Perikardiaalinen mesoteliooma

Mikä on perikardiaalinen mesoteliooma?

Perikardiaalinen mesoteliooma on harvinainen syöpätyyppi, joka vaikuttaa sydämen limakalvoon. Tähän mennessä lääketieteellisessä kirjallisuudessa on kuvattu alle 150 sydänpussin mesotelioomatapausta – se on 1 prosentti kaikista tiedossa olevista diagnosoiduista mesotelioomista.

Lähes kaikki mesotelioomat voidaan jäljittää asbestialtistukseen, mutta lääketieteen tutkijat jatkavat edelleen asbestin ja sydänpussin syövän välisen yhteyden tutkimista. Noin 25 prosentilla tätä tautia sairastavista ihmisistä on aiemmin altistunut asbestille. Tutkimukset ovat selvillä siitä, miten hengitetyt mikroskooppiset kuidut kulkeutuvat keuhkoihin, mutta vähemmän selvillä siitä, miten kuidut voivat kulkeutua sydämeen.

Tämä syöpämuoto diagnosoidaan useimmiten 50-70-vuotiailla, ja keski-ikä on 55 vuotta. Journal of Clinical Oncology -lehdessä vuonna 2017 julkaistun tutkimuksen mukaan noin 60 prosenttia tapauksista esiintyy miehillä.

Kuten muutkin mesotelioomatyypit, tauti havaitaan tyypillisesti myöhemmässä vaiheessa. Oireita ovat muun muassa rintakipu, väsymys ja hengenahdistus. Diagnosointi on vaikeaa, koska oireet jäljittelevät muiden sydänsairauksien oireita.

Perikardiaalin hoitovaihtoehtoja ovat leikkaus, solunsalpaajahoito, oireita hallitsevat palliatiiviset hoidot ja harvoin sädehoito. Leikkaus on yleisin hoito, ja noin 46 prosenttia potilaista valitsee leikkauksen. Noin 37 prosenttia saa solunsalpaajahoitoa ja vain 8 prosenttia sädehoitoa, koska sen käyttö lähellä sydäntä on riskialtista. Lähes 25 prosenttia potilaista ei valitse mitään hoitoa.

Keskimääräinen elossaoloaika sydänpussin mesotelioomaa sairastavilla on kuudesta kymmeneen kuukautta. Jotkut ihmiset ovat eläneet vuosia syövän kanssa leikkauksen tai kemoterapian jälkeen.

Mitkä ovat perikardiaalisen mesoteliooman oireet?

Useimmilla perikardiaalista mesotelioomaa sairastavilla potilailla ei ole oireita, kun syöpä kehittyy aluksi, mikä edesauttaa diagnoosin myöhäisvaihetta. Oireet muistuttavat myös muiden sydänsairauksien oireita, mikä vaikeuttaa syövän tarkkaa diagnosointia. Useimmat oireet johtuvat nesteen kertymisestä sydämen ympärille ja sydänpussin kerrosten paksuuntumisesta.

Useimmat oireet johtuvat nesteen kertymisestä ja sydänpussin kerrosten paksuuntumisesta. Minkä tahansa näistä oireista ilmaantuessa on syytä käydä lääkärissä ja tehdä suositellut seulonnat, kuten röntgenkuvaus, tietokonetomografia tai kaikukardiografia (sydämen ultraäänitutkimus).

Jos sinulla on jokin näistä oireista, erityisesti sydämeen liittyviä oireita, varaa välittömästi aika lääkärillesi. Seulontakokeet, kuten röntgenkuvat, tietokonetomografia ja kaikukardiografia, voivat yleensä paljastaa näiden terveysongelmien perimmäisen syyn.

Yhteys huippumesotelioomalääkäriin

Olemme auttaneet tuhansia mesotelioomaa sairastaneita löytämään parhaat hoidot.

Mikä aiheuttaa perikardiaalisen mesoteliooman?

Perikardiaalisen mesoteliooman ensisijainen syy on edelleen arvoitus. Syy-yhteyttä asbestialtistuksen ja tämäntyyppisen mesoteliooman välillä ei täysin ymmärretä. Tutkijat vahvistavat, että pleura- ja vatsakalvotyypit johtuvat ensisijaisesti asbestialtistuksesta, mutta sydänpussityypin syyt eivät ole yhtä varmoja.

Vuonna 2017 tehdyssä perikardiaalista mesotelioomaa koskevassa lääketieteellisen kirjallisuuden katsauksessa raportoitiin asbestialtistumisesta 25 prosentissa tapauksista. Toinen Annals of Epidemiology -lehdessä vuonna 2017 julkaistu tutkimus raportoi, että suurimmalla osalla perikardiaalista mesotelioomaa sairastavista potilaista ei ole ollut asbestialtistusta.

Miten perikardiaalinen mesoteliooma diagnosoidaan?

Diagnosoidakseen perikardiaalisen mesoteliooman lääkärit tekevät kokonaisarvion oireistasi, sairaushistoriastasi ja tämänhetkisestä terveydentilastasi. Seuraavaksi sinulle tehdään lääkärintarkastus, kuvantamistutkimuksia ja biopsia kasvainten sijainnin määrittämiseksi ja sen vahvistamiseksi, ovatko ne syöpäkasvaimia.

