Aortan intramuraalihematooma

Aortan intramuraalihematooma (IMH) on epätyypillinen aortan dissekoitumismuoto, joka johtuu verenvuodosta seinämään vasa vasorumista ilman intimarepeämää. Se on osa akuutin aortan oireyhtymän kirjoa.

Epidemiologia

Tyypillisesti aortan intramuraalisia hematoomia esiintyy iäkkäillä hypertensiivisillä potilailla. Sama tila voi kehittyä myös tylpän rintakehävamman seurauksena, johon liittyy aortan seinämän vaurio tai läpäisevä ateroskleroottinen haavauma 1,2.

Kliininen esitys

IMH:n kliiniset piirteet ovat samat kuin akuuteissa aorttaoireyhtymissä, nimittäin rintakipu, joka säteilee selkään, ja verenpaine.

Patologia

Tilan ajatellaan alkavan vasa vasorum -verisuonten spontaanista repeytymisestä. Vasa vasorum on verisuoni, joka tunkeutuu adventitiasta aortan mediakalvon ulomman puoliskon läpi ja arborisoituu mediakalvon sisäpuolelle syöttääkseen aortan seinämää 2. Aortan ja aortan väliseinän väliseinän väliseinän väliset verisuonet ovat verisuonet, jotka eivät toimi.

Hematooma etenee aortan mediaalikerrosta pitkin.

Sen seurauksena intramuraalinen hematooma heikentää aorttaa ja voi edetä joko aortan seinämän repeämiseen ulospäin tai intiman repeämiseen sisäänpäin, jolloin jälkimmäinen johtaa kommunikoivaan aortan dissekaatioon 2.

Luokitus

Samoin kuin aortan dissektiot, intramuraaliset hematoomat luokitellaan Stanfordin luokituksen mukaan 4:

• tyyppi A: koskee nousevaa aorttaa, mukana tai ilman laskevan aortan osuutta
• tyyppi B: rajoittuu laskevaan aorttaan, distaalisesti vasemman aortan alapuolisen valtimon alkulähteestä

Myös DeBakey-luokitusta voidaan käyttää 5.

Radiografiset piirteet

CT

Akuutit intramuraaliset hematoomat näkyvät ei-kontrasti-CT:ssä eksentrisesti paksuuntuneen aortan seinämän polttopistemäisinä, sirppimäisinä, korkeasti vaimentuvina (60-70 HU) alueina (korkeasti vaimentuva sirppimerkki). Kapea ikkunan leveys on välttämätön hienovaraisen vaurion tunnistamiseksi 6.

Leesiot osoittavat kontrastin jälkeisessä tietokonetomografiassa pientä heikentymistä suhteessa aortan luumeniin, ja ne voivat olla paljon hienovaraisempia, minkä vuoksi akuuttia aorttaoireyhtymää koskevassa protokollassa tehdään usein kontrastin ulkopuolinen vaihe ennen CTA:ta. Toisin kuin aortan dissekaatiossa, CTA:ssa ei näy intimaalista läppää.

Ekokardiografia

Intramuraalinen hematooma (IMH) voidaan helposti visualisoida transesofageaalisessa kaikukardiografiassa, joka tarjoaa paremman visuaalisen kuvan aortasta kuin tavallisesti tranthorakaaliset tutkimukset. Määritteleviä piirteitä ovat 10:

• aortan seinämän paksuuntuminen
  • normaali aortan seinämän paksuus < 3 mm
  • seinämän paksuuden on oltava yli 7 mm IMH:n diagnosoimiseksi
  • seinämä osoittaa sekalaista kaikuvuutta
    • pääasiassa kaikuuntunutta, ja siinä on hajanaisia sisäisiä kaikukuviointeja

    .

• sisäistä virtausta ei ole havaittavissa
  • värivirtausdoppler-kuulustelu tärkeä erottaa aortan dissekaatiosta
    • todellisessa dissekaation luumenissa näkyy systolinen virtaus
    • väärässä luumenissa voi esiintyä vaihtelevia virtauskuvioita, jolla on taipumus laajentua diastolen aikana
• intimaalisen (dissektio) läpän puuttuminen
  • luminaalipinta IMH:ssa on yleensä sileä ja jatkuva

Muut modaliteetit

MRI:llä saatetaan myös havaita poikkeavuus, mutta tavanomaisella angiografialla ei.

Hoito ja ennuste

Jos intramuraalinen hematooma koskee nousevaa aorttaa (Stanford A), hoito on kirurginen, jotta estetään repeämä ja eteneminen klassiseksi aortan dissekaatioksi.

Konservatiivinen hoito on indikoitua laskevan aortan intramuraalisessa hematoomassa (Stanford B).

• 77 % intramuraalisista hematoomista regressoituu 3 vuoden kuluessa
• selviytyminen >90 % 5 vuoden kuluessa 7

Hoitamattomana intramuraalinen hematooma voi olla hengenvaarallinen, koska se voi johtaa:

• aortan repeämä
• aortan dissektio
• aortan aneurysma

Differentiaalidiagnostiikka

Tärkeimmät erotusdiagnoosit ovat:

• trombosoitunut väärä luumen klassisessa aortan dissekaatiossa: tyypillisesti spiraalimaisesti pitkittäissuunnassa aortan ympärillä, kun taas intramuraalinen hematooma säilyttää yleensä vakaan kehämäisen suhteen aortan seinämään
• aorttiitti: tyypillisesti aortan seinämässä on konsentrinen yhtenäinen paksuuntuminen, johon liittyy tai ei liity periaortan tulehdusjuosteita, kun taas intramuraalinen hematooma on konfiguraatioltaan usein eksentrinen

.