Hemangioendoteliooma

Hemangioendoteliooma on termi, jota käytetään nimittämään niitä verisuonten kasvaimia, joiden biologinen käyttäytyminen on rajamailla, täysin hyvänlaatuisten hemangioomien ja erittäin pahanlaatuisten angiosarkoomien välillä. Vaikka alun perin spindlisoluista hemangioendotelioomaa ehdotettiin hemangioendoteliooman erityiseksi kliinispatologiseksi muunnokseksi, nykyisin sitä pidetään täysin hyvänlaatuisena leesiona, ja näin ollen nimi spindlisoluinen hemangiooma näyttää olevan täsmällisin tälle leesiolle. Ihoa ja pehmytkudoksia koskevia aitoja hemangioendotelioomia ovat papillaarinen intralymphaattinen angioendoteliooma (tunnetaan myös nimellä Dabskan kasvain), retiforminen hemangioendoteliooma, kaposiforminen hemangioendoteliooma, epitelioidinen hemangioendoteliooma, pseudomyogeeninen hemangioendoteliooma (tunnetaan myös nimellä epitelioidinen sarkooman kaltainen hemangioendoteliooma) ja komposiittihemangioendoteliooma. Jokaisella näistä kasvaimista on tyypillisiä histopatologisia piirteitä. Papillaarisen intralymphaattisen hemangioendoteliooman tyypillisin löydös koostuu papillaarisista tuffeista, joiden keskellä on hyaliiniydin, jota reunustavat lumiinoihin työntyvät hobnailin kaltaiset endoteelisolut. Retiforminen hemangioendoteliooma on infiltroiva kasvain, joka koostuu pitkulaisista arborisoivista verisuonista, jotka on järjestetty anastomosoituvaan kuvioon, joka muistuttaa retiformisen kiveksen kuviota, ja joita vuoraa yksi kerros kengänkynnen kaltaisia endoteelisoluja, jotka työntyvät kapeaan lumeniin. Kaposiforminen hemangioendoteliooma koostuu useista kiinteistä, huonosti rajatuista kyhmyistä, ja kukin kyhmy koostuu sekoituksesta pieniä kapillaareja ja kiinteitä endoteelisolujen lohkoja, jotka on järjestetty glomeruloidiseen kuvioon. Usein kiinteitä kyhmyjä ympäröivät lymfangiomatoosialueet ovat yleinen löydös. Epitelioidinen hemangioendoteliooma koostuu pyöreiden, soikeiden ja monikulmaisten solujen johdoista, säikeistä ja kiinteistä aggregaateista, joissa on runsaasti vaaleaa eosinofiilistä sytoplasmaa, vesikulaarisia tumia ja huomaamattomia nukleoleja, jotka ovat upotettuina fibromyksoidiseen tai skleroottiseen stroomaan. Monissa kasvainsoluissa on huomattavaa sytoplasman vakuolisoitumista, joka ilmentää primitiivistä verisuonten erilaistumista. Pseudomyogeeninen hemangioendoteliooma on huonosti rajattu, faskulaarinen leesio, jolla on infiltratiiviset rajat ja joka koostuu pyöreistä tai soikeista neoplastisista soluista, joilla on vesikulaariset tumat ja huomaamattomat nukleolit ja runsaasti homogeenista eosinofiilistä sytoplasmaa, mikä antaa niille rabdomyoblastisen ilmeen. Komposiittihemangioendoteliooma on termi, jota käytetään nimittämään paikallisesti aggressiivisia matala-asteisia pahanlaatuisia verisuonikasvaimia, joissa on vaihtelevia yhdistelmiä hyvänlaatuisia, matala-asteisia pahanlaatuisia ja korkea-asteisia pahanlaatuisia verisuonikomponentteja. Immunohistokemiallisesta näkökulmasta katsottuna kaikkien hemangioendotelioomien proliferoivat solut ilmentävät lymfaattisten endoteelisolujen immunofenotyyppiä. Useimmat hemangioendotelioomat ovat matala-asteisia vaskulaarisia kasvaimia, joilla on taipumus uusiutua paikallisesti ja joilla on vähäinen metastaatiopotentiaali, lähinnä alueellisiin imusolmukkeisiin. Epitelioidinen hemangioendoteliooma, erityisesti suuret leesiot ja syvissä pehmytkudoksissa sijaitsevat leesiot, näyttää käyttäytyvän biologisesti aggressiivisemmin.