Retrosternal struma: Thoraxkirurgens roll

En struma definieras som en förstoring av sköldkörteln till dubbelt så stor som normalt eller till en vikt på mer än 40 gram (1). Den första substernala struman beskrevs av Haller 1749 (2). År 1820 utförde Klein den första kirurgiska resektionen av en substernal struma (3). Sedan dess har många studier publicerats och en mängd olika definitioner av substernal eller intrathorakal struma har föreslagits, enligt enskilda kirurgers kliniska och radiologiska kriterier. Ríos et al. analyserade tio sådana definitioner och drog slutsatsen att alla utom två inte var kliniskt

relevanta (4). Den första är den kliniska definitionen, som beskriver ”en sköldkörtel som vid halsundersökning utan att vara i hyperextension har en del som förblir permanent retrosternal”. Den andra är Katlics definition som beskriver en ”struma där minst 50 % är retrosternal”, vilket är användbart för att förutsäga behovet av sternotomi (5).

Mediastinala strumor klassificeras som primära eller sekundära. Primära mediastinala strumpor är de som inte har någon direkt fibrös eller parenkymal förbindelse med den cervikala delen av körteln. Ytterligare definitionskriterier är blodtillförsel från en mediastinal källa, en normal eller frånvarande cervikal sköldkörtel, ingen historia av tidigare sköldkörtelkirurgi och avsaknad av liknande patologi i andra delar av sköldkörteln. Primära mediastinala strumpor utgör mindre än 1 % av de intrathorakala strumporna (1). Sekundära struma är mycket vanligare och definieras som sådana som utvecklas genom nedåtgående tillväxt av den cervikala körteln, med en blodtillförsel som härrör från cervikala grenar av sköldkörtelartärerna. Incidensen av sekundära mediastinala struma varierar kraftigt i litteraturen, från 2 % till 20 %, på grund av variationen i de använda definitionerna. De flesta sekundära strumpor växer in i främre mediastinum, medan endast 10-15 % ligger i bakre mediastinum (1,5).

Majoriteten av mediastinala strumpor diagnostiseras under det sjätte levnadsdecenniet med ett förhållande mellan kvinnor och män på 3:1. Bland dem är 20-30 % knappt palperbara i halsen, medan cirka 40 % diagnostiseras tillfälligt. Om symtom förekommer är dessa relaterade till kompression av luftvägarna eller matstrupen. Dyspné, sömnstörningar, dysfagi och heshet är de vanligaste symtomen som beskrivs i litteraturen. De flesta patienter tenderar att ha normal sköldkörtelfunktion, även om det har förekommit fall av hyper- eller hypotyreoidism, vilket kan upptäckas på grundval av laboratorietester, inklusive blodprov (1,5). Nyligen visade en retrospektiv studie där 140 patienter med retrosternal struma undersöktes att 112 (80 %) patienter var eutyreoida, medan endast 28 (20 %) uppvisade hypertyreoidism (6). På samma sätt noterades ungefär samma andel hypertyreoidism (18,5 %) i en annan kohort av patienter som diagnostiserats med intrathorakal struma, medan resten hade normal sköldkörtelfunktion (7). Datortomografi (CT) av hals och bröstkorg är standardinstrumentet för undersökning för att fastställa diagnosen. Även i asymtomatiska fall är man allmänt överens om att det krävs kirurgisk behandling med tanke på att luftvägarna kan äventyras och att icke-operativ behandling är ineffektiv. White et al. visade i sin systematiska översikt att incidensen av malignitet i substernala struma är likadan som i cervikala struma (3-21 %) (8). Tidigare strålbehandling, förekomst av cervikal adenopati, återkommande struma och familjehistoria av sköldkörtelpatologi har beskrivits som riskfaktorer för malignitet.

