Vastaus ja selitys
Yleistynyt lichen amyloidosis
Histopatologisessa tutkimuksessa havaittiin epidermismimuutoksia, joihin kuului merkittävää hyperkeratoosia, hypergranuloosia ja epäsäännöllistä akantoosia. Lisäksi todettiin papillaariseen dermikseen rajoittuvia eosinofiilisiä, hyaliinisia, homogeenisia kerrostumia, jotka värjäytyivät metakro-maattisesti kristallivioletilla. Dermiksessä havaittiin harvoja melanofageja. Dermiksen ja hypodermiksen verisuonet olivat normaalit. Kliinisten ja histopatologisten löydösten perusteella diagnosoitiin yleistynyt jäkäläamyloidoosi.
Jäkäläamyloidoosi (LA) on primaarisen ihoamyloidoosin muoto, jolla ei ole systeemistä osallisuutta ja jolle on ominaista solunulkoisen amyloidimateriaalin kerrostuminen papillaariseen dermikseen . LA:ta esiintyy pääasiassa aikuispotilailla ilman sukupuolisidonnaisuutta. Vaikka sairaus on harvinainen länsimaissa, se on suhteellisen yleinen Aasiassa ja joissakin Etelä-Amerikan maissa, mikä viittaa geneettiseen taustaan. Fyysisessä tutkimuksessa havaitaan erillisiä, kiiltäviä, hyperkeratoottisia papuloita, jotka sijaitsevat pääasiassa säärissä ja käsivarsien ojentajalihaksissa. Kaksivaiheiselle amyloidoosille on ominaista jäkälä- ja makulaarisen amyloidoosin päällekkäisyys, jossa pienet papulat ovat päällekkäin hyperpigmentoituneen ihon taustalla. Meidän tapauksessamme hyperpigmentoituneen komponentin puuttuminen auttoi meitä sulkemaan pois bifaasisen amyloidoosin.
Generalisoitunut LA on häviävän harvinainen, sillä englanninkielisessä kirjallisuudessa on raportoitu vain viisi tapausta. Verrattuna tavanomaiseen muotoon, yleistyneelle LA:lle on ominaista laajalle levinnyt kutiavien papuloiden esiintyminen vartalossa ja raajoissa. Sen liittyminen kutinaa aiheuttaviin sairauksiin, kuten jäkäläplanukseen ja krooniseen nokkosihottumaan kahdessa raportoidussa tapauksessa, viittaa siihen, että kutina on yleistyneen LA:n eräs laukaiseva tekijä. Näihin tapauksiin verrattuna potilaallamme ei ollut aiempaa ihosairautta. Vaurioiden kesto raportoiduissa tapauksissa vaihteli 3 ja 19 vuoden välillä, mikä vastaa potilaamme kestoa (15 vuotta). Yleistä LA:ta sairastavan potilaan kainaloiden sekä antecubitaalisen ja popliteaalisen alueen puuttuminen, jotka vastaavat alueellisesti kohonneen lämpötilan alueita (infrapunalämpökuvauksella seurattuna), herättää epäilyksen siitä, että iholämpötila voi olla tekijä amyloidikerrostumien jakautumisessa tässä kokonaisuudessa . Amorfisista aggregaateista kypsiksi amyloidifibrilleiksi muuttumisen on osoitettu olevan lämpötilasta riippuvainen prosessi. Potilaamme tila oli sopusoinnussa aiemmin raportoitujen tapausten kanssa, joissa on havaittu vaurioiden säästämistä näillä anatomisilla puolilla. Muita epätyypillisiä LA:n kliinisiä ilmenemismuotoja ovat rakkuloiden muodostuminen ja dyskromaattiset variantit, joille ovat ominaisia rakkulat ja pistemäiset, verkkomaiset hyper- ja hypopigmentoituneet läiskät.
Histopatologisesti eosinofiiliset kerrostumat yhdessä merkittävän epidermisen akantoosin, hypergranuloosin ja hyperkeratoosin kanssa havaittiin potilailtamme otetussa ihobiopsiassa. Rajapintamuutoksia, mukaan lukien tyvisolujen hydropinen rappeutuminen, kolloidikappaleet ja harvinainen satelliittisolujen nekroosi, on myös kuvattu. Vesikulaarisessa LA:ssa on raportoitu subepidermisiä rakkuloita, joissa on papillaarisia dermaalisia eosinofiilisiä amyloidikerrostumia.
LA:n etiologia on epäselvä. Kroonista kitkaa, hankausta ja raapimista, jotka johtavat epidermiksen keratinosyyttien purkautumiseen dermikseen ja muuttumiseen amyloidikerrostumiksi, on pidetty LA:n etiopatogeneesinä. Ihon amyloidimateriaalin uskotaan olevan peräisin keratiinipeptideistä ja muista proteiineista, kuten apolipoproteiini E2:sta. Immunohistokemiallisesti amyloidikerrostumien reagointi antihuman keratiinivasta-aineilla, kuten CK 5/6/18 ja MNF 116, tukee myös tätä hypoteesia.
LA:n hoitotulokset ovat pettymyksiä. Paikallisia ja intralesionaalisia kortikosteroidi-injektioita, paikallista takrolimuusia, paikallista ja oraalista dimetyylisulfoksidia, valo-(kemo)hoitoa, retinoideja, kylmähoitoa ja hiilidioksidilaserablaatiota on kokeiltu vaihtelevin tuloksin . Potilaallamme kutina kuitenkin parani selvästi kapeakaistaisella ultravioletti B -valohoidolla, vaikka vauriot säilyivät hoidon jälkeen. Valodynaamisen 5-ami-nolevuliinihapon koehoito pienellä vatsa-alueella osoittautui tehottomaksi. Lopuksi ehdotamme, että yleistyneen LA:n diagnoosia harkitaan tapauksissa, joissa esiintyy laajalle levinneitä, kutisevia ja hyperkeratoottisia papuloita vartalolla ja raajoissa.