49-vuotias tummaihoinen mies saapuu ensitutkimukseen ja kertoo saaneensa viisi vuotta aiemmin tylpän vamman vasempaan silmäänsä ja menettäneensä sittemmin kaiken näön kyseisestä silmästä. Viime aikoina hän kuitenkin väittää, että hänen näkönsä vasemmassa silmässä kirkastuu ja kirkastuu spontaanisti ja ajoittain. Hänen silmä- ja sairaushistoriansa on muuten merkityksetön.
Potilaan tutkiminen paljastaa vasemman silmän leukokorian; tiheä, valkoinen kaihi näkyy pupillin läpi. Näöntarkkuus kyseisessä silmässä on vain käden liike. Pupillarivasteet ovat molemmissa silmissä normaalit, eikä afferenttia vikaa ole. Mutta silmän liikkuvuutta testattaessa vasen pupilli muuttuu yhtäkkiä valkoisesta mustaksi (kuvat 1 ja 2)!
Tarkastus rakolampun alla osoittaa, että linssi on löysä ja liikkuu takakammiossa potilaan katsoessa ympärilleen. Mikä aiheutti tämän epätavallisen ilmiön, ja mitä sille voidaan tehdä?
1, 2. Huomaa pupillin muuttuva ulkonäkö alaspäin katsottaessa (vasemmalla) ja ylöspäin katsottaessa (oikealla).
Hämmentynyt ja ahdistunut
Joskus linssin subluksaatio liittyy synnynnäisiin systeemisairauksiin, kuten Marfanin oireyhtymään, homokystinuriaan, Weill-Marchesanin oireyhtymään, aniridiaan ja Ehlers-Danlosin oireyhtymään.1-4. Hankittu subluksaatio on tyypillisesti seurausta silmän traumasta, ja se on yleisempi kuin edellä mainittuihin systeemisiin sairauksiin liittyvä linssin siirtymä.4 Tylppä trauma aiheuttaa zonulusten mekaanisen venytyksen, kun silmää puristetaan etupuolen ja takapuolen välisessä suunnassa; silmänpallon venyminen mediaalis-lateraalisella tasolla aiheuttaa zonulusten kuitujen repeämisen.
Toisissa tapauksissa linssin subluksaatio voi tapahtua spontaanisti degeneratiivisten ja tulehduksellisten ärsykkeiden seurauksena, kuten pitkään jatkuneessa glaukoomassa, suuressa likinäköisyydessä, hyperkypsässä kaihissa, verkkokalvon irtaumissa, pseudoeksfoliaatio-oireyhtymässä ja jopa anteriorisissa uveksen kasvaimissa, joissa zonulaarinen tuki on heikentynyt ja hävinnyt.5
Kiteisen linssin siirtyminen voi johtaa äärimmäisiin hyperooppisiin tai myooppisiin siirtymiin, epätyypilliseen astigmatismiin tai hankittuun afakiaan.
Joskus – ja näin kävi potilaallamme – näkö vaihtelee dramaattisesti, kun potilas vuorottelee fakisen ja afakisen näön välillä.6 Toinen yleinen oire on monokulaarinen diplopia, joka johtuu siitä, että valo tulee silmään kahden eri fokusjärjestelmän kautta. Vaikka useimmat lääkärit ajattelevat heti neurologisia ongelmia, kun diplopia mainitaan, monokulaarinen diplopia johtuu aina jonkinlaisesta mediaongelmasta, kuten kaihista, sarveiskalvon samentumasta tai subluksoituneesta linssistä.
Linssin subluksaatioon liittyvä suurin huolenaihe on sen kiinnittyminen iirikseen ja pupillin mekaaninen tukkeutuminen, koska tämä voi johtaa pupillin tukkeutumiseen ja sekundaariseen kulman sulkeutumisglukoomaan. Kulman sulkeutumisen piirteisiin kuuluu akuutti punasilmäisyys, jossa sarveiskalvo huurtuu ja johon liittyy näön hämärtyminen, valonarkuus, kipu, päänsärky, pahoinvointi ja oksentelu.7,8
Harvoin linssi voi siirtyä kokonaan etukammioon. Linssin etukammion siirtymiseen liittyvä huolenaihe (pupillitukoksen lisäksi) on fyysinen kosketus sarveiskalvoon; tämä aiheuttaa endoteelin pumppumekanismin häiriöitä ja johtaa krooniseen, mahdollisesti peruuttamattomaan sarveiskalvon turvotukseen ja dekompensaatioon.9
