Aorttaläpän papillaarinen fibroelastooma ohimenevän sepelvaltimotautikohtauksen syynä | Online Stream

Keskustelu

Tapaus havainnollistaa kaikukardiografian merkitystä harkittaessa sydänperäistä lähdettä, kuten papillaarista fibroelastoomaa, selittämättömän embolisen tapahtuman syynä.4 Lääketieteellisessä kirjallisuudessa kuvataan useita tapauksia toistuvista aivoverenkiertohäiriöistä, joihin liittyi pysyviä neurologisia vaurioita ja joiden lähteenä oli papillaarisen fibroelastooman aiheuttama toistuva embolisaatio.6 Jopa hyvin pienetkin papillaariset fibroelastoomat (potilastapauksessamme halkaisijaltaan 3 millimetriä) voivat johtaa neurologisiin vaurioihin7,8. Potilaamme aivoverenkiertohäiriön ohimenevä luonne tekee hänen tapauksestaan erittäin epätavallisen.

Transthorakaalinen kaikukardiografia ja TEE ovat osoittautuneet herkiksi välineiksi harvinaisten sydänkasvainten diagnosoinnissa, ja kunkin kasvainlajin kaikukardiografiset ominaispiirteet on vahvistettu.5

Sunin ja kollegoiden mukaan4 herkkyys papillaaristen fibroelastoomien havaitsemisessa on 61,9 % TTE:ssä ja 76,6 % TEE:ssä; herkkyys lisääntyy huomattavasti, kun alle 2 mm:n kokoiset kasvaimet jätetään tutkimuksen ulkopuolelle (88,9 % TTE:ssä). Papillaariset fibroelastoomat ovat yleensä liikkuvia ja kiinnittyvät endokardiumiin varren avulla. Näiden kasvainten histologisessa tutkimuksessa havaitaan mm. mukopolysakkarideista koostuva matriisi, vaihtelevia kerroksia elastisia kuituja ja harvinaisia karasoluja, joita peittää yksittäinen hyperplastinen endoteelikerros.3

Papillaarisia fibroelastoomeja esiintyy pääasiassa läppäpinnoilla (77 %) – yleisimmin aorttaläpän pinnalla (44 %), ja seuraavaksi yleisimpiä ovat mitraaliläppä (35 %), trikuspidaaliläppä (15 %) ja keuhkovaltimoläppä (8 %). Yli 95 % näistä kasvaimista löytyy sydämen vasemmalta puolelta, ja useimmat niistä ovat pieniä (< 1 cm) ja yksinäisiä. On kuitenkin raportoitu potilaista, joilla on useita kasvaimia eri paikoissa sydämen sisällä, mikä korostaa huolellisen intraoperatiivisen tarkastuksen tarvetta.2,4,9

Tässä kuvatun potilaan kasvain poistettiin läppää säästävällä tekniikalla, mikä on ensisijainen hoitomuoto oireisilla potilailla. Tällä tekniikalla saadaan erinomaisia tuloksia ja se on yleensä parantava, vaikka suosittelemme näiden potilaiden vuosittaista seurantaa uusiutumisen varalta. Jos läppä on kuitenkin mekaanisesti vaurioitunut, korjaus tai vaihto voi olla tarpeen. Muut läpät ja läpät on tarkastettava perusteellisesti, jotta voidaan sulkea pois moninkertaiset kasvaimet. Oireileville potilaille, joilla on kirurgisia vasta-aiheita, antikoagulaatiohoito voi olla vaihtoehto.2

Vastaa

Sähköpostiosoitettasi ei julkaista.