Och även om man är överens om kirurgisk behandling är indikationerna för ett extracervikalt tillvägagångssätt fortfarande kontroversiella. Enligt White et al. ligger huvudproblemet i de olika kriterier som används för att definiera en substernal struma i litteraturen. Därför kommer de flesta data från en heterogen serie, vilket gör dem oförmånliga (8). I allmänhet är ett cervikalt tillvägagångssätt tillräckligt för att avlägsna den stora majoriteten av substernala struma. Bland erfarna endokrinkirurger ligger andelen av en extracervikal ansats på nivån 2 % (8); många kirurger har dock tidigare rapporterat andelar på 11 % (9) eller så småningom 31 % (10). Ett transcervikalt tillvägagångssätt för mediastinala tumörer, särskilt de som ligger i det bakre mediastinumet, kan vara svårt. Ehrenhaft och Buckwalter rapporterade en högre risk för okontrollerbar blödning, skada på den återkommande larynxnerven (RLN) och ofullständigt avlägsnande av struman med transcervikal metod som används för resektion av thorakala strummor (11). I allmänhet föredrar man ett cervikalt tillvägagångssätt i kombination med sternotomi för resektion av främre mediastinal struma, medan thorakotomi rekommenderas för avlägsnande av bakre mediastinal struma. Van Schil et al. framhöll thorakotomi för avlägsnande av substernala struma som en metod för att undvika besvärlig blödning (12). Det är värt att notera att manövrer som innebär blind dislokation av körteln från mediastinum mot halsen (Foley-kateter applicerad genom det cervikala snittet, morcellering, användning av tunga silkestrukturer i den cervikala komponenten för att utöva dragkraft) avråds på grund av hög risk för blödning eller skador på intilliggande strukturer som är belägna i det thorakala inloppet.

Faktorer som rapporteras öka sannolikheten för att använda ett extracervikalt tillvägagångssätt inkluderar: Förekomst av en massa som är större än bröstinloppet eller en massa som är otillgänglig från halsen, involvering av det bakre mediastinumet, utvidgning av struman till aortabågen, stor sköldkörtelvävnad som sträcker sig mot luftrörsbifurkationen, förekomst av en recidiverande postoperativ struma, Kompromiss med den övre vena cava, preoperativ diagnos av malignitet med misstanke om att angränsande strukturer är involverade, ektopisk sköldkörtelvävnad i mediastinum, luftvägsobstruktion eller oförmåga att palpera den nedersta delen av körteln (8,13). Förekomsten av ett tydligt vävnadsplan är den viktigaste förutsägande faktorn för att avgöra om en struma säkert kan avlägsnas enbart med ett cervikalt snitt (14). Även om all preoperativ planering av ett extracervikalt tillvägagångssätt skulle krävas, bör beslutet att gå vidare med det fattas intraoperativt, efter att man har bedömt om det är möjligt att avlägsna struman med hjälp av ett noggrant cervikalt tillvägagångssätt.

För att undvika de mer aggressiva tillvägagångssätten thorakotomi eller sternotomi vid den kirurgiska hanteringen av intrathorakakala struma har olika tekniker föreslagits, t.ex. transclavikulär åtkomst som beskrivits av D’Alia et al. (15). Lyckligtvis har användningen av minimalt invasiva tekniker som VATS (videoassisterad thorakoskopisk kirurgi) och det robotkirurgiska systemet da Vinci gjort enorma framsteg under det senaste decenniet. Minimalt invasiva tillvägagångssätt förknippas med snabbare återhämtning, minskad morbiditet och smärta, kortare sjukhusvistelse och bättre kosmetiska resultat jämfört med öppen kirurgi.

Det finns allt fler bevis för att VATS kan utgöra ett tillförlitligt alternativ till thorakotomi och därmed utnyttja fördelarna med minimalt invasiva tillvägagångssätt. Shigemura et al. använde VATS tillsammans med ett supraklavikulärt fönster hos fem högriskpatienter med stora främre mediastinala struma vilket resulterade i ett okomplicerat postoperativt förlopp och gynnsamma resultat i samtliga fall (16). Gupta et al. beskrev användningen av VATS i sju fall av retrosternal goitres och belyste dess potentiella fördelar jämfört med sternotomi och thorakotomi. Dessutom publicerade Bhargav et al. nyligen en serie posterior mediastinal goitres (11 fall) som behandlades med thorakoskopisk metod. Ingen större morbiditet uppdagades förutom ett fall av RLN-skada (17). Trots uppmuntrande preliminära resultat finns det fortfarande vissa begränsningar med thorakoskopi, vilket kan avskräcka vissa kirurger från att fortsätta med detta tillvägagångssätt. Dessa inkluderar den 2D-visualisering som systemet ger och den svåra åtkomsten till övre mediastinum på grund av VATS-instrumentens styvhet och längd.

