakre kammaren när patienten ser sig omkring. Vad orsakade detta ovanliga fenomen och vad kan man göra åt det?
1, 2. Notera pupillens förändrade utseende vid downgaze (vänster) och upgaze (höger).
Displacerad och nödställd
I vissa fall är linsens subluxation förknippad med medfödda systemsjukdomar, till exempel Marfans syndrom, homocystinuri, Weill-Marchesanis syndrom, aniridi och Ehlers-Danlos syndrom.1-4 Förvärvad subluxation är vanligtvis resultatet av okulärt trauma och är vanligare än linsförskjutning i samband med ovan nämnda systemiska sjukdomar.4 Ett trubbigt trauma orsakar mekanisk sträckning av zonulerna när ögat komprimeras i anterior-posterior riktning; distensionen av globen i det medial-laterala planet leder till att zonularfibrerna brister.
I andra fall kan subluxation av linsen uppstå spontant till följd av degenerativa och inflammatoriska stimuli, t.ex. vid långvarigt glaukom, hög myopi, hypermogen katarakt, näthinneavlossning, pseudoexfoliationssyndrom och till och med främre uveala tumörer, där det zonulära stödet äventyras och går förlorat.5
Den kristallina linsens förskjutning kan resultera i extrema hyperopiska eller myopiska förskjutningar, atypisk astigmatism eller förvärvad aphakia.
Undertiden – och detta var fallet med vår patient – fluktuerar synen dramatiskt när patienten växlar mellan phakisk och aphakisk syn.6 Ett annat vanligt symtom är monokulär diplopi, som beror på att ljuset kommer in i ögat via två separata fokalsystem. Medan de flesta kliniker omedelbart tänker på neurologiska problem när diplopi nämns, tillskrivs monokulär diplopi alltid någon typ av mediaproblem, t.ex. katarakt, hornhinnetröghet eller subluxerad lins.
Det största problemet i samband med subluxation av linsen är dess apposition mot iris och mekanisk obstruktion av pupillen, eftersom detta kan leda till pupillblockering och sekundärt glaukom. Funktioner av vinkelstängning är bl.a. ett akut rött öga med en ångande hornhinna som åtföljs av suddig syn, fotofobi, smärta, huvudvärk, illamående och kräkningar.7,8
Sällan kan linsen helt förskjutas in i den främre kammaren. Problemet med förskjutning av den främre linsen (utöver pupillblockering) är den fysiska kontakten med hornhinnan; detta inducerar en störning av den endoteliala pumpmekanismen och leder till kroniskt, potentiellt irreversibelt hornhinneödem och dekompensation.9
3. Subluxation/dislokation av den vänstra linsen är synlig.
Diagnostisera förskjutningen
Subluxation är typiskt sett synlig med biomikroskopi (figur 3), men den kan vara svår att upptäcka om pupillen är liten. Andra tecken att leta efter är bland annat phacodonesis, som avser att linsen skakar eller rycker i samband med ögonrörelser. På samma sätt kan patienter med subluxation uppvisa iridodonesis samt fokal fördjupning av vinkeln. Farmakologisk dilatation gör det lättare att identifiera subluxation, men om det finns någon misstanke om fullständig linsdislokation i bakre kammaren är det olämpligt att dilatera pupillen.9
Hanteringen av patienter med subluxation av linsen kan vara komplicerad; därför är avlägsnande av linsen egentligen bara indicerat för patienter med nedsatt syn eller andra visuella eller okulära symtom. Samfälld subluxation, oavsett om den beror på trauma eller medfödd sjukdom, motiverar inget ingrepp om patienten är symtomfri. Monokulär diplopi kan ofta åtgärdas helt enkelt genom att använda ogenomskinliga kosmetiska kontaktlinser.10 Alternativt kan patienterna börja med pilokarpinbehandling – t.ex. 0,5 % eller 1 % q.i.d. eller 4 % Pilopine HS (pilokarpinhydroklorid, Alcon) vid sänggåendet. Patienter med en kronisk behandling bör dock genomgå samtidig profylaktisk perifer laseriridotomi eftersom risken förknippad med pupillblockering förblir hög och ökar vid användning av farmakologisk miosis.11
Linsdislokation i främre kammaren kommer i slutändan att leda till inflammation och, ganska ofta, till pupillblockering. I sådana fall ska man försöka återplacera linsen i den bakre kammaren. Luta patienten, vidga pupillen och manipulera försiktigt huvudet och ögat tills linsen återplaceras. Minska omedelbart pupillen med pilokarpin eller dapiprazol och begär en kirurgisk konsultation.
Extraktion av en subluxerad lins
Kirurgisk extraktion av en subluxerad lins kan visa sig vara komplicerad och svår, så denna behandling bör endast övervägas om:12
– Patienten lider av upprepade eller kroniska förskjutningar av linsen som allvarligt påverkar synfunktionen.
– Den kristallina linsen är hypermogen och benägen för phakolys och inflammation.
