Boala Hirayama, denumită și atrofia musculară spinală juvenilă neprogresivă a membrelor superioare distale, este un tip de mielopatie cervicală legată de mișcările de flexie ale gâtului. Este considerată o tulburare benignă a neuronului motor cu un stadiu staționar după o evoluție progresivă 1.
Epidemiologie
Se întâlnește de obicei mai ales la tineri de sex masculin cu vârste cuprinse între 15-25 de ani 6.
Prezentare clinică
Este adesea cu debut insidios, prezentându-se cu o slăbiciune și atrofie predominant unilaterală a membrelor superioare, pareză la rece și fără afectare senzorială sau a tractului piramidal. Se caracterizează, de asemenea, prin slăbiciune și atrofie musculară la nivelul mâinii și antebrațului, cu cruțarea brachioradialului, dând aspectul caracteristic de amiotrofie oblică care afectează miotomii C7, C8 și T1 5,6. Amiotrofia este unilaterală la majoritatea pacienților, asimetric bilaterală la unii și rareori simetrică 5.
Patologie
Schimbările microcirculatorii cronice în teritoriul arterei spinale anterioare induse de flexia repetată sau susținută explică necroza coarnelor anterioare ale măduvei cervicale inferioare, care este semnul distinctiv al patologiei 5.
Caracteristici radiografice
Pe mielogramele și imaginile RMN de flexie-extensie, se poate observa o migrare înainte a peretelui posterior al durei materne. Spațiul epidural posterior se lărgește cu flexia și este văzut ca o semilună.
La locul de deplasare maximă spre înainte a sacului dural posterior, măduva spinării este comprimată dinamic, cu o reducere a diametrului AP al măduvei în comparație cu imagistica neutră 6.
MRI
- poziție neutră: semnal anormal cu ponderare T2 al măduvei spinării la locul deplasării maxime spre înainte fără o cauză evidentă
- poziție de flexie: semiluna posterioară a sacului dural apare ca intensitate mare a semnalului pe secvențele ponderate T1 și T2 și se accentuează uniform pe T1 C+ (Gd), cu sau fără goluri de flux epidural
Istorie și etimologie
A fost descrisă inițial de Keizo Hirayama și colab. în 1959 2.
.