Papilläres Fibroelastom der Aortenklappe als Ursache einer transitorischen ischämischen Attacke | Online Stream

Diskussion

Der Fall veranschaulicht die Bedeutung der Echokardiographie bei der Erwägung einer kardialen Quelle, wie z.B. eines papillären Fibroelastoms, als Ursache ungeklärter embolischer Ereignisse.4 In der medizinischen Fachliteratur werden mehrere Fälle von rezidivierenden zerebrovaskulären Unfällen mit bleibenden neurologischen Schäden beschrieben, deren Ursache eine rezidivierende Embolie durch ein papilläres Fibroelastom war.6 Selbst sehr kleine papilläre Fibroelastome (im Fall unseres Patienten mit einem Durchmesser von 3 mm) können zu neurologischen Schäden führen.7,8 Der vorübergehende Charakter des zerebrovaskulären Unfalls unserer Patientin macht ihren Fall sehr ungewöhnlich.

Transthorakale Echokardiographie und TEE haben sich als empfindliche Instrumente für die Diagnose seltener Herztumoren erwiesen, und die echokardiographischen Merkmale jeder Tumorart sind bekannt.5

Sun und Kollegen zufolge4 liegt die Sensitivität bei der Erkennung von papillären Fibroelastomen bei 61,9 % für die TTE und 76,6 % für die TEE; die Sensitivität steigt beträchtlich, wenn Tumore, die kleiner als 2 mm sind, von der Untersuchung ausgeschlossen werden (88,9 % für die TTE). Papilläre Fibroelastome sind in der Regel beweglich und durch einen Stiel mit dem Endokard verbunden. Bei der histologischen Untersuchung dieser Tumoren findet sich eine Matrix aus Mucopolysacchariden, verschiedenen Schichten elastischer Fasern und seltenen Spindelzellen, die von einer einzelnen hyperplastischen Endothelschicht bedeckt sind.3

Papilläre Fibroelastome treten überwiegend an Klappenoberflächen auf (77 %) – am häufigsten an der Aortenklappe (44 %), gefolgt von der Mitralklappe (35 %), der Trikuspidalklappe (15 %) und der Pulmonalklappe (8 %). Mehr als 95 % dieser Tumoren finden sich in der linken Herzhälfte, und die meisten von ihnen sind klein (< 1 cm) und solitär. Es gibt jedoch auch Berichte über Patienten mit mehreren Tumoren an verschiedenen Stellen im Herzen, was die Notwendigkeit einer sorgfältigen intraoperativen Inspektion unterstreicht.2,4,9

Bei dem hier beschriebenen Patienten wurde der Tumor mit einer klappenerhaltenden Technik entfernt, die bei symptomatischen Patienten die Behandlung der Wahl ist. Diese Technik führt zu ausgezeichneten Ergebnissen und ist in der Regel kurativ, obwohl wir eine jährliche Nachuntersuchung dieser Patienten empfehlen, um das Wiederauftreten des Tumors zu überprüfen. Wenn die Klappe jedoch mechanisch beschädigt wurde, kann eine Reparatur oder ein Ersatz erforderlich sein. Eine gründliche Inspektion der anderen Segel und Klappen sollte durchgeführt werden, um multiple Tumore auszuschließen. Bei symptomatischen Patienten, bei denen ein chirurgischer Eingriff kontraindiziert ist, kann eine Antikoagulationstherapie eine Option sein.2

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