La enfermedad de Hirayama, también denominada atrofia muscular espinal juvenil no progresiva de los miembros superiores distales, es un tipo de mielopatía cervical relacionada con los movimientos de flexión del cuello. Se considera un trastorno benigno de la neurona motora con una etapa estacionaria tras un curso progresivo 1.
Epidemiología
Típicamente se presenta principalmente en varones jóvenes de entre 15 y 25 años 6.
Presentación clínica
Suele ser de inicio insidioso presentándose con una debilidad y atrofia de las extremidades superiores predominantemente unilateral, paresia fría, y sin afectación del tracto sensorial o piramidal. También se caracteriza por una debilidad y atrofia muscular en la mano y el antebrazo, que no afecta al braquiorradial, lo que da un aspecto característico de amiotrofia oblicua que afecta a los miotomos C7, C8 y T1 5,6. La amiotrofia es unilateral en la mayoría de los pacientes, asimétricamente bilateral en algunos y raramente simétrica 5.
Patología
Los cambios microcirculatorios crónicos en el territorio de la arteria espinal anterior inducidos por la flexión repetida o sostenida explican la necrosis de los cuernos anteriores de la médula cervical inferior, que es el sello de la patología 5.
Características radiográficas
En los mielogramas y en las imágenes de RM de flexión-extensión, puede haber una migración hacia delante de la pared posterior de la duramadre. El espacio epidural posterior se agranda con la flexión y se ve como una media luna.
En el lugar del desplazamiento máximo hacia delante del saco dural posterior, la médula espinal se comprime dinámicamente con una reducción del diámetro AP de la médula en comparación con las imágenes neutras 6.
RM
- posición neutral: señal anormal ponderada en T2 de la médula espinal en el sitio de máximo desplazamiento hacia adelante sin una causa obvia
- posición de flexión: la semiluna del saco dural posterior aparece como intensidad de señal alta en las secuencias ponderadas en T1 y T2 y realza uniformemente en T1 C+ (Gd), con o sin vacíos de flujo epidural
Historia y etimología
Fue descrita inicialmente por Keizo Hirayama et al. en 1959 2.