Eritemul acral necrolitic acral

Sunteți sigur de diagnostic?

Ce trebuie să urmăriți în anamneză

Eritemul acral necrolitic acral (NAE) este un marker cutanat al infecției cu virusul hepatitei C (VHC). În absența VHC, trebuie să se ia în considerare alte diagnostice în diagnosticul diferențial. Diagnosticul de NAE îl precede adesea pe cel de VHC, iar prezența NAE ar trebui să determine clinicianul să testeze pentru HC. Se recomandă să se facă mai întâi un test de anticorpi (EIA-2 și 3) și, dacă este pozitiv, să se efectueze un test molecular de confirmare a ARN VHC. Testul RIBA poate fi utilizat pentru a face distincția între pacienții cu ARN VHC negativ pentru a determina testele de anticorpi fals pozitive și infecția cu VHC recuperată.

Constatări caracteristice la examenul fizic

Aspectul clinic depinde de stadiul NAE la prezentare. În mod clasic, prezentarea timpurie/acută relevă papule sau plăci solzoase, eritematoase, cu centre crepusculare pe partea dorsală a mâinilor și picioarelor (figura 1, figura 2). În stadiul acut pot fi observate eroziuni și vezicule. În stadiul NAE de lungă durată/cronic, papulele devin confluente, cu o scară în creștere și eritem diminuat. Se dezvoltă un aspect hiperpigmentat, catifelat, asemănător acanthosis nigricans. Marginile hiperkeratozice, bine delimitate, sunt, de asemenea, caracteristice.

În mod clasic, NAE implică partea dorsală a picioarelor, dar poate afecta mâinile, gleznele, picioarele și genunchii; locurile mai puțin frecvente includ coatele, organele genitale și fesele. Palmele, tălpile și unghiile sunt de obicei cruțate, dar au fost raportate cazuri rare. Leziunile pot fi dureroase și majoritatea pacienților descriu prurit și arsură, care sunt indicii utile în anamneză.

Rezultatele așteptate ale studiilor de diagnosticare

Legistrările de laborator trebuie să se concentreze pe evaluarea bolii hepatice subiacente, în special pentru infecția cu VHC. Trebuie efectuate serologiile hepatitei și testele funcției hepatice (inclusiv aspartat aminotransferaza, alanină aminotransferaza, bilirubina totală, lactat dehidrogenază și fosfataza alcalină). Se poate observa transaminită datorată VHC.

Ar trebui să se efectueze un nivel de glucagon și de zinc pentru a distinge NAE de eritemul migrator necrolitic și, respectiv, de acrodermatita enteropathica. Trebuie evaluate nivelurile serice de albumină și aminoacizi, deoarece acestea pot fi scăzute în cazul NAE. Ar trebui efectuată o verificare a biotinei, a acizilor grași liberi și a vitaminei B3 pentru a exclude alte afecțiuni similare care imită NAE, din cauza deficiențelor în acești nutrienți.

O biopsie cutanată a NAE va varia în funcție de stadiul bolii (Figura 3, Figura 4). Leziunile timpurii prezintă îngroșare epidermică și spongioză cu inflamație în jurul vaselor superficiale ale dermului. Stadiile ulterioare relevă o paloare epidermică distinctivă, hiperplazie psoriasiformă care duce la clubbare a cuișoarelor rete, papile proeminente care ridică suprafața pielii, retenție de nuclei în stratul cornean, pustule subcorneale și keratinocite necrotice.

Aceste constatări sunt nespecifice pentru NAE și sunt frecvent întâlnite în alte deficiențe nutriționale și, prin urmare, trebuie corelate clinic. Cu toate acestea, natura focală a diskeratozei epidermice și paloarea, împreună cu degenerarea vacuolară a celulelor bazale pot fi utile pentru a distinge NAE de alte mimetizări clinice, cum ar fi psoriazisul. Biopsia cutanată este utilă atunci când valorile de laborator menționate anterior nu sunt utile.

Nu prea au valoare alte studii imagistice.

Confirmarea diagnosticului

Diagnosticul diferențial pentru NAE include eritemul migrator necrolitic (NME), asociat în mod clasic cu niveluri ridicate de glucagon și glucagonom, acrodermatita enteropathica (care se distinge prin niveluri scăzute de zinc și afectarea tipică a pielii inghinale și periorale), deficiențe de biotină și de acizi grași, deficiența de vitamina B3/pellegra (deficiență de niacină, caracterizată prin diaree, demență și dermatită în zona gâtului), acrokeratoza paraneoplazică (sindromul Bazex, care prezintă leziuni eritematoase hiperkeratozice pe pielea acrală, nas și urechi), lichenul plan hipertrofic (plăci lichenificate groase, adesea pe partea inferioară a picioarelor) și psoriazisul acral (pete și plăci solzoase argintii).