– Linsen förskjuts in i främre kammaren och kan inte återplaceras bakom iris.
Kirurgi för en helt förskjuten lins kräver intrakapsulär extraktion via limbal (vid främre linsförskjutning) eller pars plana (vid bakre linsförskjutning) lensektomi/vitrektomi. Den visuella korrigeringen kan ske med ett skleralt fixerat bakre kammarimplantat, främre kammarimplantat, kontaktlinser eller apatiska glasögon.13,14
Historiskt sett krävde måttligt eller allvarligt subluxerade linser samma typ av behandling. Men tillkomsten av kapselstödsanordningar – t.ex. modifierade kapselspänningsringar (CTR), kapselankare och andra implanterbara anordningar – har möjliggjort bättre resultat med hjälp av moderna tekniker.15 En CTR sätts in i kapselpåsen under operationen för att hjälpa till att expandera och stabilisera kapseln efter phakoemulsifiering. Den hjälper till att omfördela stödet från intakta zonuler till hela kapseln. Modifierade CTR:er är avsedda för fall med allvarligare zonulära störningar; de sys fast på skleralväggen för att fixera kapselsäcken på plats och ytterligare bibehålla dess integritet.15 Kapselankare, som är en nyare utveckling, är mindre PMMA-implantat som sadlar kapselsäcken och underlättar suturfixering på skleralväggen.16
Och även om det inte är en vanlig företeelse, presenterar sig patienterna ibland med en ”lins som sitter löst”. I sådana situationer ska du inte drabbas av panik! Bedöm hur allvarligt tillståndet är, hantera de optiska komplikationerna och inhämta en kirurgisk konsultation om det är indicerat. Modern teknik gör det möjligt för dessa patienter att njuta av återställd okulär hälsa och syn.
1. Sachdev N, Wakefield D, Coroneo MT. Linsdislokation vid Marfans syndrom och exponering för UV-B-ljus. Arch Ophthalmol. 2003 Apr;121(4):585.
2. Cheng KH, Hung MC, Chen SJ, et al. Lenticular subluxation in a patient with homocystinuria undetected by neonatal screening. J Chin Med Assoc. 2007 Dec;70(12):562-4.
3. Chu BS. Weill-Marchesanis syndrom och sekundärt glaukom i samband med ectopia lentis. Clin Exp Optom. 2006 Mar;89(2):95-9.
4. González-Castaño C, Castro J, Alvarez-Sánchez M. Subluxation of the lens: etiology and results of treatment. Arch Soc Esp Oftalmol. 2006 Aug;81(8):471-8.
5. Gutteridge IF. Min pupill har blivit svart! Subluxation av en total kataraktlins. Clin Exp Optom. 2008 Nov;91(6):557-60.
6. Loo AV, Lai JS, Tham CC, et al. Traumatic subluxation causing variable position of the crystalline lens. J Cataract Refract Surg. 2002 Jun;28(6):1077-9.
7. Dagi LR, Walton DS. Anterior axial lens subluxation, progressiv myopi och glaukom i vinkel: igenkännande och behandling av atypisk presentation av ectopia lentis. J AAPOS. 2006 Aug;10(4):345-50.
8. Inatani M, Tanihara H, Honjo M, et al. Secondary glaucoma associated with crystalline lens subluxation. J Cataract Refract Surg. 2000 Oct;26(10):1533-6.
9. Kawashima M, Kawakita T, Shimazaki J. Complete spontaneous crystalline lens dislocation into the anterior chamber with severe corneal endothelial cell loss. Cornea. 2007 May;26(4):487-9.
10. Crews J, Gordon A, Nowakowski R. Behandling av monokulär polyopi med hjälp av en kontaktlins med konstgjord iris. J Am Optom Assoc. 1988 Feb;59(2):140-2.
11. Madill SA, Bain KE, Patton N, et al. Akut användning av pilokarpin och pupillblockglaukom vid ectopia lentis. Eye (Lond). 2005 Jan;19(1):105-7.
12. Pelit A, Akova YA. Spontan posteriort dislokation av båda linserna hos en patient med Marfans syndrom: 17 år utan komplikationer. Int Ophthalmol. 2005 Feb-Apr;26(1-2):49-51.
13. Choi DY, Kim JG, Song BJ. Kirurgisk behandling av kristallin linsdislokation i främre kammaren med hornhinneberöring och sekundärt glaukom. J Cataract Refract Surg. 2004 Mar;30(3):718-21.
14. Hoffman RS, Fine IH, Packer M. Primary anterior chamber intraocular lens for the treatment of severe crystalline lens subluxation. J Cataract Refract Surg. 2009 Oct;35(10):1821-5.
15. Blecher MH, Kirk MR. Kirurgiska strategier för hantering av zonulär kompromiss. Curr Opin Ophthalmol. 2008 Jan;19(1):31-5.
16. Assia EI, Ton Y, Michaeli A. Capsule anchor to manage subluxated lenses: initial clinical experience. J Cataract Refract Surg. 2009 Aug;35(8):1372-9.