3. Vasemman linssin subluksaatio/siirtymä on näkyvissä.
Nsiirtymän diagnosointi
Subluksaatio on tyypillisesti havaittavissa biomikroskoopiassa (kuva 3), mutta sen havaitseminen voi olla hankalaa, jos pupilli on pieni. Muita etsittäviä merkkejä ovat muun muassa fakodonesis, jolla tarkoitetaan linssin ravistelua tai tönimistä silmän liikkeen yhteydessä. Samoin potilailla, joilla on subluksaatio, voi esiintyä iridodonesista sekä kulman fokaalista syvenemistä. Farmakologinen laajentaminen helpottaa subluksaation tunnistamista, mutta jos epäillään täydellistä linssin siirtymää takakammiossa, pupillin laajentaminen ei ole suositeltavaa.9
Linssin subluksaatiosta kärsivien potilaiden hoito voi olla monimutkaista, joten linssin poistaminen on oikeastaan aiheellista vain potilailla, joiden näkökyky on heikentynyt tai joilla on muita näkö- tai silmäoireita. Sattumanvarainen subluksaatio, johtuipa se sitten traumasta tai synnynnäisestä sairaudesta, ei oikeuta toimenpiteisiin, jos potilas on oireeton. Monokulaarinen diplopia voidaan usein korjata yksinkertaisesti käyttämällä läpinäkymättömiä kosmeettisia piilolinssejä.10 Vaihtoehtoisesti potilaille voidaan aloittaa pilokarpiinihoito – esimerkiksi 0,5 % tai 1 % q.i.d. tai 4 % Pilopine HS (pilokarpiinihydrokloridi, Alcon) nukkumaan mennessä. Kroonista hoitoa saaville potilaille on kuitenkin tehtävä samanaikainen profylaktinen perifeerinen laser-iridotomia, koska pupillilohkoon liittyvä riski on edelleen suuri ja sitä lisää farmakologisen miosin käyttö.11
Linssin siirtyminen etukammioon johtaa viime kädessä tulehdukseen ja melko usein pupillilohkoon. Tällaisissa tapauksissa on pyrittävä sijoittamaan linssi uudelleen takakammioon. Aseta potilas makuuasentoon, laajenna pupilli ja manipuloi päätä ja silmää varovasti, kunnes linssi asettuu uudelleen paikalleen. Sulje pupilli pilokarpiinilla tai dapipratsolilla välittömästi ja hanki kirurginen konsultaatio.
Subluksoituneen linssin irrottaminen
Subluksoituneen linssin kirurginen irrottaminen voi osoittautua monimutkaiseksi ja vaikeaksi, joten tätä hoitotapaa tulisi harkita vain, jos:12
– Potilas kärsii toistuvista tai kroonisista linssin sijoiltaanmenoista, jotka vaikuttavat vakavasti näön toimintaan.
– Kiteinen linssi on ylikypsä ja altis fakolyysi- ja tulehdusreaktioille.
– Linssi siirtyy etukammioon eikä sitä voida asettaa uudelleen iiriksen taakse.
Täysin sijoiltaan menneen linssin leikkaus edellyttää kapselinsisäistä poistoa limbaalisen (jos kyseessä on linssin etupuolinen siirtymä) tai pars plana (jos kyseessä on linssin takapuolinen siirtymä) lensectomian/vitrektomian avulla. Näönkorjaus voidaan hoitaa skleraalisesti kiinnitetyllä takakammioimplantilla, etukammioimplantilla, piilolinsseillä tai afaakkisilla silmälaseilla.13,14
Historiallisesti keskivaikeasti tai vaikeasti subluksoituneet linssit vaativat samantyyppistä hoitoa. Kapselin tukilaitteiden – esimerkiksi modifioitujen kapselin jännitysrenkaiden (CTR), kapseliankkureiden ja muiden implantoitavien laitteiden – tulo on kuitenkin mahdollistanut paremmat tulokset nykyaikaisilla tekniikoilla.15 CTR asetetaan kapselipussiin leikkauksen aikana auttamaan kapselin laajentamisessa ja vakauttamisessa fakoemulsifikaation jälkeen. Se auttaa jakamaan tuen uudelleen ehjistä zonuleista koko kapseliin. Modifioidut CTR:t on tarkoitettu tapauksiin, joissa zonulaarinen häiriö on vakavampi; ne ommellaan kiinni skleran seinämään kapselipussin kiinnittämiseksi paikalleen ja sen eheyden ylläpitämiseksi.15 Kapselin ankkurit, jotka ovat uudempaa kehitystä, ovat pienempiä PMMA-implantteja, jotka satuloivat kapselipussin ja helpottavat ompeleiden kiinnittämistä skleran seinämään.16
Ei ole tavallista, mutta toisinaan potilailla on linssi ”irrallaan”. Tällaisissa tilanteissa ei pidä hätääntyä! Arvioi tilan vakavuus, hoida optiset komplikaatiot ja hanki kirurginen konsultaatio, jos se on aiheellista. Nykyaikaisen tekniikan avulla nämä potilaat voivat nauttia silmän terveyden ja näön palauttamisesta.