Dezvăluirile caracteristice care diferențiază NAE de alte afecțiuni similare enumerate mai sus includ:

• Vesicule flasce, margine crepusculară și distribuție acrală în leziunile acute.

• Asociație consistentă cu infecția cu VHC

• Chiar dacă degenerescența keratinocitelor focale și degenerescența vacuolară a stratului bazal pot fi observate în alte stări de deficiență nutrițională, în cadrul clinic adecvat (cum ar fi cu infecția cu VHC documentată), se poate face diferența între aceste diagnostice în majoritatea cazurilor.

Întrebarea dacă NAE este pur și simplu o variantă de NME legată de VHC este o zonă de dezbatere în literatura de specialitate.

Cine este expus riscului de a dezvolta această boală?

NAE este o boală rară, cu mai puțin de 100 de cazuri raportate în literatura de specialitate (deși unii consideră că boala este subraportată). Bărbații și femeile sunt afectați în mod egal, iar vârsta medie a celor afectați este de 41,7 ani.

NAE a fost descrisă pentru prima dată în anii 1990 în Egipt, iar rapoartele ulterioare sugerează că incidența NAE în Egipt și în regiunea înconjurătoare este ridicată – probabil din cauza ratelor mai mari de infecție cu VHC.

Cel mai mare factor de risc pentru NAE este VHC și orice pacient care prezintă o afecțiune suspectă pentru NAE ar trebui să fie testat pentru VHC. Într-un studiu, 4 din 5 pacienți cu NAE s-au dovedit a fi diabetici, deși acest lucru ar putea fi secundar complicațiilor cauzate de VHC. Nu au fost raportate cazuri de NAE cu hepatita A sau B. Eritemul migrator necrolitic a fost asociat cu hepatita B.

Care este cauza bolii?

Etiologie

Cauza NAE este necunoscută, deși se crede că dereglările metabolice de la un ficat infectat cu VHC joacă un rol. De interes, nivelul de afectare a ficatului, evaluat prin enzimele hepatice, nu a fost corelat în mod constant cu activitatea bolii.

Au fost propuse mai multe teorii cu privire la etiologia și fiziopatologia NAE, inclusiv hipoaminoacidemia, hiperglucagonemia, hipoalbuminemia și nivelurile scăzute de zinc seric.

Patofiziologie

Nivelurile scăzute de aminoacizi în contextul unor niveluri ridicate de glucagon, ambele rezultate ale leziunilor hepatice, pot avea un impact asupra nivelurilor de proteine anabolice din stratul epidermic, ceea ce duce la scăderea sintezei de noi keratinocite și la necroliză din cauza metabolismului proteic dezechilibrat. Cu toate acestea, nivelurile scăzute de aminoacizi nu se regăsesc în mod constant în NAE, iar perfuziile de aminoacizi nu au fost în mod constant utile în tratarea NAE.

Traumatismele la nivelul zonelor acrale pot elibera acid acrahidonic, iar în prezența unor niveluri ridicate de glucagon pot duce la distribuția caracteristică a NAE. Cu toate acestea, koebnerizarea nu este caracteristică NAE și glucagonul nu este în mod constant ridicat.

Un nivel scăzut de albumină ar putea duce la un nivel ridicat de prostaglandine, provocând inflamație. Albumina este un transportor de zinc și de acizi grași esențiali; prin urmare, nivelurile scăzute de albumină determină scăderea cantităților acestor molecule. Hipoalbuminemia a fost găsită la câțiva pacienți, dar nu la majoritatea.

Deficitul subclinic de zinc poate duce la apoptoza celulelor, deoarece zincul are proprietăți antiapoptotice. Un studiu a arătat niveluri scăzute de zinc în stratul epidermic, precum și în ser, deși acest lucru nu este întotdeauna cazul. Se crede că un nivel scăzut de zinc joacă un rol, deoarece înlocuirea acestuia duce la o ameliorare a pielii.

Implicații sistemice și complicații

Importanța recunoașterii NAE este aceea de a ne asigura că VHC a fost diagnosticat și că a fost inițiat un tratament adecvat. Nu există efecte sistemice directe ale NAE în sine, dar servește ca marker cutanat al VHC.

Opțiuni de tratament

Opțiunile de tratament sunt rezumate în tabelul I.

.