REV CHIL OBSTET GINECOL 2012; 77(6): 450 – 452
KLIINISET TAPAUKSET
Akuutti sukupuolielinten haavauma nuorella potilaalla
Patricia Rubio C.1, Laura Baquedano M.1, Elisa Gil A.2, María Lapresta M.3
1 Servicio de Ginecología y Obstetricia, Hospital Universitario Miguel Servet;
2 Instituto Valenciano de Infertilidad (IVI); Servicio de Ginecología y Obstetricia;
3 Hospital Universitario Lozano Blesa. Zaragoza. Espanja.
YHTEENVETO
Akuutti vulvahaava eli Lipschützin haavauma on harvinainen ja usein alidiagnosoitu sairaus. Sen tunnistaa siitä, että vulvaan, emättimeen ja/tai välilihaan ilmaantuu äkillisesti kivuliaita haavaumia ilman aiempaa seksuaalista kontaktia. Etiologiaa ei tunneta. Erotusdiagnoosin tulisi sisältää sukupuolitautiin tai muuhun kuin sukupuolitautiin liittyvä infektiosyy, autoimmuunisairauden tai muun systeemisen sairauden oire tai lääkkeen antamisen sivuvaikutus. Vauriot häviävät spontaanisti, yleensä ilman jälkioireita ja ilman pitkäaikaista uusiutumista.
KESKEISET SANAT: Lipschützin haavauma, akuutti genitaalihaavauma, peilihaavauma
YHTEENVETO
Akuutti genitaalihaavauma eli Lipschützin haavauma on harvinainen ja alidiagnosoitu sairauskokonaisuus, joka tavallisesti oireilee akuuttina ja kivuliaana haavaumana vulvassa, emättimen alaosassa ja/tai välilihan ympäryssuolessa. Etiologiaa ei tunneta, mutta erotusdiagnoosiin on sisällytettävä sukupuoliteitse ja muutoin kuin sukupuoliteitse tarttuvat infektiot, autoimmuunisairaudet, systeemisen sairauden paikalliset ilmenemismuodot ja lääkeainereaktiot. Vauriot paranevat spontaanisti, ja useimmilla potilailla ne eivät uusiudu eivätkä aiheuta pitkäaikaisseurauksia.
KESKEISET SANAT: Lipschützin haavauma, akuutti genitaalihaavauma, suuteluhaavauma
TOIMINTA
Genitaaliset haavaumat ilmenevät tietyn paikallisen prosessin ilmentymänä tai systeemipatologian heijastuksena. Se on merkki, joka aiheuttaa suurta ahdistusta ja usein hämmennystä, koska sen oletetaan liittyvän sukupuolitauteihin (1).
Lipschützin haavauma eli ”ulcus vulvae acutum” on harvinainen ja usein alidiagnosoitu sairaus. Se vaikuttaa nuoriin naisiin, joilla ei useimmiten ole aiempaa seksuaalista kontaktia (1,2). Kyseessä on rajoitettu prosessi, joka häviää spontaanisti 2-3 viikossa ilman jälkioireita tai taipumusta uusiutua. Etiologia on tuntematon, ja diagnoosi tehdään poissulkemalla. Vauriot voivat olla yksittäisiä tai useita, ja ne voivat vaikuttaa vulvaan, välilihaan ja/tai emättimen alempaan kolmannekseen. Siihen liittyy yleensä systeemisiä oireita, kuten kuumetta tai kuumeista kuumetta, odynofagiaa, otalgiaa ja myalgiaa. Yleisin esiintymismuoto on gangrenoottinen tai molemminpuolinen ”peili”-haavauma. Joissakin tapauksissa se alkaa punertavapunaisena rakkulana, ja kaikki ne etenevät kivuliaaksi haavaumaksi, jolla on epäsäännölliset rajat ja nekroottinen tausta (1-3).
Esitetään murrosikäinen naispotilas, jolla oli poissulkemisdiagnoosin perusteella todettu Lipschützin haavauma gangrenoottisessa muodossa.