1. Sachdev N, Wakefield D, Coroneo MT. Linssin sijoiltaanmeno Marfanin oireyhtymässä ja UV-B-valoaltistus. Arch Ophthalmol. 2003 Apr;121(4):585.
2. Cheng KH, Hung MC, Chen SJ, et al. Linssin subluksaatio potilaalla, jolla on homokystinuria ja joka jäi havaitsematta vastasyntyneiden seulonnassa. J Chin Med Assoc. 2007 Dec;70(12):562-4.
3. Chu BS. Weill-Marchesanin oireyhtymä ja ectopia lentikseen liittyvä sekundaarinen glaukooma. Clin Exp Optom. 2006 Mar;89(2):95-9.
4. González-Castaño C, Castro J, Alvarez-Sánchez M. Subluxation of the lens: etiology and results of treatment. Arch Soc Esp Oftalmol. 2006 Aug;81(8):471-8.
5. Gutteridge IF. ”Pupillini on mennyt mustaksi! Täydellisen kaihilinssin subluksaatio. Clin Exp Optom. 2008 Nov;91(6):557-60.
6. Loo AV, Lai JS, Tham CC, et al. Traumaattinen subluksaatio, joka aiheuttaa kiteisen linssin vaihtelevan asennon. J Cataract Refract Surg. 2002 Jun;28(6):1077-9.
7. Dagi LR, Walton DS. Anterior axial lens subluxation, progressive myopia, and angle-closure glaucoma: recognition and treatment of atypical presentation of ectopia lentis. J AAPOS. 2006 Aug;10(4):345-50.
8. Inatani M, Tanihara H, Honjo M, et al. Secondary glaucoma associated with crystalline lens subluxation. J Cataract Refract Surg. 2000 Oct;26(10):1533-6.
9. Kawashima M, Kawakita T, Shimazaki J. Täydellinen spontaani kiteisen linssin siirtymä etukammioon, johon liittyy vakava sarveiskalvon endoteelisolujen menetys. Cornea. 2007 May;26(4):487-9.
10. Crews J, Gordon A, Nowakowski R. Monokulaarisen polyopian hoito keinotekoisen iiriksen piilolinssin avulla. J Am Optom Assoc. 1988 Feb;59(2):140-2.
11. Madill SA, Bain KE, Patton N, et al. Pilokarpiinin ja pupillilohkon glaukooman hätäkäyttö ectopia lentiksessä. Eye (Lond). 2005 Jan;19(1):105-7.
12. Pelit A, Akova YA. Molempien linssien spontaani posteriorinen dislokaatio Marfanin oireyhtymää sairastavalla potilaalla: 17 vuotta ilman komplikaatioita. Int Ophthalmol. 2005 Feb-Apr;26(1-2):49-51.
13. Choi DY, Kim JG, Song BJ. Kiteisen linssin siirtymisen kirurginen hoito etukammioon sarveiskalvon kosketuksen ja sekundaarisen glaukooman yhteydessä. J Cataract Refract Surg. 2004 Mar;30(3):718-21.
14. Hoffman RS, Fine IH, Packer M. Ensisijainen etukammion intraokulaarinen linssi vaikean kiteisen linssin subluksaation hoidossa. J Cataract Refract Surg. 2009 Oct;35(10):1821-5.
15. Blecher MH, Kirk MR. Kirurgiset strategiat zonulaarisen kompromissin hoidossa. Curr Opin Ophthalmol. 2008 Jan;19(1):31-5.
16. Assia EI, Ton Y, Michaeli A. Kapseliankkuri subluksoituneiden linssien hallintaan: ensimmäiset kliiniset kokemukset. J Cataract Refract Surg. 2009 Aug;35(8):1372-9.
.