Kun menet lääkärin vastaanotolle keskustelemaan sydämeen liittyvistä oireista, yksi ensimmäisistä diagnostisista testeistä, jotka sinulle tehdään, on kaikukardiografia, joka on lähinnä sydämen ultraäänitutkimus. Tämä ei-invasiivinen testi käyttää ääniaaltoja, joiden avulla lääkärit näkevät sydämesi koon ja muodon ja voivat määrittää, kuinka hyvin se toimii kokonaisuudessaan.

Vaikka kaikukardiografia voi paljastaa nesteen kertymisen sydämen ympärille ja auttaa ohjaamaan sydänpussin perikardiocentesiota eli toimenpidettä, jonka lääkärit suorittavat nesteen tyhjentämiseksi, tarvitaan muitakin kuvantamiskuvauksia sen määrittämiseksi, onko mahdollisia kasvaimia olemassa. Jos lääkärit havaitsevat epänormaaleja kasvaimia, heidän on otettava neste- tai kudosnäyte ja tehtävä biopsia, joka voi vahvistaa mesotelioomadiagnoosin.

Nämä kasvaimet eivät yleensä ole paikallisia, ja niillä on taipumus kattaa suurimman osan sydämestä. Lisäksi tämä syöpätyyppi muodostaa noin puolet kaikista sydänpussin kasvaimista.

Kuntotutkimus

Epäonnekseen useimmat sydänpussin mesotelioomatapaukset löydetään vasta ruumiinavauksessa. Kuitenkin noin 10-20 prosenttia näistä tapauksista diagnosoidaan ennen potilaan kuolemaa. Perikardiaalisen tyypin varhaiseen ja tarkkaan diagnosointiin liittyviä haasteita ovat muun muassa tautia sairastavien pieni määrä ja oireiden myöhäinen ilmaantuminen.

Kuvantamistutkimukset

Tietokonetomografiatutkimukset (CT) ovat tehokkaita perikardiaalisten kasvainten havaitsemisessa, minkä vuoksi ne ovat ensisijainen diagnostinen väline. Myös magneettikuvaus (MRI) voi tuottaa onnistuneita tuloksia syövän tunnistamisessa.

Radionuklidikuvantaminen on havaitsemismenetelmä, johon liittyy radioaktiivisen aineen, galliumin, injektio syöpäsolujen tunnistamiseksi. Sitä on tiettävästi käytetty ainakin yhden tämäntyyppisen syöpätapauksen havaitsemiseen. Radioaktiivisuuden kuviot osoittavat mahdolliset kasvainkohdat ihmiskehossa.

Biopsia

Biopsia on ratkaisevan tärkeä diagnostinen toimenpide, joka voi soveltua paremmin syövän syntypaikan määrittämiseen. Kirurgi poistaa kudosta tai nestettä sydänpussista, tutkii sen soluja mikroskoopilla vahvistaakseen positiivisesti sydänpussin mesoteliooman olemassaolon. Journal of Cardiac Failure -lehdessä vuonna 2016 julkaistun tutkimuksen mukaan nestebiopsiat osoittautuvat usein syövättömiksi, vaikka sydänpussin kasvaimia olisikin. Perikardiaalisen mesoteliooman vahvistamiseksi tarvitaan yleensä kudosnäyte itse kasvaimesta.

Hae toinen mielipide välttääksesi väärän diagnoosin

Koska perikardiaalisen mesoteliooman oireet, kuten rintakipu, yskä ja hengitysvaikeudet, ovat yhteisiä monien muiden sairauksien kanssa, on ratkaisevan tärkeää tavata erikoislääkäri diagnoosin varmistamiseksi. Tarkan diagnoosin ja nopean hoidon varmistamiseksi sinun on puhuttava asiantuntijan kanssa, joka tuntee tämän harvinaisen syövän koukerot.

Jos sinulla on diagnosoitu jokin näistä sairauksista, hakeudu aina erikoislääkärin vastaanotolle diagnoosin varmistamiseksi. Yhteistyö erikoislääkärin kanssa voi antaa sinulle mahdollisuuden käyttää laajempaa valikoimaa hoitovaihtoehtoja, mutta se voi myös parantaa eloonjäämismahdollisuuksia.

Olet valmis!

Potilasasiamies soittaa sinulle lähiaikoina tarkistaakseen tietosi.

Tarvitsetko vastauksia nyt? Oikea ihminen on valmis puhumaan tai keskustelemaan kanssasi.

Soita nyt (855) 404-4592Chat now

Mitä hoitoja on saatavilla?

Mesoteliooman hoitovaihtoehtoja on rajoitetusti, koska sydämen limakalvo lepää niin läheisesti itse sydämeen nähden, että useimmat hoitomuodot vahingoittavat helposti tätä herkkää elintä. Hieman yli puolet sydänpussin mesotelioomapotilaista ei ole ihanteellisia ehdokkaita leikkaukseen, joka on usein tämän syövän tehokkain hoito. On kuitenkin harvinaisia tapauksia, joissa syöpä diagnosoidaan varhaisessa vaiheessa ja leikkaus voidaan suorittaa pienten, paikallisten kasvainten poistamiseksi.

