Keskustelu
Vaikka USG:n käyttö sikiön arvioimiseksi raskauden aikana on yleistynyt, vain 15 % munuaismassoista tunnistetaan synnytystä edeltävästi . Vastasyntyneiden munuaiskasvainten osuus kaikista vastasyntyneiden kasvaimista on vain 7 % . CMN on yleisin vastasyntyneiden munuaiskasvain, ja se on yleisempi kuin Wilmsin kasvain alle 3 kuukauden ikäisillä lapsilla . CMN esiintyy todennäköisemmin miehillä ja oikeassa munuaisessa . CMN liittyy usein polyhydramnioniin ja ennenaikaiseen syntymään. Meidän tapauksessamme polyhydramnion havaittiin 32 raskausviikolla, ja se paheni nopeasti sen jälkeen. Mesoblastinen nefrooma ilmenee yleensä kolmannella raskauskolmanneksella, ja kasvaimen koko kasvaa nopeasti ja selittämättömästi. Toisinaan nämä kasvaimet voivat olla niin suuria, että ne aiheuttavat vatsan dystokiaa, mikä edellyttää keisarinleikkausta. Polyhydramnioosia havaitaan lähes 70 prosentissa CMN-tapauksista . Polyhydramnion mekanismi ei ole selvä, mutta se voi johtua munuaismassan aiheuttamasta suoliston tukkeutumisesta ja lisääntyneestä munuaisperfuusiosta johtuvasta polyuriasta . Polyhydramnion voi myös aiheuttaa ennenaikaisen synnytyksen. Harvinaisessa tapauksessa CMN:n on raportoitu liittyvän oligohydramnioniin . Oligohydramnion tapauksessa vauvalla, jolla oli CMN:ksi diagnosoitu munuaismassa, ilmeni syntymän jälkeen anuriaa, hypotensiota, hyperkalemiaa ja disseminoitunutta intravaskulaarista koagulopatiaa. Odotetusti oligohydramnion vauvoilla on huonompi ennuste kuin polyhydramnion vauvoilla .
Kaiken kaikkiaan vastasyntyneiden munuaiskasvainten ennuste on hyvä . Jos munuaiskasvain löydetään, tarkka erotusdiagnoosi on olennaisen tärkeää asianmukaisen hoidon kannalta. Sekä mesoblastinen nefrooma että Wilmsin kasvain ovat suhteellisen yleisiä. Itse asiassa mesoblastinen nefrooma on yleisin kasvain alle 3-6 kuukauden ikäisillä lapsilla, joilla on kliinisinä oireina verenpainetauti ja hematuria tai hyperreninismi. Se voidaan kuitenkin diagnosoida raskaudenaikana sikiön munuaismassan ja polyhydramnion perusteella. Wilmsin kasvain on myös yleinen munuaiskasvain imeväisillä, ja sen kliiniset ominaisuudet ja USG:n piirteet muistuttavat mesoblastisen nefroman ominaisuuksia. Siksi mesoblastisen nefrooman ja Wilmsin kasvaimen erottaminen toisistaan synnytystä edeltävän USG:n avulla on vaikeaa. Meidän tapauksessamme katsoimme, että Wilmsin kasvaimen todennäköisyys oli suurempi kuin mesoblastisen nefrooman, mutta lopullinen patologinen analyysi osoitti CMN:n. Aikaisempi tutkimus osoitti, että huomattava osa massoista, joita aluksi pidettiin Wilmsin kasvaimena, diagnosoitiin lopulta CMN:ksi synnytyksen jälkeisenä aikana, mikä korostaa CMN:n huomioon ottamisen tärkeyttä synnytystä edeltävänä aikana havaitun munuaismassan diagnosoinnissa . Muita erotusdiagnooseja ovat luutuva munuaiskasvain, neuroblastooma, kystinen nefrooma ja synnytystä edeltävä lisämunuaismassa. Hyvin harvoin voi esiintyä korkean riskin kasvaimia, kuten munuaisen kirkassoluinen sarkooma tai pahanlaatuinen rabdoidikasvain .
Munuaiskasvaimen diagnoosi riippuu maksasta tai lisämunuaisesta peräisin olevan massan poissulkemisesta. USG:ssä synnynnäinen lisämunuaiskasvain erottuu munuaisesta selvällä marginaalilla, ja massan ja munuaisen asynkronisen liikkeen havainnointi sikiön hengityksen aikana voi auttaa erotusdiagnostiikassa .
Klassinen CMN esiintyy hypoekogeenisena kasvaimena, jossa on echogeeninen reunus, tai monogeenisena tai heterogeenisena kiinteänä massana, jossa ei ole havaittavaa reunusta; sen vuoksi erotus Wilmsin kasvaimesta tai muusta munuaiskasvaimesta ei ole mahdollista USG:n avulla. Sikiön magneettikuvauksella (MRI) voi olla tärkeä rooli vatsanseudun massan erotusdiagnostiikassa, koska sen etuna on kasvaimen reunan selkeä erottaminen normaalista munuais- ja lisämunuaiskudoksesta . Meidän tapauksessamme sikiön magneettikuvausta ei tehty, ja CT tehtiin syntymän jälkeen. Magneettikuvausta tai tietokonetomografiaa voidaan käyttää myös etäpesäkkeiden tai uusiutumisen arviointiin nefrektomian jälkeen .
CMN:n ennuste on yleensä hyvä. Imeväisikäisten 5 vuoden elossaolo- ja kokonaiselossaololuvut ovat 94 % ja 96 %. Nämä luvut riippuvat myös histologisista löydöksistä. Mesoblastisella nefroomalla on kolme varianttia: klassinen/leiomyomatoottinen, solumuotoinen/atyyppinen ja sekamuotoinen variantti.
Solumuotoisen variantin 5 vuoden elossaololuku on 85 % ja kokonaiselossaololuku 90 % . Vaikka CMN on hyvänlaatuinen kasvain ja suurin osa potilaista hoidetaan kirurgisella resektiolla (eli nefrektomialla), on raportoitu uusiutumista ja etäpesäkkeitä aivoihin, keuhkoihin ja sydämeen . Meidän tapauksessamme patologinen löydös oli mesoblastinen nefrooma, jossa oli usein mitoosia, joten adjuvantti kemoterapia suoritettiin metastaasien tai uusiutumisen riskin pienentämiseksi.