Kliininen tapaus
14-vuotias naishenkilö, jolla ei ollut aiempaa sairaushistoriaa, hakeutui lääkärin vastaanotolle, koska hänen ikeniinsä ja vulvaansa oli yhtäkkiä ilmaantunut erittäin kivuliaita haavaumia neljä päivää kestäneen näennäisflunssan kaltaisen sairauden yhteydessä, jota lastenlääkäri oli hoitanut paracetamolilla. Potilas ilmoitti menarkeista kolme kuukautta aiemmin, eikä hänellä ollut myöhempää kuukautiskiertoa. Hän ei kerro seksuaalisista suhteista.
Tutkimuksessa hänellä on viisi pientä, alle 1 mm:n kokoista suuaukkoa, joilla on valkoinen tausta ja joita ympäröi eryteemaattis-matoottinen halo ja jotka on sijoitettu vain ikeniin. Sukupuolielimissä on molemminpuolinen peilihaavauma häpyhuulten alemman kolmanneksen tasolla, mikä vaikeuttaa tarkastusta kivun vuoksi. Vauriot ovat halkaisijaltaan 1,2 senttimetriä, ja niiden reunat ovat hilseileviä, ja niiden taustalla on erytematoottinen pohja, jossa on selvä tulehdusreaktio (kuva 1). Muu tutkimus on normaali lukuun ottamatta molemminpuolista inguinaalista adenopatiaa, joka tuntuu kivuliaalta.
Pyydetään joukko täydentäviä testejä, mukaan lukien: verenkuva, biokemia ja maksaprofiili: normaalit, eikä leukosytoosia esiinny. Tzanckin testi ja suora immunofluoresenssi herpes simplex -viruksen tyypin 1 ja 2 varalta negatiivinen. Sieni- ja bakteeriviljelyt haavauman pohjasta: ei mikro-organismien kehittymistä. Epstein Barr -viruksen (EBV), luesin, klamydian, mykoplasman, ihmisen immuunikatoviruksen (HIV), A-, B- ja C-hepatiittiviruksen ja sytomegaloviruksen (CMV) serologinen toteaminen negatiivinen alkuperäisessä näytteenotossa ja neljän viikon kuluttua. Autoimmuunitesti: titterit normaalit.
Kuva 1. Lipschützin haavauma (kissing ulcer).
Kaikkien testien negatiivisuus vahvistaa diagnoosia Lipschützin haavaumasta sen gangrenoottisessa esityksessä. Paikalliset sidokset määrätään käyttämällä paikallista lidokaiinia sisältävää parantavaa tuotetta, suun kautta otettavia kipulääkkeitä ja antibioottihoitoa doksisykliinillä.
Kahden viikon hoidon jälkeen suun aftat hävisivät, ja vulvamaiset vauriot paranivat huomattavasti, ja ne kehittyivät kivuttomiksi märkämäisiksi granuloomiksi, jotka paranivat ilman jäännösarpia kahdessa viikossa.
KESKUSTELU
Lipschützin haavaumaa olisi harkittava nuorilla naisilla esiintyvän vulvamaisen patologian diagnoosivaihtoehtojen joukossa. Kliininen epäily perustuu leesioiden tyypilliseen morfologiaan ja anamneesitietoihin, joissa yleensä neitseellisten potilaiden nuori ikä erottuu edukseen (1,3). Lopullinen diagnoosi tehdään poissulkemalla ja vahvistamalla tilan spontaani paraneminen enintään kuukauden kuluessa. Biopsioita ei suositella, koska histologiset löydökset ovat täysin epäspesifisiä (4).
Sukupuolihaavojen erotusdiagnostiikkaan tulisi kuulua infektioperäiset, sekä sukupuolitautiin tai sukupuoliteitse tarttuvat että ei-sukupuolitautiin liittyvät, traumaattiset haavaumat, systeemisestä sairaudesta johtuvat haavaumat ja pahanlaatuiset haavaumat tai kasvaimet (taulukko I) (1,2,4).
