Informe de un caso
Una lactante saudí de dos meses y medio ingresó en el Hospital Infantil Al -Taif, Reino de Arabia Saudí, con historia de obstrucción nasal, dificultad respiratoria leve y respiración ruidosa durante 20 días, asociada a equimosis periorbitaria bilateral y enrojecimiento de ambos ojos durante 15 días (Figura 1A). No había antecedentes de fiebre, tos, vómitos, traumatismos o inhalación o ingestión de cuerpos extraños. Nació a término tras un parto vaginal espontáneo normal de padres no consanguíneos. No hay antecedentes de problemas neonatales. No hay antecedentes familiares ni pasados de importancia.
(A) Extensa equimosis periorbitaria bilateral (B) Aparente hemorragia subconjuntival bilateral
En la exploración física rutinaria, tenía un aspecto enfermizo, pálido, sin cianosis ni ictericia. Mantenía el cuello en postura de hiperextensión, afebril con ligera dificultad respiratoria y bien hidratada. Se documentó una extensa equimosis periorbitaria bilateral con hemorragia subconjuntival bilateral sin secreción (Figura 1B). No presentaba erupción purpúrica, hematomas ni equimosis en la piel ni en las mucosas. Las constantes vitales y la saturación de oxígeno eran normales. La exploración torácica, cardiovascular, abdominal y del sistema nervioso central era normal. Poco después del ingreso desarrolló epistaxis por ambas fosas nasales. Las pruebas revelaron una Hb de 11,2 g/dl (N=11,5 – 15,5), un recuento de glóbulos blancos de 6,6 × 103/dl (N= 5,5 – 15,5 × 103/dl), con un recuento diferencial normal, plaquetas de 9 × 103/dl (N= 150 – 400 × 103/dl), y una placa de sangre periférica normal excepto por la trombocitopenia.
Tenía una química normal, tiempo de protrombina 12,9, (N= 11 – 15 ), INR = 1, APPT 40,7 segundos (N= 25 -40 ) y ESR 10 mm/hr (N= 0 – 10). La proteína C reactiva fue negativa. El resultado de la gasometría fue normal y no hubo crecimiento bacteriano en los cultivos de sangre y orina. La ecografía y la tomografía computarizada (TC) de cerebro y abdomen fueron normales. La radiografía del cuello mostró un agrandamiento de las glándulas adenoides.
Mientras la paciente estaba en el hospital fue vista de nuevo por el cirujano ORL que aseguró a los padres. También fue vista por el oftalmólogo que confirmó la presencia de hemorragia bilateral periocular y subconjuntival con cámara anterior y pupilas normales, con cristalino claro y fondo de ojo normal. No había hemorragias vítreas ni retinianas, y en la reevaluación a los dos días se documentó la presencia de hemorragia retiniana bilateral. La paciente se mantuvo estable durante su estancia en el hospital, sin hemorragias activas de ningún sitio, aunque su hemograma diario mostraba una disminución de la Hb a 9,5 gm/dl (N= 11,5 – 15,5), y recuentos bajos de plaquetas que oscilaban entre 7 y 15 × 103/dl (N=150 – 400). La médula ósea, tras la aspiración, era normocelular con sólo una hiperplasia megacariocítica que sugería una púrpura trombocitopénica idiopática.
La paciente recibió inmunoglobulina intravenosa (1 gm/kg/día durante 2 días) con varias transfusiones de plaquetas pero sin conseguir aumentar su recuento de plaquetas. Así que se administró otro curso de inmunoglobulina intravenosa con la misma dosis durante 2 días, seguido de un curso de comprimidos de prednisolona (4 mg/kg durante 4 días, y luego 2 mg/kg ), pero el recuento de plaquetas siguió siendo muy bajo.
Se remitió a la paciente a un centro especializado superior para que fuera evaluada por el hematólogo, que estuvo de acuerdo con el plan de tratamiento. Sin embargo, mientras la paciente estaba allí, desarrolló una dificultad respiratoria grave con estridor inspiratorio y desaturación. Una laringoscopia directa urgente mostró un hemangioma de tamaño moderado a grande en la laringe. Se insertó inmediatamente una cánula de traqueotomía para mantener una vía aérea adecuada y se diagnosticó el síndrome de Kasabach-Merritt, por lo que se remitió al cirujano ORL para que siguiera investigando y tratando el hemangioma.