Robotisk åtkomst kan övervinna vissa tekniska aspekter av VATS-tillvägagångssättet. Enligt Podgaetz erbjuder systemet överlägsen manövrerbarhet och 3D-visualisering, vilket möjliggör en exakt dissektion av de känsliga kärlen som omger sköldkörteln och dess mediastinala förlängning (18). Rea et al. beskrev sin erfarenhet av 108 robotassisterade thorakoskopiska operationer för mediastinala sjukdomar, inklusive en ektopisk struma, utan någon rapporterad kirurgisk mortalitet. Som nämnts kan man med da Vinci-systemet göra resektion av nästan alla mediastinala sjukdomar, oavsett var de är belägna, vilket gör det möjligt att få tillgång till dem även i avlägsna områden (19). Wang et al. har dessutom beskrivit användningen av ett robotassisterat tillvägagångssätt vid behandling av en stor retrosternal struma (20). Det måste noteras att de ovannämnda studierna rapporterade om en kombinerad cerviko-mediastinal metod för posteriora massor; den mediastinala metoden var avgörande för dissektionen och mobiliseringen, medan halsincisionen underlättade avlägsnandet av struma (18,20). Även om några lovande resultat har framkommit hittills återstår det att belysa da Vinci-systemets roll inom thoraxkirurgi, med tanke på att tekniken nyligen har introducerats. Två huvudsakliga nackdelar utgör dilemman för dess etablering i klinisk praxis: den höga kostnaden och den långsamma inlärningskurvan.

Komplikationer efter kirurgisk excision av struma varierar mellan olika institutioner, men permanent hypoparatyreoidism, permanent nervskada och trakeomalaci är några ofta förekommande problem som måste hanteras noggrant. Det har visats att avlägsnande av substernal struma är förknippat med en ökad risk för permanent hypoparatyreoidism och larynxnervskada som i vissa fall kan uppgå till 5 % respektive 14 % (8,21,22). Däremot förekommer de ovannämnda komplikationerna endast hos 1 % till 2 % av de patienter som genomgår total tyreoidektomi för cervikal struma (8). På samma sätt verkar trakeomalaci förekomma med låg incidens (0-2 %) efter resektion av substernal struma. Långvarig närvaro av struman, särskilt mer än fem år, och betydande trakealavvikelse eller kompression har erkänts som riskfaktorer för trakeomalaci och trakeostomi (23). Det finns ingen konsensus om den optimala behandlingen av trakeomalaci, men ett konservativt tillvägagångssätt är vanligen förknippat med ett gynnsamt resultat (8,24).

Generellt bör den postoperativa utvärderingen omfatta noggrann övervakning av andning och cirkulation samt registrering av eventuella röststörningar och symtom relaterade till hypokalcemi. Serumkalcium- och bisköldkörtelhormonkoncentrationer måste utvärderas dagligen och om dysreglering är uppenbar bör tillägg av oralt kalcium eller kalcitriol (1,25-dihydroxycholekalciferol) inledas. Vid röststörning eller lätt aspiration vid sväljning bör patienterna remitteras till en otolaryngolog för laryngoskopisk utvärdering av stämbandspals.

Sammanfattningsvis kan ett extracervikalt tillvägagångssätt användas för en mediastinal struma med mer än 50 % av massan belägen i mediastinum. En thoraxkirurg måste vara närvarande om det krävs sternotomi (för körtlar som ligger i främre mediastinum) eller thorakotomi (för körtlar som ligger i bakre mediastinum). Nya, alternativa tillvägagångssätt är de minimalinvasiva teknikerna, som inkluderar VATS och robotkirurgi. Dessa tycks vara förknippade med gynnsamma resultat eftersom de minskar morbiditeten och utgör ett bättre alternativ till de aggressiva och riskfyllda manövrer som ofta används av erfarna kirurger för att undvika ett extracervikalt tillvägagångssätt. Även om thoraxkirurgerna blir allt mer erfarna i användningen av VATS är detta fortfarande ett krävande tillvägagångssätt med tanke på dess begränsningar när det gäller visualisering och instrumentering. Da Vinci-kirurgisystemet är ett mycket attraktivt alternativ till öppen kirurgi eftersom det möjliggör exakt dissektion och bättre visualisering. Även om preliminära resultat visar på dess effektivitet i klinisk praxis måste fler studier genomföras för att definitivt fastställa dess roll på detta område. Förhoppningsvis kommer de ekonomiska kostnaderna för robotkirurgi att minska i framtiden, vilket gör att den kan bli guldstandard vid behandling av mediastinal struma.

Acknowledgements

Ingen.

Fotnot

Intressekonflikter: Författarna har inga intressekonflikter att deklarera.

