Hirayaman tauti, jota kutsutaan myös distaalisten yläraajojen ei-progressiiviseksi juveniiliksi spinaaliseksi lihasatrofiaksi, on eräänlainen kaularangan myelopatia, joka liittyy kaulan fleksioliikkeisiin. Sitä pidetään hyvänlaatuisena motoneuronisairautena, jonka etenevän kulun jälkeinen vaihe on pysähtynyt 1.
Epidemiologia
Se esiintyy tyypillisesti pääasiassa nuorilla miehillä 15-25 vuoden iässä 6.
Kliininen oirekuva
Se alkaa usein salakavalasti ja ilmenee pääasiassa yksipuolisena yläraajojen heikkoutena ja surkastumisena, kylmänä pareesina, eikä siinä ole aistien tai pyramidiradan osallistumista. Sille on ominaista myös käden ja kyynärvarren lihasheikkous ja -atrofia, jossa brachioradialis on säästynyt, mikä antaa tyypillisen vaikutelman vinosta amyotrofiasta, joka vaikuttaa C7-, C8- ja T1-myotomeihin 5,6. Useimmilla potilailla amyotrofia on yksipuolinen, joillakin epäsymmetrisesti molemminpuolinen ja harvoin symmetrinen 5.
Patologia
Krooniset mikroverenkiertomuutokset etummaisen selkäydinvaltimon alueella, jotka toistuva tai pitkäaikainen fleksio saa aikaan, ovat syynä alemman kaularangan etusarvien nekroosiin, joka on patologian tunnusmerkki 5.
Radiografiset piirteet
Myelokuvissa ja fleksio-ekstension magneettikuvissa voi näkyä kovakalvon takaseinämän siirtymistä eteenpäin. Takimmainen epiduraalitila laajenee fleksiossa ja näkyy puolikuun muotoisena.
Takimmaisen duraalipussin maksimaalisen eteenpäin siirtymisen kohdalla selkäydin puristuu dynaamisesti, jolloin selkäytimen AP-läpimitta pienenee neutraaliin kuvantamiseen verrattuna 6.
MRI
- neutraaliasento: selkäytimen epänormaali T2-painotteinen signaali maksimaalisen eteenpäin siirtymän kohdalla ilman selvää syytä
- fleksioasento: posteriorinen duraalipussisirppi näkyy korkeana signaalin voimakkuutena T1- ja T2-painotteisissa sekvensseissä ja voimistuu tasaisesti T1 C+ (Gd) -näytössä, epiduraalivirtauksen tyhjiöillä tai ilman niitä
Historiaa ja etymologiaa
Alunperin sen kuvasi Keizo Hirayama ym. vuonna 1959 2.