Hematoma intramural aórtico

El hematoma intramural aórtico (HIM) es una forma atípica de disección aórtica debida a una hemorragia en la pared de los vasa vasorum sin desgarro de la íntima. Forma parte del espectro del síndrome aórtico agudo.

Epidemiología

Típicamente los hematomas intramurales aórticos se observan en pacientes hipertensos de edad avanzada. La misma afección también puede desarrollarse como resultado de un traumatismo torácico contundente con lesión de la pared aórtica o una úlcera aterosclerótica penetrante 1,2.

Presentación clínica

Las características clínicas del HIM son las de los síndromes aórticos agudos, a saber, dolor torácico irradiado a la espalda e hipertensión.

Patología

Se cree que esta enfermedad comienza con la rotura espontánea de los vasa vasorum, los vasos sanguíneos que penetran en la mitad externa de la media aórtica desde la adventicia y se arborizan dentro de la media para abastecer la pared aórtica 2.

El hematoma se propaga a lo largo de la capa media de la aorta.

Consecuentemente, el hematoma intramural debilita la aorta y puede progresar hacia la ruptura externa de la pared aórtica o hacia la disrupción interna de la íntima, lo que lleva a una disección aórtica comunicante 2.

Clasificación

Al igual que las disecciones aórticas, los hematomas intramurales se clasifican según la clasificación de Stanford 4:

• tipo A: involucra la aorta ascendente, con o sin afectación de la aorta descendente
• tipo B: se limita a la aorta descendente, distal al origen de la arteria subclavia izquierda

También puede utilizarse la clasificación de DeBakey 5.

Características radiográficas

TC

Los hematomas intramurales agudos aparecen como regiones focales, semilunares, de alta atenuación (60-70 UH) de la pared aórtica excéntricamente engrosada en la TC sin contraste (signo de la media luna de alta atenuación). La anchura de ventana estrecha es esencial para identificar lesiones sutiles 6. La calcificación intimal puede estar desplazada hacia el interior, lo que se aprecia mejor en la fase sin contraste.

Las lesiones muestran una baja atenuación en relación con la luz aórtica en la TC postcontraste y pueden ser mucho más sutiles, de ahí que a menudo se realice una fase sin contraste antes de la ATC en un protocolo de síndrome aórtico agudo. A diferencia de la disección aórtica, no hay colgajo de la íntima en la ATC.

Ecocardiografía

Un hematoma intramural (HIM) puede visualizarse fácilmente con la ecocardiografía transesofágica, que ofrece una visualización de la aorta superior a la que suele estar disponible mediante exámenes transtorácicos. Las características definitorias incluyen 10:

• engrosamiento de la pared aórtica
  • espesor normal de la pared aórtica <3 mm
  • el grosor de la pared debe superar los 7 mm para diagnosticar HIM
  • la pared demuestra una ecogenicidad mixta
    • predominantemente ecodensa con ecolucencias internas dispersas
• no se detecta flujo interno
  • interrogación Doppler de flujo en color importante para diferenciar de la disección aórtica
    • la verdadera luz de una disección demostrará flujo sistólico
    • puede haber patrones de flujo variables en una falsa luz, que tiende a aumentar de tamaño durante la diástole
• la ausencia de un colgajo intimal (de disección)
  • la superficie luminal en la HMI tiende a ser lisa y continua

Otras modalidades

la IRM también puede detectar la anomalía pero la angiografía convencional no lo hará.

Tratamiento y pronóstico

Si un hematoma intramural afecta a la aorta ascendente (Stanford A), el tratamiento es quirúrgico para evitar la rotura y la progresión a una disección aórtica clásica.

El tratamiento conservador está indicado para un hematoma intramural de la aorta descendente (Stanford B).

• El 77% de los hematomas intramurales remiten a los 3 años
• supervivencia del >90% a los 5 años 7

Sin tratamiento, un hematoma intramural puede poner en peligro la vida ya que puede provocar:

• Ruptura aórtica
• Disección aórtica
• Aneurisma aórtico

Diagnóstico diferencial

Los principales diagnósticos diferenciales son:

• Falso lumen trombosado en la disección aórtica clásica: típicamente se mueve en espiral longitudinalmente alrededor de la aorta mientras que un hematoma intramural suele mantener una relación circunferencial constante con la pared aórtica
• aortitis: típicamente muestra un engrosamiento uniforme concéntrico de la pared aórtica con o sin encallamiento inflamatorio periaórtico, mientras que un hematoma intramural suele tener una configuración excéntrica

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