1. Newman E, Shaha AR. Substernal struma. J Surg Oncol 1995;60:207-12.
2. Haller A. Disputationes Anatomica Selectae. Gottingen: Vandenhoeck, 1749:96.
3. Klein F. Veber die Austrotting verschiedener geschwulste, besonders jener der Ohrspercheldruse und der Schiddruse; Aussachalung der Schilddruse. J Chir Augenlleilk 1820;12:106-13.
4. Ríos A, Rodríguez JM, Balsalobre MD, et al. The value of various definitions of intrathoracic goiter for predicting intra-operative and postoperative complications. Surgery 2010;147:233-8.
5. Katlic MR, Wang CA, Grillo HC. Substernal goiter. Ann Thorac Surg 1985;39:391-9.
6. Lin YS, Wu HY, Lee CW, et al. Kirurgisk behandling av substernal struma vid ett tertiärt remisscentrum: En retrospektiv kohortstudie av 2 104 patienter. Int J Surg 2016;27:46-52.
7. Di Crescenzo V, Vitale M, Valvano L, et al. Kirurgisk behandling av cerviko-mediastinal struma: Vår erfarenhet och genomgång av litteraturen. Int J Surg 2016;28 Suppl 1:S47-53.
8. White ML, Doherty GM, Gauger PG. Evidensbaserad kirurgisk behandling av substernal struma. World J Surg 2008;32:1285-300.
9. Mussi A, Ambrogi MC, Iacconi P, et al. Mediastinala struma: när är det dags för transthorakalt tillvägagångssätt? Acta Chir Belg 2000;100:259-63.
10. Hashmi SM, Premachandra DJ, Bennett AM, et al. Behandling av retrosternal struma: resultat av tidigt kirurgiskt ingripande för att förhindra luftvägsmorbiditet och en genomgång av den engelska litteraturen. J Laryngol Otol 2006;120:644-9.
11. Ehrenhaft JL, Buckwalter JA. Mediastinala tumörer av sköldkörtelursprung. AMA Arch Surg 1955;71:347-56.
12. Van Schil P, Vanmaele R, Ehlinger P, et al. Primär intrathorakal struma. Acta Chir Belg 1989;89:206-8.
13. Mercante G, Gabrielli E, Pedroni C, et al. Klassificeringssystem för tvärsnittsbilder från CT för substernal struma baserat på riskfaktorer för ett extracervikalt kirurgiskt ingrepp. Head Neck 2011;33:792-9.
14. Coskun A, Yildirim M, Erkan N. Substernal goiter: När krävs sternotomi? Int Surg 2014;99:419-25.
15. D’Alia C, Tonante A, Lo Schiavo MG, et al. Transclavicular access as an adjunct to standard cervical incision in the treatment of mediastinal goitre. Chir Ital 2002;54:576-80.
16. Shigemura N, Akashi A, Nakagiri T, et al. VATS med ett supraklavikulärt fönster för stor substernal struma: en alternativ teknik för att förhindra skador på den återkommande larynxnerven. Thorac Cardiovasc Surg 2005;53:231-3.
17. Bhargav PR, Amar V, Mahilvayganan S, et al. Feasibility of thoracoscopic approach for retrosternal goitre (posterior mediastinal goitre): Personliga erfarenheter av 11 fall. J Minim Access Surg 2016;12:240-4.
18. Podgaetz E, Gharagozloo F, Najam F, et al. En ny robotassisterad teknik för excision av en posteriort mediastinal sköldkörtelstruma: ett kombinerat cerviko-mediastinalt tillvägagångssätt. Innovations (Phila) 2009;4:225-8.
19. Rea F, Schiavon M, Di Chiara F, et al. Single-institution experience on robot-assisted thoracoscopic operations for mediastinal diseases. Innovations (Phila) 2011;6:316-22.
20. Wang S, Xu S, Liu B. Resektion av stor retrosternal struma genom en ny kombinerad cervikal och robotassisterad metod. Artif Organs 2014;38:431-3.
21. Page C, Strunski V. Cervicothoracal struma: en anatomisk eller radiologisk definition? Rapport om 223 kirurgiska fall. J Laryngol Otol 2007;121:1083-7.
22. Adegboye VO, Ogunseinde OA, Obajimi MO, et al. Mönster av intrathorakal struma i Ibadan, Nigeria. Niger Postgrad Med J 2002;9:226-32.
23. Abdel Rahim AA, Ahmed ME, Hassan MA. Respiratoriska komplikationer efter tyreoidektomi och behovet av trakeostomi hos patienter med stor struma. Br J Surg 1999;86:88-90.
24. Polistena A, Sanguinetti A, Lucchini R, et al. Kirurgiskt tillvägagångssätt vid mediastinal struma: En uppdatering baserad på en retrospektiv kohortstudie. Int J Surg 2016;28 Suppl 1:S42-6.