Peripelvinzysten der Niere können als Zysten definiert werden, die im Hilus der Niere liegen und eng mit dem Nierenbecken und den Nierenkelchen verbunden sind. Sie können einfach oder multilokuliert, einfach oder mehrfach sein. Im Gegensatz zu den üblichen einfachen Zysten des Nierenparenchyms sind peripelvikale Zysten weder im Nierenparenchym vergraben noch liegen sie als Masse in einem der beiden Pole oder entlang der Außenfläche der Niere vor. Stattdessen komprimieren und verdrängen sie das Nierenbecken und den Gefäßstiel. Wenn sie groß genug sind, können sie aus dem Nierenhilus herausragen.
Peripelvine Zysten, die groß genug sind, um Symptome zu verursachen oder auf Röntgenbildern nachweisbar zu sein, sind selten und wurden in der urologischen oder radiologischen Literatur nur selten beschrieben. Kleinere multilokulierte, in vivo nicht nachweisbare Hilarizysten sind jedoch nicht ungewöhnlich und sollen bei über 1 % der Routineautopsien auftreten (1). Henthorne (3) fand bei der Autopsie 20 Fälle von peripelvinen Zysten. Die Größe dieser Zysten reichte von mikroskopisch klein bis zu einem Durchmesser von 5 cm. Scholl (6) beschrieb 2 Zysten, die groß genug waren, um im Urogramm eine Verzerrung des Nierenbeckens zu verursachen. Beide übten Druck auf die Strukturen des Nierenhilus aus und standen offenbar im Zusammenhang mit einer erheblichen Hypertonie. In der Literatur sind nur wenige weitere Berichte über große peripelvine Zysten zu finden (2, 4, 5). Die Analyse einer großen Serie von Nierenmassen, die in den letzten vier Jahren im New York Hospital-Cornell Medical Center mittels Nephrotomographie untersucht wurden, ergab insgesamt 117 einfache Zysten des Nierenparenchyms. In der gleichen Serie gibt es nur 7 Massen mit dem Aussehen von peripelvinen Nierenzysten. Dies weist auf ihre relative Seltenheit hin.
Die Pathogenese dieser Zysten ist unklar. Wahrscheinlich stammen sie aus dem Nierenhilus und nicht aus dem angrenzenden Nierenparenchym oder aus dem Nierenbecken. Henthorne geht davon aus, dass es sich um lymphatische Zysten handelt, die sich in Bereichen mit lymphatischer Ektasie aufgrund chronisch entzündlicher Veränderungen entwickelt haben könnten. Andere Autoren vermuten, dass es sich um kongenitale Zysten handelt, die aus embryonalen Resten entstanden sind. Allen (1) vermutet einen Ursprung aus Resten des Wolffschen Körpers. Haslinger (2) glaubt, dass sie sich aus meso-nephrischen Resten entwickelt haben könnten.
Klinisches Material
Wir haben in den letzten Jahren insgesamt 13 Fälle von pyelographisch nachgewiesenen Nierenhilusmassen gesammelt. Ursprünglich wurde angenommen, dass es sich bei allen um Zysten handelte. Bei der anschließenden chirurgischen Untersuchung stellte sich heraus, dass es sich in 7 Fällen um peripelvine Zysten und in 2 Fällen um Lipome des Nierenhilus handelte, die vermutlich eine Hypertrophie des peripelvinen Fettgewebes darstellten. Die verbleibenden 4 Fälle wurden nicht untersucht.
Drei der nachgewiesenen Zysten haben das Nierenbecken so stark deformiert, dass es zu einer teilweisen Obstruktion und Caliektasie kam. In einem dieser Fälle gab es eine begleitende Pyelonephritis mit Symptomen. In keinem der anderen Fälle gab es Symptome, die durch die Zysten verursacht werden konnten.