Antwort und Erklärung
Generalisierte Lichen amyloidosis
Bei der histopathologischen Untersuchung wurden epidermale Veränderungen einschließlich ausgeprägter Hyperkeratose, Hypergranulose und unregelmäßiger Akanthose festgestellt. Ein zusätzlicher Befund war das Vorhandensein eosinophiler, hyaliner, homogener Ablagerungen, die auf die papilläre Dermis beschränkt waren und eine metachromatische Färbung mit Kristallviolett aufwiesen. In der Dermis wurden spärliche Melanophagen beobachtet. Die Gefäße der Dermis und Hypodermis waren normal. Aufgrund der klinischen und histopathologischen Befunde wurde die Diagnose einer generalisierten Lichen-Amyloidose gestellt.
Die Lichen-Amyloidose (LA) ist eine Form der primären kutanen Amyloidose ohne systemische Beteiligung, die durch extrazelluläre Ablagerungen von Amyloidmaterial in der papillären Dermis gekennzeichnet ist. Die LA wird hauptsächlich bei erwachsenen Patienten beobachtet, ohne dass es eine Geschlechtspräferenz gibt. Obwohl die Erkrankung in westlichen Ländern selten ist, ist sie in Asien und einigen südamerikanischen Ländern relativ häufig, was auf einen genetischen Hintergrund hindeutet. Bei der körperlichen Untersuchung sind diskrete, glänzende, hyperkeratotische Papeln zu beobachten, die sich vor allem an den Schienbeinen und den Streckseiten der Arme befinden. Die biphasische Amyloidose ist durch eine Überlappung von Flechten- und makulärer Amylodose mit winzigen Papeln gekennzeichnet, die sich auf einem Hintergrund hyperpigmentierter Haut überlagern. In unserem Fall half uns das Fehlen der hyperpigmentierten Komponente, eine biphasische Amyloidose auszuschließen.
Generalisierte LA ist mit nur fünf in der englischsprachigen Literatur berichteten Fällen verschwindend selten. Im Vergleich zur konventionellen Form ist die generalisierte LA durch eine ausgedehnte Beteiligung von juckenden Papeln am Rumpf und an den Extremitäten gekennzeichnet. Die Assoziation mit juckenden Erkrankungen, einschließlich Lichen planus und chronischer Urtikaria in zwei berichteten Fällen, lässt vermuten, dass Pruritus ein auslösender Faktor für die generalisierte LA ist. Im Gegensatz zu diesen Fällen gab es bei unserem Patienten keine Vorgeschichte einer Hauterkrankung. Die Dauer der Läsionen in den berichteten Fällen variierte zwischen 3 und 19 Jahren, was mit der unseres Patienten (15 Jahre) übereinstimmt. Das Fehlen einer Beteiligung der Achselhöhlen und der antecubitalen und poplitealen Fossa, die bei einem Patienten mit generalisiertem LA Bereichen mit regional erhöhter Temperatur entsprechen (überwacht durch Infrarot-Thermografie), lässt die Möglichkeit einer kutanen Temperatur als Faktor bei der Verteilung der Amyloidablagerungen dieser Entität aufkommen. Die Umwandlung von amorphen Aggregaten in reife Amyloidfibrillen ist nachweislich ein temperaturabhängiger Prozess. Der Zustand unseres Patienten entsprach den früher berichteten Fällen, bei denen die Läsionen auf diesen anatomischen Seiten nicht auftraten. Zu den weiteren atypischen klinischen Erscheinungsformen der LA gehören Blasenbildung und dyschrome Varianten, die durch Bläschen und gepunktete, netzartige hyper- und hypopigmentierte Flecken gekennzeichnet sind.
Histopathologisch wurden eosinophile Ablagerungen zusammen mit ausgeprägter epidermaler Akanthose, Hypergranulose und Hyperkeratose festgestellt, wie sie in der Hautbiopsie unseres Patienten beobachtet wurden. Auch Grenzflächenveränderungen wie hydropische Degeneration der Basalzellen, Kolloidkörper und seltene Satellitenzellnekrosen sind beschrieben worden. Subepidermale Bläschen mit papillären dermalen eosinophilen Amyloidablagerungen wurden bei vesikulärer LA berichtet.
Die Ätiologie der LA ist unklar. Chronische Reibung, Reiben und Kratzen, die zu einer Entladung von epidermalen Keratinozyten in die Dermis und zur Umwandlung in Amyloidablagerungen führen, wurden in der Ätiopathogenese der LA in Betracht gezogen. Es wird angenommen, dass das dermale Amyloidmaterial von Keratinpeptiden und anderen Proteinen wie Apolipoprotein E2 stammt. Immunhistochemisch unterstützt die Reaktion der Amyloidablagerungen mit antihumanen Keratin-Antikörpern wie CK 5/6/18 und MNF 116 ebenfalls diese Hypothese.
Die Behandlungsergebnisse der LA sind enttäuschend. Topische und intraläsionale Kortikosteroidinjektionen, topisches Tacrolimus, topisches und orales Dimethylsulfoxid, Photo(chemo)therapie, Retinoide, Kryotherapie und Kohlendioxidlaserablation wurden alle mit gemischten Ergebnissen ausprobiert. Bei unserer Patientin wurde der Juckreiz jedoch durch eine Schmalband-Ultraviolett-B-Phototherapie deutlich gebessert, obwohl die Läsionen nach der Behandlung fortbestanden. Ein Behandlungsversuch mit photodynamischer 5-Aminolävulinsäure an einem kleinen Bauchbereich erwies sich als unwirksam. Schließlich schlagen wir vor, dass die Diagnose einer generalisierten LA in Fällen von weit verbreiteten, juckenden und hyperkeratotischen Papeln am Rumpf und an den Extremitäten in Betracht gezogen werden sollte.