Perikardiaalisen mesoteliooman ensisijaisia hoitovaihtoehtoja ovat perikardiektomia tai kasvaimen poisto, solunsalpaajahoito ja palliatiivinen hoito, kuten ohutneulanäytteenotto. Sädehoitoa pidetään minimaalisen tehokkaana tähän harvinaiseen syöpään, ja sitä on riskialtista antaa vahingoittamatta sydäntä.

Perikardiektomia tai kasvaimen poisto

Potilaita, joiden lääkärit päättävät, että he ovat hyviä ehdokkaita leikkaukseen, hoidetaan perikardiektomialla tai kasvaimen poistolla.

Perikardiektomia on kirurginen prosessi, jossa sydänpussin osa tai koko sydänpussi poistetaan. Perikardiektomialla voidaan lievittää painetta ja minimoida nesteen kertyminen, jolloin sydän voi jatkaa toimintaansa asianmukaisesti.

Kasvaimen poisto, jota kutsutaan myös kasvaimen resektioksi, voi sisältää syövän poistamisen poistamatta sydänpussia. Vuonna 2017 julkaistussa katsauksessa raportoitiin pidemmästä eloonjäämisajasta potilailla, joille tehtiin kasvaimen poisto, kuin potilailla, joille tehtiin perikardiektomia.

Sytostaattihoito

Sytostaattihoidosta saatava hyöty on minimaalinen useimmilla perikardiaalista mesotelioomaa sairastavilla potilailla. Kemoterapialääkkeistä pemetreksedistä ja sisplatiinista on saatu eloonjäämishyötyä, ja gemsitabiinista on saatu vaihtelevia tuloksia. Muutamat tapaukset ovat vastanneet hyvin kemoterapiaan. Yksi nainen eli yli kaksi vuotta sisplatiinin, gemsitabiinin ja vinorelbiinin yhdistelmähoidon ansiosta. Pembrolitsumabista, uudesta immunoterapian tarkastuspisteen estäjästä, on ollut jonkin verran hyötyä keuhkopussin mesotelioomatapauksissa. Siitä saattaa olla jonkin verran hyötyä myös tässä taudissa.

Palliatiivinen hoito

Palliatiivisilla hoitovaihtoehdoilla pyritään minimoimaan kipua ja vähentämään oireita, jotka johtuvat nesteen kertymisestä sydänpussin sisään. Pohjimmiltaan palliatiivisella hoidolla voidaan parantaa elämänlaatua ja tehdä potilaista mukavampia.

Palliatiivisiin hoitomuotoihin voi kuulua hoitoja, jotka lievittävät kipua ja painetta sydämen ympärillä, kuten sydänpussin poisto tai kipulääkitys. Perikardiocentesis poistaa ylimääräisen nesteen sydänpussista lievittääkseen painetta sydämen ympärillä.

Mikä on keskimääräinen ennuste?

Yleisimmin perikardiaalisen tyypin ennuste on huono verrattuna vatsakalvon tai keuhkopussin mesoteliooman ennusteeseen. Lähes 50-60 prosenttia perikardiaalisista potilaista menehtyy kuuden kuukauden kuluessa diagnoosin saamisesta. Näin ei kuitenkaan ole kaikkien kohdalla.

Joidenkin potilaiden kohdalla on toivoa, koska tutkijat ovat maininneet positiivisia tuloksia leikkauksen jälkeen, jossa paikalliset kasvaimet on poistettu. Sytostaattihoidosta on osoitettu pienempiä, vähemmän vaikuttavia hyötyjä, lukuun ottamatta yhtä tapausta, jossa 47-vuotias nainen oli elossa kaksi vuotta sisplatiinia, gemsitabiinia ja vinorelbiiniä sisältäneen sytostaattihoidon jälkeen.

Vuonna 1995 laaditussa tapauskertomuksessa, joka koski 27-vuotiasta naista, joka oli leikattu ja saanut sädehoitoa sydänpussin perikardiaalisen mesoteliooman vuoksi, todetaan, että hänellä ei ollut mitään viitteitä taudin uusiutumisesta 28 vuoden seurannan aikana.

Vuoden 1992 tapauskertomuksessa 12-vuotiaasta sydänpussin mesotelioomaa sairastavasta pojasta, jolle tehtiin leikkaus ja kemoterapia, sanotaan, että hän oli edelleen oireeton eikä hänellä ollut merkkejä taudista vuotta myöhemmin.

Kahdella potilaalla leikkaus, jossa poistettiin osa sydämen limakalvosta yhdistettynä sädehoitoon, paransi eloonjäämismahdollisuuksia 1960-luvun lopulla ja 1970-luvun alussa. Toinen potilas eli vuoden kuluttua hoidosta, ja toinen oli elossa viisi vuotta hoidon jälkeen.