Taulukko I
Akuutin vulvahaavan erilainen diagnoosi
Lipschützin haavauman eli akuutin vulvahaavan kuvasi tämä kirjoittaja vuonna 1913 (5); Suuria julkaistuja tutkimussarjoja ei ole, koska sen esiintyvyys on vähäinen ja diagnoosi on epäjohdonmukainen, mikä johtuu joko tietämättömyydestä tai siitä, että tila korjaantuu ennen kuin potilas kääntyy gynekologin puoleen. Etiologiaa ei tunneta. Selkeää yhteyttä mihinkään ehdotettuun aiheuttajaan ei ole pystytty osoittamaan, vaikka Epstein-Barr-virus näyttääkin olevan syyllinen suuressa osassa tapauksista toimimalla suoraan sytotoksisena tekijänä vulvan epiteelissä tai laukaisemalla systeemisen immuunireaktion (3,6).
Kolme kliinistä esiintymismuotoa on kuvattu (6,7):
Gangrenoottinen: yksittäinen, yleensä molemminpuolinen, epäsäännöllisen rajan ja nekroottisen taustan omaava pusumainen haavauma, joka paranee muutamassa päivässä ja saattaa jättää arven. Niihin liittyy yleensä yleisiä oireita. Tämä on yleisin esitysmuoto. Miliary: useita haavaumia, fibriinipitoisia ja pinnallisempia, joissa on erytemaattinen halo ja pieni koko. Ne paranevat nopeasti ja ilman jälkitauteja. Siihen ei liity systeemisiä oireita.
Krooninen: toistuva muoto. Harvinainen.
Hoito on pelkästään oireenmukaista käyttäen kipulääkkeitä ja paikallisesti käytettäviä parantavia, uudelleen epitelisoivia ja antiseptisiä tuotteita, joihin voi liittyä paikallispuudutteita. Laajakirjoiset antibiootit, kuten doksisykliini, ovat käyttökelpoisia kuoliomuodossa. Hyvin suurissa tai kivuliaissa leesioissa systeemiset tai intralesionaaliset kortikosteroidit näyttävät nopeuttavan toipumista ja parantavan analgeettista tehoa (1-4).
YHTEENVETO
Akuuttien genitaalihaavojen erotusdiagnoosissa olisi otettava huomioon paikalliset ja systeemiset aiheuttajat, joista yleisimpiä ovat sukupuolitautiin tai muuhun sukupuoleen liittyvät tai muut infektioperäiset. Lipschützin haavaumaa esiintyy nuorilla naisilla, joista suurin osa ei ole ilmoittanut aiemmasta seksuaalisesta kontaktista. Kliininen kuva on silmiinpistävä, sillä äkillisesti alkavat kivuliaat haavaumat aiheuttavat potilaille ja heidän perheilleen suurta huolta. On tarpeen tehdä oikea diagnostinen orientaatio, selventää, että kyseessä ei ole sukupuolitauti, ja korostaa, että taudin paraneminen on nopeaa, spontaania ja lopullista, kuten esitetyssä tapauksessa.
VIITTEET
1. Levy Bencheton A, Agostini A, Mortier I, Sadoun C, et al. Acute vulvar ulcer of Lipschütz: a misdiagnosis entity. Gynecol Obstet Fertil 2011;39:e58-60.
2. Brinca A, Canelas MM, Carvalho MJ, Vieira R, et al. Lipschützin haavauma (ulcus vulvae acutum): harvinainen genitaalivaurion syy. An Bras Dermatol 2012;87:622-4.
3. Huppert JS. Lipschützin haavaumat: naisten akuuttien sukupuolielinten haavaumien arviointi ja hoito. Dermatol Ther 2010;23:533-40.
4. Keogan MT. Kliinisen immunologian katsaussarja: lähestymistapa potilaaseen, jolla on toistuva orogenitaalinen haavauma, mukaan lukien Behçetin oireyhtymä. Clin Exp Immunol 2009;156:1-11.
5. Lipschütz B. Uber eine eigenartige Geschwürsform des weiblichen genitalen (ulcus vulvae acutum). Arch Dermatol Syph 1913;114:363-96.
6. Farhi D, Wendling J, Molinari E, Raynal J, et al. Non-sexualy related acute genital ulcers in 13 pubertal girls: a clinical and microbiological study. Arch Dermatol 2009;145:38-45.
7. Hernández-Nuñez A, Córdoba S, Romero-Maté A. Lipschützin haavaumat: neljä tapausta. Pediatr Dermatol 2008;25:364-7.