Hämangioendotheliom

Als Hämangioendotheliom werden jene vaskulären Neoplasien bezeichnet, die ein grenzwertiges biologisches Verhalten aufweisen, das zwischen völlig gutartigen Hämangiomen und hochgradig bösartigen Angiosarkomen liegt. Obwohl das spindelzellige Hämangioendotheliom ursprünglich als spezifische klinisch-pathologische Variante des Hämangioendothelioms vorgeschlagen wurde, wird es derzeit als völlig gutartige Läsion betrachtet, so dass die Bezeichnung spindelzelliges Hämangiom für diese Läsion am treffendsten zu sein scheint. Zu den echten Hämangioendotheliomen, die Haut und Weichteile befallen, gehören das papilläre intralymphatische Angioendotheliom (auch als Dabska-Tumor bekannt), das retiforme Hämangioendotheliom, das kaposiforme Hämangioendotheliom, das epithelioide Hämangioendotheliom, das pseudomyogene Hämangioendotheliom (auch als epithelioides sarkomartiges Hämangioendotheliom bekannt) und das zusammengesetzte Hämangioendotheliom. Jedes dieser Neoplasmen weist charakteristische histopathologische Merkmale auf. Der charakteristischste Befund des papillären intralymphatischen Hämangioendothelioms besteht aus papillären Büscheln mit einem zentralen hyalinen Kern, der von hobnagelartigen Endothelzellen ausgekleidet ist, die in die Lumina hineinragen. Das retiforme Hämangioendotheliom ist ein infiltratives Neoplasma, das sich aus länglichen, verzweigten Gefäßen zusammensetzt, die in einem anastomosierenden Muster angeordnet sind, das dem der Rete testis ähnelt, und von einer einzigen Schicht hobnagelartiger Endothelzellen ausgekleidet sind, die in die engen Lumina hineinragen. Das kaposiforme Hämangioendotheliom besteht aus mehreren soliden, schlecht umschriebenen Knötchen, wobei jedes Knötchen aus einer Mischung aus kleinen Kapillaren und soliden Läppchen aus Endothelzellen besteht, die in einem glomeruloiden Muster angeordnet sind. Ein häufiger Befund ist das Vorhandensein von Bereichen mit Lymphangiomatose neben den soliden Knoten. Das epitheloide Hämangioendotheliom besteht aus Strängen, Strängen und soliden Aggregaten runder, ovaler und polygonaler Zellen mit reichlich blassem eosinophilem Zytoplasma, vesikulären Kernen und unauffälligen Nukleoli, eingebettet in ein fibromyxoides oder sklerotisches Stroma. Viele neoplastische Zellen weisen eine ausgeprägte zytoplasmatische Vakuolisierung auf, die Ausdruck einer primitiven vaskulären Differenzierung ist. Das pseudomyogene Hämangioendotheliom ist eine schlecht umschriebene, faserige Läsion mit infiltrativen Rändern, die aus runden oder ovalen neoplastischen Zellen mit vesikulären Kernen und unauffälligen Nukleoli besteht und reichlich homogenes eosinophiles Zytoplasma aufweist, was ihnen ein rhabdomyoblastisches Aussehen verleiht. Als zusammengesetzte Hämangioendotheliome schließlich werden lokal aggressive vaskuläre Neoplasien von geringem Malignitätsgrad bezeichnet, die unterschiedliche Kombinationen aus gutartigen, geringgradig malignen und hochgradig malignen vaskulären Komponenten aufweisen. Aus immunhistochemischer Sicht weisen die proliferierenden Zellen aller Hämangioendotheliome einen lymphatischen Endothelzell-Immunphänotyp auf. Bei den meisten Hämangioendotheliomen handelt es sich um niedriggradige vaskuläre Neoplasien mit einer Tendenz zum lokalen Wiederauftreten und einem geringen Metastasierungspotenzial, meist in regionale Lymphknoten. Epithelioide Hämangioendotheliome, insbesondere große Läsionen und solche, die in tiefen Weichteilen lokalisiert sind, scheinen ein aggressiveres biologisches Verhalten zu haben.